Задача 1

1. Коротко условие задачи

Женщина 39 лет.
Ключевые данные:

1. Быстрое повышение АД за 3–5 месяцев до 190/110 мм рт. ст.
2. Быстрый набор массы тела: 75 → 96 кг.
3. Нарушение менструального цикла, аменорея 3 месяца.
4. Гнойничковые высыпания на коже спины.
5. Ожирение преимущественно верхней половины тела:
   • лицо;
   • шея;
   • живот;
   • «горбик» в области C7.
6. Кожа щёк гиперемирована.
7. На животе — широкие багровые стрии.
8. АД при осмотре 160/90 мм рт. ст.

2. Диагноз

Эндогенный гиперкортицизм. Синдром Иценко–Кушинга. Симптоматическая артериальная гипертензия. Ожирение II степени. Нарушение менструального цикла по типу вторичной аменореи.
Наиболее вероятно:
АКТГ-зависимый гиперкортицизм — болезнь Иценко–Кушинга, но до обследования нужно дифференцировать с опухолью надпочечника и эктопической продукцией АКТГ.

3. Обоснование диагноза

1. Центрипетальное ожирение — жир преимущественно лицо/шея/живот.
2. Широкие багровые стрии — классический признак гиперкортицизма.
3. Новая тяжёлая АГ за короткий срок — частое проявление избытка кортизола.
4. Аменорея — подавление гонадотропной функции при гиперкортицизме.
5. Гнойничковые высыпания — иммунодепрессивный и андрогенный эффект кортизола.

4. Обследование

Подтвердить гиперкортицизм

1. Свободный кортизол в суточной моче — 2-кратно.
2. Ночной подавляющий тест с 1 мг дексаметазона.
3. Кортизол слюны в 23:00–24:00.
4. Кортизол крови утром и вечером — оценка нарушения суточного ритма.

Определить тип гиперкортицизма

1. АКТГ крови:
   • АКТГ низкий → надпочечниковая причина;
   • АКТГ нормальный/высокий → АКТГ-зависимый вариант.
2. Большая дексаметазоновая проба.
3. МРТ гипофиза с контрастированием.
4. КТ/МРТ надпочечников.
5. При подозрении на эктопическую продукцию АКТГ:
   • КТ органов грудной клетки;
   • КТ/МРТ брюшной полости;
   • ПЭТ-КТ по показаниям.

Оценить осложнения

1. Глюкоза крови, HbA1c.
2. Электролиты: K⁺, Na⁺.
3. Липидограмма.
4. ОАК, биохимия крови.
5. Коагулограмма.
6. ЭКГ, ЭхоКГ.
7. Денситометрия — риск остеопороза.
8. Осмотр гинеколога, ЛГ/ФСГ/эстрадиол, пролактин — при аменорее.

5. Лечение

Основная тактика

Лечение зависит от причины гиперкортицизма.

1. При болезни Иценко–Кушинга:
   • транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза.
2. При кортикостероме надпочечника:
   • адреналэктомия.
3. При эктопической продукции АКТГ:
   • поиск и удаление опухоли;
   • при невозможности — медикаментозное подавление стероидогенеза.

До радикального лечения

1. Контроль АД:
   • иАПФ/БРА;
   • антагонисты кальция;
   • спиронолактон/эплеренон при гипокалиемии.
2. Контроль гипергликемии.
3. Коррекция гипокалиемии.
4. Профилактика тромбозов по риску.
5. Лечение инфекционных осложнений кожи.
6. При выраженном гиперкортицизме:
   • кетоконазол;
   • метирапон;
   • осилодростат — по доступности и показаниям.

6. Схема

Что запомнить для экзамена

1. Багровые широкие стрии + центрипетальное ожирение = гиперкортицизм.
2. Скрининг: суточный кортизол мочи, ночной кортизол слюны, тест с 1 мг дексаметазона.
3. После подтверждения обязательно определить АКТГ-зависимый или АКТГ-независимый вариант.
4. Болезнь Иценко–Кушинга лечится транссфеноидальным удалением аденомы гипофиза.
5. До операции контролируют АД, глюкозу, калий и тромботический риск.

Задача 2

1. Коротко условие задачи

Пациент 32 лет, частые поездки в Юго-Восточную Азию и Африку, бисексуал.
Ключевые данные:

1. 2 месяца:
   • боли в животе;
   • диарея;
   • кровь в стуле;
   • субфебрилитет;
   • слабость;
   • снижение аппетита;
   • потеря веса.
2. Был опоясывающий лишай 2 года назад.
3. Длительный «дерматит» без эффекта от местных гормонов.
4. Осмотр:
   • истощение;
   • множественные плотные папулы багрово-синюшного/вишнёвого цвета;
   • афтозный стоматит;
   • хейлит;
   • мелкие лимфоузлы.
5. Колоноскопия:
   • множественные опухолевидные образования вишнёвого цвета;
   • часть с изъязвлением.
6. Гемограмма:
   • Hb 78 г/л;
   • тромбоциты 80×10⁹/л;
   • лейкоциты 3,3×10⁹/л;
   • СОЭ 46 мм/ч.

2. Диагноз

ВИЧ-инфекция, стадия вторичных заболеваний / СПИД. Генерализованная саркома Капоши с поражением кожи и толстого кишечника. Кишечное кровотечение. Анемия тяжёлой степени. Тромбоцитопения. Лейкопения.
Дифференциально:

1. НЯК/болезнь Крона.
2. Амёбиаз.
3. Туберкулёз кишечника.
4. Лимфома кишечника.
5. Бациллярный ангиоматоз.

Но сочетание вишнёвых кожных узлов + такие же образования в кишечнике + иммунодефицитный анамнез наиболее типично для саркомы Капоши при ВИЧ.

3. Обоснование диагноза

1. Багрово-синюшные и вишнёвые папулы/узлы на коже — типичный вид саркомы Капоши.
2. Опухолевидные вишнёвые образования в толстой кишке — висцеральное поражение.
3. Кровь в стуле и анемия Hb 78 г/л — кровотечение из изъязвлённых кишечных очагов.
4. Опоясывающий лишай в молодом возрасте — маркер возможного иммунодефицита.
5. Лейкопения + тромбоцитопения + похудание + стоматит — признаки системного иммунодефицита.

4. Обследование

Подтвердить ВИЧ

1. ИФА/ИХЛА на ВИЧ 1/2.
2. Иммуноблот или подтверждающий тест.
3. Вирусная нагрузка ВИЧ RNA.
4. CD4+ лимфоциты.
5. CD8+, соотношение CD4/CD8.

Подтвердить саркому Капоши

1. Биопсия кожного элемента.
2. Биопсия опухолевидного образования толстой кишки.
3. Гистология:
   • сосудистые щели;
   • веретеновидные клетки;
   • экстравазаты эритроцитов;
   • гемосидерин.
4. Иммуногистохимия:
   • HHV-8;
   • CD31/CD34.

Оценить распространённость

1. КТ органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза.
2. ЭГДС — поиск поражения верхних отделов ЖКТ.
3. Бронхоскопия — при симптомах поражения дыхательных путей.
4. УЗИ периферических лимфоузлов.
5. Осмотр дерматолога, онколога, инфекциониста.

Перед антиретровирусной терапией

1. ОАК, тромбоциты.
2. Биохимия крови:
   • АЛТ, АСТ;
   • билирубин;
   • креатинин, СКФ.
3. HBsAg, anti-HBc, anti-HCV.
4. Тесты на ИППП:
   • сифилис;
   • гонорея;
   • хламидии.
5. Туберкулёз-скрининг:
   • рентген/КТ ОГК;
   • IGRA/проба Манту по ситуации.
6. Токсоплазма IgG.
7. CMV IgG/ПЦР — по показаниям.

5. Тактика ведения

Маршрутизация

1. Госпитализация.
2. Консультации:
   • инфекционист;
   • онколог;
   • гастроэнтеролог/эндоскопист;
   • дерматолог;
   • трансфузиолог по показаниям.

Неотложно

1. Оценить активность кишечного кровотечения.
2. ОАК в динамике.
3. Группа крови, резус-фактор, проба на совместимость.
4. Инфузионная терапия по гемодинамике.
5. Переливание эритроцитарной массы при тяжёлой анемии/кровопотере.
6. Эндоскопический гемостаз — если источник доступен и кровит.

Специфическое лечение

1. Начать антиретровирусную терапию после базового обследования и оценки риска IRIS.
2. При распространённой/висцеральной саркоме Капоши:
   • системная химиотерапия;
   • предпочтительно липосомальный доксорубицин;
   • альтернатива — паклитаксел.
3. Локальные методы для отдельных кожных очагов:
   • лучевая терапия;
   • криотерапия;
   • хирургическое удаление — редко, для отдельных элементов.

Профилактика оппортунистических инфекций

По CD4:

1. CD4 <200 кл/мкл — профилактика Pneumocystis jirovecii.
2. CD4 <100 кл/мкл — учитывать риск токсоплазмоза, криптококкоза и др.
3. Вакцинация после стабилизации иммунного статуса — по показаниям.

6. Прогноз

Прогноз серьёзный, так как есть:

1. висцеральное поражение ЖКТ;
2. кровотечение;
3. выраженная анемия;
4. цитопении;
5. вероятная стадия СПИД.

При своевременной АРТ и системном лечении саркомы Капоши возможны:

1. регресс кожных и висцеральных очагов;
2. снижение риска новых оппортунистических инфекций;
3. увеличение продолжительности жизни.

Без лечения прогноз неблагоприятный.

7. Схема

Что запомнить для экзамена

1. Вишнёвые/багровые папулы + ВИЧ-риск = саркома Капоши.
2. При поражении ЖКТ саркома Капоши может давать кровотечение и анемию.
3. Молодой пациент с опоясывающим лишаем — повод думать об иммунодефиците.
4. Подтверждение: ВИЧ-тест + CD4 + вирусная нагрузка + биопсия с HHV-8.
5. Лечение: АРТ + при висцеральной форме системная химиотерапия.