Задача 1

1. Коротко условие задачи

Пациентка 45 лет, болеет около 1 года.
Жалобы:

1. сухой надсадный кашель;
2. субфебрильная температура;
3. слабость, утомляемость;
4. прогрессирующая одышка при небольшой нагрузке.

Осмотр:

1. цианоз;
2. начальные изменения ногтей по типу «часовых стекол»;
3. жесткое дыхание;
4. обильная распространенная крепитация, особенно в базальных отделах 🫁.

Обследование:

1. СОЭ 38 мм/ч;
2. ЖЕЛ 59%;
3. индекс Тиффно 73%;
4. рентген: уменьшение легочных полей, снижение прозрачности, очагово-сетчатая диссеминация в средних и нижних отделах.

2. Предварительный диагноз

Идиопатический фиброзирующий альвеолит: идиопатический легочный фиброз, прогрессирующее течение.
Осложнение:
Хроническая дыхательная недостаточность.

3. Обоснование диагноза

1. Длительное прогрессирование симптомов без эффекта от антибиотиков.
2. Сухой кашель + нарастающая одышка — типично для интерстициального поражения легких.
3. Крепитация в базальных отделах — характерный аускультативный признак легочного фиброза.
4. ЖЕЛ снижена, индекс Тиффно относительно сохранен → рестриктивный тип вентиляционных нарушений.
5. Очагово-сетчатая диссеминация + уменьшение легочных полей → интерстициальный фиброз.

4. Клинические синдромы

5. Обследование

Подтвердить интерстициальное заболевание легких

1. КТ высокого разрешения легких:
   • ретикулярные изменения;
   • тракционные бронхоэктазы;
   • «сотовое легкое»;
   • базальное и субплевральное поражение.
2. ФВД расширенно:
   • ФЖЕЛ;
   • ОФВ1;
   • индекс Тиффно;
   • общая емкость легких;
   • DLCO.
3. Пульсоксиметрия.
4. Газовый состав артериальной крови.
5. 6-минутный тест ходьбы 🚶‍♀️.

Исключить другие причины

1. Аутоиммунный скрининг:
   • ANA;
   • РФ;
   • anti-CCP;
   • ANCA;
   • anti-Jo-1.
2. Исключить:
   • туберкулез;
   • саркоидоз;
   • пневмокониозы;
   • лекарственное поражение легких.
3. ЭхоКГ:
   • легочная гипертензия;
   • состояние правых отделов сердца.
4. Бронхоскопия с БАЛ — при сомнительном диагнозе.
5. Биопсия легкого — если диагноз неясен после КТ.

6. Лечение и рекомендации

Основная терапия

1. Антифибротическая терапия:
   • пирфенидон;
   • нинтеданиб.
2. Кислородотерапия:
   • при гипоксемии;
   • при десатурации во время нагрузки.
3. Легочная реабилитация:
   • дыхательные упражнения;
   • дозированная физическая нагрузка;
   • нутритивная поддержка.
4. Вакцинация:
   • грипп;
   • пневмококк;
   • COVID-19 по показаниям.
5. Лечение осложнений:
   • дыхательная недостаточность;
   • легочная гипертензия;
   • инфекции дыхательных путей.
6. Трансплантация легких:
   • при быстром прогрессировании;
   • выраженной дыхательной недостаточности;
   • формировании «сотового легкого».

7. Схема

Что запомнить для экзамена

1. Сухой кашель + прогрессирующая одышка + базальная крепитация = идиопатический легочный фиброз 🫁.
2. ЖЕЛ снижена, индекс Тиффно сохранен → рестрикция.
3. Главное исследование — КТ высокого разрешения.
4. «Часовые стекла» и цианоз — признаки хронической гипоксии.
5. Лечение: антифибротики + кислород + реабилитация, при тяжелом течении — трансплантация.

Задача 2

1. Коротко условие задачи

Пациентка 29 лет.
Анамнез:

1. год назад выпила уксусную эссенцию с суицидальной целью 🧪;
2. после стационара пища проходила свободно;
3. через 3 месяца появилась дисфагия;
4. дисфагия прогрессивно усиливалась.

Сейчас:

1. выраженная дисфагия — проходит только вода;
2. повышенная саливация;
3. слабость;
4. похудание на 11 кг.

2. Диагноз

Послеожоговая рубцовая стриктура пищевода.
Осложнения:

1. Дисфагия IV степени.
2. Алиментарное истощение.
3. Гиперсаливация вследствие нарушения пассажа по пищеводу.

3. Обоснование диагноза

1. В анамнезе — химический ожог пищевода уксусной эссенцией.
2. После ожога был период свободного прохождения пищи.
3. Через несколько месяцев появилась прогрессирующая дисфагия.
4. Сейчас проходит только вода → выраженное рубцовое сужение.
5. Похудание на 11 кг → нарушение питания из-за стеноза.

4. Обследование

Подтвердить стриктуру

1. Рентгенография пищевода с барием:
   • локализация сужения;
   • протяженность стриктуры;
   • степень стеноза;
   • супрастенотическое расширение;
   • проходимость пищевода.
2. Эзофагоскопия:
   • оценка слизистой;
   • степень рубцового сужения;
   • исключение язв, воспаления, опухолевой трансформации;
   • биопсия подозрительных участков.
3. КТ органов грудной клетки и брюшной полости:
   • уточнение анатомии;
   • планирование реконструктивной операции.

Оценить состояние перед лечением

1. ОАК.
2. Общий белок, альбумин.
3. Электролиты.
4. Креатинин, мочевина.
5. Коагулограмма.
6. Группа крови, Rh-фактор.
7. ЭКГ.
8. Осмотр анестезиолога.

5. Лечение и рекомендации

Первичная тактика

1. Госпитализация в хирургический стационар.
2. Коррекция истощения:
   • инфузионная терапия;
   • электролиты;
   • белковая поддержка;
   • энтеральное питание.
3. При невозможности питания через рот:
   • гастростомия;
   • или еюностомия.

Эндоскопическое лечение

1. Бужирование пищевода:
   • при коротких и проходимых стриктурах;
   • проводится курсами;
   • диаметр бужа увеличивают постепенно.
2. Баллонная дилатация:
   • альтернатива бужированию;
   • применяется при рубцовых стенозах.
3. Стентирование пищевода:
   • при рецидивирующих или сложных стриктурах;
   • по показаниям.

Хирургическое лечение

Возможные операции:

1. Гастростомия — как подготовительный этап при выраженном истощении.
2. Резекция рубцово измененного участка пищевода.
3. Пластика пищевода желудком.
4. Пластика пищевода толстой кишкой.
5. Пластика пищевода тонкой кишкой.
6. Экстирпация пищевода с одномоментной или отсроченной эзофагопластикой — при протяженной непроходимой стриктуре.

6. Таблица

7. Схема

Что запомнить для экзамена

1. После химического ожога пищевода дисфагия через месяцы = рубцовая стриктура 🧪.
2. «Проходит только вода» = тяжелая дисфагия.
3. Основные исследования: рентген пищевода с барием + эзофагоскопия.
4. Короткие стриктуры лечат бужированием / баллонной дилатацией.
5. Протяженные стриктуры требуют эзофагопластики желудком или кишкой.