Билет 9

Задача 1

1. Коротко условие задачи

Мужчина 40 лет, 10 лет лечится по поводу гипотиреоза, принимает левотироксин 100 мкг/сут.
За последний год появились:

  1. похудание на 15 кг;
  2. выраженная слабость, потеря работоспособности;
  3. снижение аппетита;
  4. запоры;
  5. мышечные и суставные боли;
  6. потемнение кожи.

Осмотр:

  1. астеническое телосложение;
  2. выраженная бронзово-коричневая гиперпигментация;
  3. пигментация сильнее на открытых участках, местах трения и ладонных складках;
  4. гиперпигментация слизистой полости рта;
  5. очаги депигментации на коже — вероятно витилиго;
  6. АД 85/60 мм рт. ст.

Лабораторно:

  1. K⁺ 6,51 ммоль/л;
  2. Na⁺ 132,7 ммоль/л.

2. Предварительный диагноз

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность: болезнь Аддисона.
Вероятная форма:
Аутоиммунная болезнь Аддисона в составе аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа: первичная надпочечниковая недостаточность + аутоиммунный гипотиреоз + витилиго.
Осложнения/проявления:

  1. артериальная гипотензия;
  2. гиперкалиемия;
  3. гипонатриемия;
  4. астенический синдром;
  5. потеря массы тела.

Гиперпигментация, гипотензия, гиперкалиемия и гипонатриемия характерны для первичной надпочечниковой недостаточности; в материалах также указана заместительная терапия гидрокортизоном и флудрокортизоном при дефиците альдостерона.


3. Обоснование диагноза

  1. Бронзовая гиперпигментация кожи и слизистых → избыток АКТГ при первичной надпочечниковой недостаточности.
  2. АД 85/60 мм рт. ст. → дефицит кортизола и альдостерона.
  3. K⁺ 6,51 ммоль/л → гиперкалиемия при дефиците минералокортикоидов.
  4. Na⁺ 132,7 ммоль/л → гипонатриемия.
  5. Похудание, слабость, анорексия, боли в мышцах/суставах → типичная клиника хронического гипокортицизма.
  6. Гипотиреоз + витилиго + надпочечниковая недостаточность → аутоиммунный полигландулярный синдром.

4. Обследование

Подтвердить надпочечниковую недостаточность

  1. Кортизол крови утром в 8:00.
  2. АКТГ крови:
    • при первичной форме АКТГ высокий.
  3. Короткий тест с синактеном:
    • отсутствие адекватного подъема кортизола подтверждает надпочечниковую недостаточность.
  4. Альдостерон и ренин:
    • альдостерон снижен;
    • ренин повышен.
  5. Электролиты крови в динамике:
    • K⁺;
    • Na⁺.
  6. Глюкоза крови.

Уточнить причину

  1. Антитела к 21-гидроксилазе.
  2. Антитела к ТПО, ТГ — оценка аутоиммунного тиреоидита.
  3. ТТГ, свободный Т4 — контроль гипотиреоза.
  4. Антитела к GAD, IA-2, глюкоза/HbA1c — исключить СД 1 типа в рамках АПС.
  5. КТ/МРТ надпочечников:
    • если есть сомнения в аутоиммунной природе;
    • исключить туберкулез, опухоль, метастазы, кровоизлияние.
  6. Флюорография/КТ ОГК, IGRA/Диаскинтест — при подозрении на туберкулез.
  7. ЭКГ — из-за гиперкалиемии.

5. Лечение и наблюдение

Если состояние стабильное, без аддисонического криза

  1. Глюкокортикоидная заместительная терапия:
    • гидрокортизон обычно 15–25 мг/сут в 2–3 приема;
    • большая часть дозы утром.
  2. Минералокортикоидная терапия:
    • флудрокортизон 0,1–0,2 мг 1 раз/сут;
    • контроль АД, Na⁺, K⁺, активности ренина.
  3. Коррекция гиперкалиемии:
    • отменить препараты, повышающие K⁺, если есть;
    • инфузионная терапия по показаниям;
    • ЭКГ-контроль.
  4. Левотироксин продолжить, но важный принцип:

    • сначала компенсировать надпочечниковую недостаточность;
    • затем корректировать дозу тироксина.

    Иначе можно спровоцировать аддисонический криз.


Если есть признаки криза или выраженной декомпенсации

  1. Госпитализация.
  2. Гидрокортизон 100 мг в/в струйно, затем инфузия/повторное введение.
  3. 0,9% NaCl в/в, при гипогликемии — с глюкозой.
  4. Коррекция электролитов.
  5. Лечение провоцирующего фактора.

Наблюдение

  1. Эндокринолог постоянно.
  2. Контроль:
    • АД;
    • массы тела;
    • Na⁺, K⁺;
    • глюкозы;
    • ренина;
    • симптомов передозировки/недостатка ГКС.
  3. Обучить пациента:
    • увеличивать дозу гидрокортизона при инфекции, операции, травме;
    • иметь при себе медицинский паспорт/браслет;
    • иметь запас гидрокортизона для экстренного введения.
  4. Скрининг других аутоиммунных заболеваний:
    • СД 1 типа;
    • целиакия;
    • В12-дефицитная анемия;
    • аутоиммунный гастрит.

6. Схема

flowchart TB A["👤 Мужчина 40 лет"]:::p B["🦋 Гипотиреоз\\nлевотироксин 100 мкг/сут"]:::thy C["🟤 Бронзовая гиперпигментация\\nкожа + слизистые"]:::pig D["⚪ Очаги депигментации\\nвитилиго"]:::vit E["📉 Похудание 15 кг\\nслабость\\nанорексия"]:::sym F["❤️ АД 85/60"]:::bp G["🧪 K⁺ 6,51\\nNa⁺ 132,7"]:::el H["🚨 Первичная хроническая\\nнадпочечниковая недостаточность"]:::dx I["🧬 АПС-2\\nАддисон + гипотиреоз + витилиго"]:::aps J["🧪 Кортизол 8:00\\nАКТГ\\nсинактен-тест"]:::test K["🧪 Альдостерон↓\\nренин↑"]:::renin L["💊 Гидрокортизон\\n15–25 мг/сут"]:::gc M["💊 Флудрокортизон\\n0,1–0,2 мг/сут"]:::mc N["⚠️ Сначала ГКС\\nпотом коррекция L-тироксина"]:::warn O["📅 Наблюдение\\nАД\\nNa⁺/K⁺\\nренин\\nобучение"]:::obs A --> B --> I A --> C --> H A --> D --> I A --> E --> H A --> F --> H A --> G --> H H --> I H --> J H --> K H --> L H --> M L --> N M --> O L --> O classDef p fill:#eef6ff,stroke:#5b8def,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef thy fill:#ecfeff,stroke:#0891b2,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef pig fill:#fff8e6,stroke:#d69e2e,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef vit fill:#f3ecff,stroke:#8b5cf6,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef sym fill:#fff1f2,stroke:#f43f5e,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef bp fill:#ffecec,stroke:#e05a5a,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef el fill:#fef3c7,stroke:#f59e0b,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef dx fill:#fecaca,stroke:#b91c1c,color:#111,stroke-width:2px; classDef aps fill:#e0f2fe,stroke:#0284c7,color:#111,stroke-width:2px; classDef test fill:#eafaf1,stroke:#2f9e6f,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef renin fill:#f0fdf4,stroke:#22c55e,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef gc fill:#eef2ff,stroke:#6366f1,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef mc fill:#f3ecff,stroke:#8b5cf6,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef warn fill:#fee2e2,stroke:#dc2626,color:#111,stroke-width:2px; classDef obs fill:#dcfce7,stroke:#16a34a,color:#111,stroke-width:1.5px;

Что запомнить для экзамена

  1. Бронзовая кожа + гипотензия + гиперкалиемия = болезнь Аддисона.
  2. Гиперпигментация слизистых — сильный аргумент за первичную надпочечниковую недостаточность.
  3. Гипотиреоз + Аддисон + витилиго → аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа.
  4. Диагностика: кортизол↓, АКТГ↑, синактен-тест.
  5. Сначала заместить глюкокортикоиды, потом корректировать тироксин.

Задача 2

1. Коротко условие задачи

Женщина 70 лет.
Жалобы:

  1. запоры;
  2. слабость;
  3. похудание на 8 кг за 3 месяца.

Осмотр:

  1. кожа бледная;
  2. живот умеренно вздут;
  3. болезненность в левой подвздошной области;
  4. там же пальпируется опухолевидное образование 7 × 6 см:
    • плотное;
    • болезненное;
    • бугристое;
    • плохо смещаемое.
  5. Перитонеальных симптомов нет.
  6. При пальцевом ректальном исследовании: кал с примесью темной крови.
  7. Hb 90 г/л, эритроциты 2,6 × 10¹²/л.

2. Предварительный диагноз

Рак сигмовидной кишки. Опухоль левой подвздошной области. Хроническое кишечное кровотечение. Постгеморрагическая/железодефицитная анемия средней степени.
Возможное осложнение:
частичная толстокишечная непроходимость — с учетом запоров, вздутия и опухоли в левой подвздошной области.
Локализация в левой подвздошной области, запоры, потеря веса, пальпируемая бугристая опухоль и темная кровь в кале типичны для опухоли левых отделов толстой кишки, прежде всего сигмовидной кишки.


3. Обоснование диагноза

  1. Возраст 70 лет.
  2. Прогрессирующие запоры → типично для опухоли левых отделов толстой кишки.
  3. Похудание на 8 кг за 3 месяца.
  4. Пальпируемое плотное бугристое образование в левой подвздошной области.
  5. Темная кровь в кале.
  6. Анемия: Hb 90 г/л.

4. Диагностические методы

Основные

  1. Колоноскопия с осмотром всей толстой кишки.
  2. Биопсия опухоли.
  3. Гистологическое исследование биоптата.

Для стадирования

  1. КТ органов грудной клетки.
  2. КТ органов брюшной полости и малого таза с контрастированием.
  3. УЗИ печени / брюшной полости.
  4. МРТ малого таза — если есть подозрение на вовлечение прямой кишки.
  5. РЭА, CA 19-9 — как исходные онкомаркеры для дальнейшего наблюдения.
  6. ОАК, биохимия крови, коагулограмма.
  7. Группа крови, Rh-фактор.
  8. ЭКГ, консультация терапевта/анестезиолога.
  9. Ирригоскопия — если колоноскопия неполная или невозможна.
  10. При признаках непроходимости — обзорная рентгенография/КТ брюшной полости.

5. Как подтвердить диагноз

Морфологически: колоноскопия с биопсией опухоли и гистологическим подтверждением аденокарциномы.
Без гистологии диагноз рака остается предположительным.


6. Возможные осложнения

  1. Острая толстокишечная непроходимость.
  2. Хроническое кишечное кровотечение.
  3. Анемия.
  4. Перфорация опухоли.
  5. Перитонит.
  6. Параколический абсцесс.
  7. Прорастание в соседние органы.
  8. Метастазы:
    • печень;
    • легкие;
    • брюшина;
    • регионарные лимфоузлы.
  9. Кахексия.

7. Оперативное лечение

Тактика зависит от стадии, осложнений и операционного риска.

Если нет острой непроходимости и состояние позволяет

  1. Плановая резекция сигмовидной кишки с регионарной лимфодиссекцией.
  2. Формирование первичного колоректального анастомоза.
  3. Послеоперационная химиотерапия — по стадии и гистологии.

Если есть опухолевая непроходимость или высокий риск анастомоза

Варианты:

  1. Операция Гартмана:
    • резекция сигмовидной кишки с опухолью;
    • закрытие дистальной культи;
    • выведение одноствольной колостомы.
  2. Обструктивная резекция левых отделов толстой кишки.
  3. Разгрузочная колостома первым этапом:
    • при тяжелом состоянии;
    • выраженной непроходимости;
    • невозможности радикальной операции сразу.
  4. После стабилизации — второй этап радикального лечения.

Если опухоль нерезектабельна или есть множественные метастазы

  1. Паллиативная колостома при непроходимости.
  2. Стентирование опухолевого стеноза — если технически возможно.
  3. Системная химиотерапия.
  4. Симптоматическое лечение:
    • коррекция анемии;
    • обезболивание;
    • нутритивная поддержка.

8. Схема

flowchart TB A["👵 Женщина 70 лет"]:::p B["🚽 Запоры\\nслабость\\nпохудание 8 кг"]:::sym C["📍 Левая подвздошная область"]:::loc D["🧱 Опухоль 7×6 см\\nплотная\\nбугристая\\nплохо смещаемая"]:::tumor E["🩸 Темная кровь в кале"]:::blood F["🧪 Hb 90 г/л\\nанемия"]:::anemia G["🚨 Рак сигмовидной кишки"]:::dx H["🔎 Колоноскопия"]:::colon I["🔬 Биопсия опухоли"]:::bio J["🧪 Гистология\\nподтверждение диагноза"]:::hist K["📊 Стадирование\\nКТ грудь/живот/таз\\nУЗИ печени\\nРЭА"]:::stage L["🏥 Резекция сигмовидной кишки\\nлимфодиссекция"]:::resect M["⚠️ При непроходимости\\nоперация Гартмана"]:::hart N["🩹 При тяжелом состоянии\\nразгрузочная колостома"]:::stoma O["💊 Адъювантная терапия\\nпо стадии"]:::adj A --> B --> C --> D --> G E --> G F --> G G --> H --> I --> J J --> K K --> L K --> M K --> N L --> O classDef p fill:#eef6ff,stroke:#5b8def,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef sym fill:#fff8e6,stroke:#d69e2e,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef loc fill:#ecfeff,stroke:#0891b2,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef tumor fill:#ffecec,stroke:#e05a5a,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef blood fill:#fff1f2,stroke:#f43f5e,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef anemia fill:#f3ecff,stroke:#8b5cf6,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef dx fill:#fecaca,stroke:#b91c1c,color:#111,stroke-width:2px; classDef colon fill:#eafaf1,stroke:#2f9e6f,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef bio fill:#f0fdf4,stroke:#22c55e,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef hist fill:#eef2ff,stroke:#6366f1,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef stage fill:#fef3c7,stroke:#f59e0b,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef resect fill:#dcfce7,stroke:#16a34a,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef hart fill:#fee2e2,stroke:#dc2626,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef stoma fill:#ffedd5,stroke:#f97316,color:#111,stroke-width:1.5px; classDef adj fill:#e0f2fe,stroke:#0284c7,color:#111,stroke-width:1.5px;

Что запомнить для экзамена

  1. Запоры + кровь в кале + анемия + похудание у пожилого = рак толстой кишки.
  2. Опухоль в левой подвздошной области чаще указывает на сигмовидную кишку.
  3. Подтверждение диагноза — колоноскопия с биопсией и гистология.
  4. Главные осложнения: непроходимость, кровотечение, перфорация.
  5. При осложненной левосторонней опухоли часто обсуждают операцию Гартмана.