Задача 1
1. Коротко условие задачи
Мужчина 40 лет, 10 лет лечится по поводу гипотиреоза, принимает левотироксин 100 мкг/сут.
За последний год появились:
- похудание на 15 кг;
- выраженная слабость, потеря работоспособности;
- снижение аппетита;
- запоры;
- мышечные и суставные боли;
- потемнение кожи.
Осмотр:
- астеническое телосложение;
- выраженная бронзово-коричневая гиперпигментация;
- пигментация сильнее на открытых участках, местах трения и ладонных складках;
- гиперпигментация слизистой полости рта;
- очаги депигментации на коже — вероятно витилиго;
- АД 85/60 мм рт. ст.
Лабораторно:
- K⁺ 6,51 ммоль/л;
- Na⁺ 132,7 ммоль/л.
2. Предварительный диагноз
Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность: болезнь Аддисона.
Вероятная форма:
Аутоиммунная болезнь Аддисона в составе аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа: первичная надпочечниковая недостаточность + аутоиммунный гипотиреоз + витилиго.
Осложнения/проявления:
- артериальная гипотензия;
- гиперкалиемия;
- гипонатриемия;
- астенический синдром;
- потеря массы тела.
Гиперпигментация, гипотензия, гиперкалиемия и гипонатриемия характерны для первичной надпочечниковой недостаточности; в материалах также указана заместительная терапия гидрокортизоном и флудрокортизоном при дефиците альдостерона.
3. Обоснование диагноза
- Бронзовая гиперпигментация кожи и слизистых → избыток АКТГ при первичной надпочечниковой недостаточности.
- АД 85/60 мм рт. ст. → дефицит кортизола и альдостерона.
- K⁺ 6,51 ммоль/л → гиперкалиемия при дефиците минералокортикоидов.
- Na⁺ 132,7 ммоль/л → гипонатриемия.
- Похудание, слабость, анорексия, боли в мышцах/суставах → типичная клиника хронического гипокортицизма.
- Гипотиреоз + витилиго + надпочечниковая недостаточность → аутоиммунный полигландулярный синдром.
4. Обследование
Подтвердить надпочечниковую недостаточность
- Кортизол крови утром в 8:00.
- АКТГ крови:
- при первичной форме АКТГ высокий.
- Короткий тест с синактеном:
- отсутствие адекватного подъема кортизола подтверждает надпочечниковую недостаточность.
- Альдостерон и ренин:
- альдостерон снижен;
- ренин повышен.
- Электролиты крови в динамике:
- Глюкоза крови.
Уточнить причину
- Антитела к 21-гидроксилазе.
- Антитела к ТПО, ТГ — оценка аутоиммунного тиреоидита.
- ТТГ, свободный Т4 — контроль гипотиреоза.
- Антитела к GAD, IA-2, глюкоза/HbA1c — исключить СД 1 типа в рамках АПС.
- КТ/МРТ надпочечников:
- если есть сомнения в аутоиммунной природе;
- исключить туберкулез, опухоль, метастазы, кровоизлияние.
- Флюорография/КТ ОГК, IGRA/Диаскинтест — при подозрении на туберкулез.
- ЭКГ — из-за гиперкалиемии.
5. Лечение и наблюдение
Если состояние стабильное, без аддисонического криза
- Глюкокортикоидная заместительная терапия:
- гидрокортизон обычно 15–25 мг/сут в 2–3 приема;
- большая часть дозы утром.
- Минералокортикоидная терапия:
- флудрокортизон 0,1–0,2 мг 1 раз/сут;
- контроль АД, Na⁺, K⁺, активности ренина.
- Коррекция гиперкалиемии:
- отменить препараты, повышающие K⁺, если есть;
- инфузионная терапия по показаниям;
- ЭКГ-контроль.
-
Левотироксин продолжить, но важный принцип:
- сначала компенсировать надпочечниковую недостаточность;
- затем корректировать дозу тироксина.
Иначе можно спровоцировать аддисонический криз.
Если есть признаки криза или выраженной декомпенсации
- Госпитализация.
- Гидрокортизон 100 мг в/в струйно, затем инфузия/повторное введение.
- 0,9% NaCl в/в, при гипогликемии — с глюкозой.
- Коррекция электролитов.
- Лечение провоцирующего фактора.
Наблюдение
- Эндокринолог постоянно.
- Контроль:
- АД;
- массы тела;
- Na⁺, K⁺;
- глюкозы;
- ренина;
- симптомов передозировки/недостатка ГКС.
- Обучить пациента:
- увеличивать дозу гидрокортизона при инфекции, операции, травме;
- иметь при себе медицинский паспорт/браслет;
- иметь запас гидрокортизона для экстренного введения.
- Скрининг других аутоиммунных заболеваний:
- СД 1 типа;
- целиакия;
- В12-дефицитная анемия;
- аутоиммунный гастрит.
6. Схема
flowchart TB
A["👤 Мужчина 40 лет"]:::p
B["🦋 Гипотиреоз\\nлевотироксин 100 мкг/сут"]:::thy
C["🟤 Бронзовая гиперпигментация\\nкожа + слизистые"]:::pig
D["⚪ Очаги депигментации\\nвитилиго"]:::vit
E["📉 Похудание 15 кг\\nслабость\\nанорексия"]:::sym
F["❤️ АД 85/60"]:::bp
G["🧪 K⁺ 6,51\\nNa⁺ 132,7"]:::el
H["🚨 Первичная хроническая\\nнадпочечниковая недостаточность"]:::dx
I["🧬 АПС-2\\nАддисон + гипотиреоз + витилиго"]:::aps
J["🧪 Кортизол 8:00\\nАКТГ\\nсинактен-тест"]:::test
K["🧪 Альдостерон↓\\nренин↑"]:::renin
L["💊 Гидрокортизон\\n15–25 мг/сут"]:::gc
M["💊 Флудрокортизон\\n0,1–0,2 мг/сут"]:::mc
N["⚠️ Сначала ГКС\\nпотом коррекция L-тироксина"]:::warn
O["📅 Наблюдение\\nАД\\nNa⁺/K⁺\\nренин\\nобучение"]:::obs
A --> B --> I
A --> C --> H
A --> D --> I
A --> E --> H
A --> F --> H
A --> G --> H
H --> I
H --> J
H --> K
H --> L
H --> M
L --> N
M --> O
L --> O
classDef p fill:#eef6ff,stroke:#5b8def,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef thy fill:#ecfeff,stroke:#0891b2,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef pig fill:#fff8e6,stroke:#d69e2e,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef vit fill:#f3ecff,stroke:#8b5cf6,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef sym fill:#fff1f2,stroke:#f43f5e,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef bp fill:#ffecec,stroke:#e05a5a,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef el fill:#fef3c7,stroke:#f59e0b,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef dx fill:#fecaca,stroke:#b91c1c,color:#111,stroke-width:2px;
classDef aps fill:#e0f2fe,stroke:#0284c7,color:#111,stroke-width:2px;
classDef test fill:#eafaf1,stroke:#2f9e6f,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef renin fill:#f0fdf4,stroke:#22c55e,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef gc fill:#eef2ff,stroke:#6366f1,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef mc fill:#f3ecff,stroke:#8b5cf6,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef warn fill:#fee2e2,stroke:#dc2626,color:#111,stroke-width:2px;
classDef obs fill:#dcfce7,stroke:#16a34a,color:#111,stroke-width:1.5px;
Что запомнить для экзамена
- Бронзовая кожа + гипотензия + гиперкалиемия = болезнь Аддисона.
- Гиперпигментация слизистых — сильный аргумент за первичную надпочечниковую недостаточность.
- Гипотиреоз + Аддисон + витилиго → аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа.
- Диагностика: кортизол↓, АКТГ↑, синактен-тест.
- Сначала заместить глюкокортикоиды, потом корректировать тироксин.
Задача 2
1. Коротко условие задачи
Женщина 70 лет.
Жалобы:
- запоры;
- слабость;
- похудание на 8 кг за 3 месяца.
Осмотр:
- кожа бледная;
- живот умеренно вздут;
- болезненность в левой подвздошной области;
- там же пальпируется опухолевидное образование 7 × 6 см:
- плотное;
- болезненное;
- бугристое;
- плохо смещаемое.
- Перитонеальных симптомов нет.
- При пальцевом ректальном исследовании: кал с примесью темной крови.
- Hb 90 г/л, эритроциты 2,6 × 10¹²/л.
2. Предварительный диагноз
Рак сигмовидной кишки. Опухоль левой подвздошной области. Хроническое кишечное кровотечение. Постгеморрагическая/железодефицитная анемия средней степени.
Возможное осложнение:
частичная толстокишечная непроходимость — с учетом запоров, вздутия и опухоли в левой подвздошной области.
Локализация в левой подвздошной области, запоры, потеря веса, пальпируемая бугристая опухоль и темная кровь в кале типичны для опухоли левых отделов толстой кишки, прежде всего сигмовидной кишки.
3. Обоснование диагноза
- Возраст 70 лет.
- Прогрессирующие запоры → типично для опухоли левых отделов толстой кишки.
- Похудание на 8 кг за 3 месяца.
- Пальпируемое плотное бугристое образование в левой подвздошной области.
- Темная кровь в кале.
- Анемия: Hb 90 г/л.
4. Диагностические методы
Основные
- Колоноскопия с осмотром всей толстой кишки.
- Биопсия опухоли.
- Гистологическое исследование биоптата.
Для стадирования
- КТ органов грудной клетки.
- КТ органов брюшной полости и малого таза с контрастированием.
- УЗИ печени / брюшной полости.
- МРТ малого таза — если есть подозрение на вовлечение прямой кишки.
- РЭА, CA 19-9 — как исходные онкомаркеры для дальнейшего наблюдения.
- ОАК, биохимия крови, коагулограмма.
- Группа крови, Rh-фактор.
- ЭКГ, консультация терапевта/анестезиолога.
- Ирригоскопия — если колоноскопия неполная или невозможна.
- При признаках непроходимости — обзорная рентгенография/КТ брюшной полости.
5. Как подтвердить диагноз
Морфологически: колоноскопия с биопсией опухоли и гистологическим подтверждением аденокарциномы.
Без гистологии диагноз рака остается предположительным.
6. Возможные осложнения
- Острая толстокишечная непроходимость.
- Хроническое кишечное кровотечение.
- Анемия.
- Перфорация опухоли.
- Перитонит.
- Параколический абсцесс.
- Прорастание в соседние органы.
- Метастазы:
- печень;
- легкие;
- брюшина;
- регионарные лимфоузлы.
- Кахексия.
7. Оперативное лечение
Тактика зависит от стадии, осложнений и операционного риска.
Если нет острой непроходимости и состояние позволяет
- Плановая резекция сигмовидной кишки с регионарной лимфодиссекцией.
- Формирование первичного колоректального анастомоза.
- Послеоперационная химиотерапия — по стадии и гистологии.
Если есть опухолевая непроходимость или высокий риск анастомоза
Варианты:
- Операция Гартмана:
- резекция сигмовидной кишки с опухолью;
- закрытие дистальной культи;
- выведение одноствольной колостомы.
- Обструктивная резекция левых отделов толстой кишки.
- Разгрузочная колостома первым этапом:
- при тяжелом состоянии;
- выраженной непроходимости;
- невозможности радикальной операции сразу.
- После стабилизации — второй этап радикального лечения.
Если опухоль нерезектабельна или есть множественные метастазы
- Паллиативная колостома при непроходимости.
- Стентирование опухолевого стеноза — если технически возможно.
- Системная химиотерапия.
- Симптоматическое лечение:
- коррекция анемии;
- обезболивание;
- нутритивная поддержка.
8. Схема
flowchart TB
A["👵 Женщина 70 лет"]:::p
B["🚽 Запоры\\nслабость\\nпохудание 8 кг"]:::sym
C["📍 Левая подвздошная область"]:::loc
D["🧱 Опухоль 7×6 см\\nплотная\\nбугристая\\nплохо смещаемая"]:::tumor
E["🩸 Темная кровь в кале"]:::blood
F["🧪 Hb 90 г/л\\nанемия"]:::anemia
G["🚨 Рак сигмовидной кишки"]:::dx
H["🔎 Колоноскопия"]:::colon
I["🔬 Биопсия опухоли"]:::bio
J["🧪 Гистология\\nподтверждение диагноза"]:::hist
K["📊 Стадирование\\nКТ грудь/живот/таз\\nУЗИ печени\\nРЭА"]:::stage
L["🏥 Резекция сигмовидной кишки\\nлимфодиссекция"]:::resect
M["⚠️ При непроходимости\\nоперация Гартмана"]:::hart
N["🩹 При тяжелом состоянии\\nразгрузочная колостома"]:::stoma
O["💊 Адъювантная терапия\\nпо стадии"]:::adj
A --> B --> C --> D --> G
E --> G
F --> G
G --> H --> I --> J
J --> K
K --> L
K --> M
K --> N
L --> O
classDef p fill:#eef6ff,stroke:#5b8def,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef sym fill:#fff8e6,stroke:#d69e2e,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef loc fill:#ecfeff,stroke:#0891b2,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef tumor fill:#ffecec,stroke:#e05a5a,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef blood fill:#fff1f2,stroke:#f43f5e,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef anemia fill:#f3ecff,stroke:#8b5cf6,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef dx fill:#fecaca,stroke:#b91c1c,color:#111,stroke-width:2px;
classDef colon fill:#eafaf1,stroke:#2f9e6f,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef bio fill:#f0fdf4,stroke:#22c55e,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef hist fill:#eef2ff,stroke:#6366f1,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef stage fill:#fef3c7,stroke:#f59e0b,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef resect fill:#dcfce7,stroke:#16a34a,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef hart fill:#fee2e2,stroke:#dc2626,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef stoma fill:#ffedd5,stroke:#f97316,color:#111,stroke-width:1.5px;
classDef adj fill:#e0f2fe,stroke:#0284c7,color:#111,stroke-width:1.5px;
Что запомнить для экзамена
- Запоры + кровь в кале + анемия + похудание у пожилого = рак толстой кишки.
- Опухоль в левой подвздошной области чаще указывает на сигмовидную кишку.
- Подтверждение диагноза — колоноскопия с биопсией и гистология.
- Главные осложнения: непроходимость, кровотечение, перфорация.
- При осложненной левосторонней опухоли часто обсуждают операцию Гартмана.