Задача 1

1. Коротко условие задачи

Женщина 51 года.
Ключевые данные:

1. Пароксизмы АД до 270/120 мм рт. ст.
2. Приступы сопровождаются:
   • головной болью;
   • шумом в ушах;
   • тошнотой;
   • выраженной потливостью;
   • тревожностью.
3. Провоцируются физической нагрузкой и стрессом.
4. Длительность симптомов — около 2 месяцев, за последние 2 недели приступы участились.
5. ТТГ, Т3, Т4 — норма.
6. Свободный метанефрин в суточной моче — 650 мкг/сут при норме до 33,33.
7. УЗИ: образование справа в области надпочечника 52×43 мм.

2. Диагноз

Феохромоцитома правого надпочечника. Симптоматическая артериальная гипертензия с пароксизмальными гипертоническими кризами.

3. Обоснование диагноза

1. Классическая триада феохромоцитомы:
   • головная боль;
   • потливость;
   • сердцебиение/тахикардия.
2. Пароксизмальное повышение АД до крайне высоких цифр — типично для катехоламин-секретирующей опухоли.
3. Связь приступов со стрессом и физической нагрузкой — провокация выброса катехоламинов.
4. Свободный метанефрин в моче резко повышен — сильный лабораторный аргумент за феохромоцитому.
5. Образование в зоне правого надпочечника — топическая основа диагноза.

4. Обследование

Для уточнения диагноза

1. КТ или МРТ надпочечников с контрастированием — основной метод топической диагностики.
2. Свободные метанефрины и норметанефрины:
   • в плазме;
   • или в суточной моче.
3. Катехоламины мочи — дополнительно.
4. При сомнительных данных или подозрении на вненадпочечниковую опухоль:
   • МРТ забрюшинного пространства;
   • сцинтиграфия с MIBG;
   • ПЭТ-КТ по показаниям.

Оценить тяжесть и риски

1. ЭКГ.
2. ЭхоКГ.
3. ОАК, биохимия крови.
4. Калий, натрий, креатинин, глюкоза.
5. Суточное мониторирование АД.
6. Консультация эндокринолога и хирурга/эндокринного хирурга.

5. Лечение

Основная тактика

Плановое хирургическое лечение — адреналэктомия после медикаментозной подготовки.
Обычно выполняется:
лапароскопическая adrenalectomy, если нет признаков инвазии и крупных размеров, требующих открытого доступа.

Предоперационная подготовка

1. α-адреноблокаторы — обязательно первыми:
   • доксазозин;
   • празозин;
   • феноксибензамин, если доступен.
2. После адекватной α-блокады при тахикардии:
   • β-адреноблокатор.
3. Важно:
   
   
   β-блокатор нельзя назначать до α-блокатора, иначе можно усилить вазоспазм и получить тяжелый гипертонический криз. Это не лечение, а кнопка «сделать хуже».
4. Контроль:
   • АД;
   • ЧСС;
   • ортостатической гипотензии;
   • ОЦК.
5. Перед операцией:
   • достаточное потребление соли и жидкости;
   • коррекция гиповолемии.

Во время криза

1. В/в α-адреноблокаторы или вазодилататоры:
   • фентоламин;
   • нитропруссид натрия;
   • урапидил.
2. Мониторинг АД, ЧСС, ЭКГ.
3. Госпитализация в профильный стационар.

6. Схема

Что запомнить для экзамена

1. Пароксизмальная АГ + потливость + головная боль = феохромоцитома.
2. Лучший лабораторный тест — метанефрины/норметанефрины.
3. Для топики — КТ/МРТ надпочечников.
4. Перед операцией сначала α-блокатор, потом при необходимости β-блокатор.
5. Радикальное лечение — адреналэктомия.

Задача 2

1. Коротко условие задачи

Пациентка 25 лет.
Ключевые данные:

1. Жалобы:
   • снижение веса;
   • повышенный аппетит;
   • возбудимость;
   • бессонница;
   • сердцебиение;
   • потливость;
   • выпадение волос;
   • слезотечение и покраснение глаз.
2. После психоэмоционального стресса симптомы нарастают несколько месяцев.
3. Осмотр:
   • кожа влажная;
   • ЧСС 100/мин;
   • АД 130/60 мм рт. ст.;
   • щитовидная железа увеличена, зоб 1 степени.
4. Глаза:
   • отёк век;
   • гиперемия конъюнктивы;
   • экзофтальм;
   • ретракция верхнего века;
   • симптом Грефе положительный.
5. Анализы:
   • ТТГ 0,01 мЕд/мл;
   • свободный Т4 28,9 пмоль/л;
   • свободный Т3 7,8 пмоль/л;
   • АТ к рецептору ТТГ 25 Ед/л.

2. Предварительный диагноз

Диффузный токсический зоб, болезнь Грейвса. Манифестный тиреотоксикоз средней степени тяжести. Эндокринная офтальмопатия, активная фаза, лёгкая/умеренная степень.

3. Обоснование диагноза

1. ТТГ резко снижен + свободные Т4 и Т3 повышены — манифестный тиреотоксикоз.
2. АТ к рецептору ТТГ 25 Ед/л — специфично для болезни Грейвса.
3. Диффузное увеличение щитовидной железы — зоб 1 степени.
4. Экзофтальм, ретракция века, симптом Грефе — эндокринная офтальмопатия.
5. Похудание при повышенном аппетите, тахикардия, потливость, бессонница — типичная клиника тиреотоксикоза.

4. Обследование

Подтвердить и оценить тиреотоксикоз

1. ТТГ.
2. Свободный Т4.
3. Свободный Т3.
4. АТ к рецептору ТТГ — уже положительные.
5. АТ-ТПО, АТ-ТГ — дополнительно.

Оценить щитовидную железу

1. УЗИ щитовидной железы с допплерографией:
   • объём железы;
   • диффузность процесса;
   • кровоток;
   • узлы.
2. Сцинтиграфия щитовидной железы — если есть узлы или сомнение в диагнозе.

Безопасность терапии

1. ОАК:
   • лейкоциты;
   • нейтрофилы.
2. Биохимия крови:
   • АЛТ;
   • АСТ;
   • билирубин.
3. ЭКГ.
4. При выраженной тахикардии — ЭхоКГ.

Офтальмопатия

1. Консультация офтальмолога.
2. Оценка активности по CAS.
3. Экзофтальмометрия.
4. При необходимости — МРТ орбит.

5. Лечение

Тиреостатическая терапия

Основной препарат:
тиамазол.
Обычно:

1. Стартовая доза при манифестном тиреотоксикозе:
   • тиамазол 20–30 мг/сут.
2. После достижения эутиреоза:
   • переход на поддерживающую дозу.
3. Длительность консервативного курса:
   • обычно 12–18 месяцев.

Альтернатива:
пропилтиоурацил — преимущественно в I триместре беременности или при непереносимости тиамазола.

Симптоматическая терапия

1. β-блокатор при тахикардии:
   • пропранолол;
   • бисопролол.
2. Контроль ЧСС и АД.
3. Седативная поддержка — по показаниям.

Эндокринная офтальмопатия

1. Обязательный отказ от курения.
2. Искусственная слеза.
3. Солнцезащитные очки.
4. Сон с приподнятым изголовьем.
5. При активной умеренной/тяжёлой офтальмопатии:
   • глюкокортикоиды;
   • лечение совместно с офтальмологом.

Когда думать о радикальном лечении

1. Рецидив после курса тиреостатиков.
2. Большой зоб.
3. Непереносимость тиреостатиков.
4. Подозрение на узловую патологию.
5. Низкая приверженность лечению.

Варианты:

1. Радиойодтерапия.
2. Тиреоидэктомия.

При активной офтальмопатии радиойод используют осторожно, потому что он может ухудшить глазные проявления.

6. Схема

Что запомнить для экзамена

1. ТТГ ↓ + Т4/Т3 ↑ = манифестный тиреотоксикоз.
2. АТ к рецептору ТТГ ↑ = болезнь Грейвса.
3. Экзофтальм и симптом Грефе — за эндокринную офтальмопатию.
4. Лечение первой линии — тиамазол + β-блокатор.
5. При офтальмопатии ключевая рекомендация — полный отказ от курения.