Воспалительные миопатии: классификация, клиническая картина, диагностика, принципы терапии

Классификация 🧬📌

Воспалительные миопатии — группа заболеваний, характеризующаяся мышечной слабостью, вызванной воспалением поперечно-полосатой мускулатуры.

Вид миозита	Описание
Идиопатический дерматомиозит	Первичный воспалительный процесс
Полимиозит	Дифузная воспалительная миопатия
Ювенильный дерматомиозит	В детском возрасте
Миозит при системных болезнях соединительной ткани	Перекрёстные синдромы
Паранеопластический миозит	Ассоциирован со злокачественными опухолями
Миозит с внутриклеточными включениями	Хронический прогрессирующий вариант
Гранулематозный, эозинофильный, фокальный, оссифицирующий миозит	Редкие формы
Миозит при васкулитах	Вторичный характер

Клиническая картина 🩺💪

Симметричная слабость проксимальных групп мышц рук, ног, мышц-сгибателей шеи
Дисфагия, дисфония, приступы сухого кашля (поражение мышц глотки/гортани/пищевода)
Миалгии, болезненность при пальпации
Отёк мышц
Мышечные атрофии (при длительном течении)

Гелиотропная (фиолетовая) эритема вокруг глаз, на скулах, над суставами
Признак Готтрона — приподнятые или плоские эритематозные шелушащиеся высыпания над суставами пальцев рук

Основные задачи лечения:

Препарат	Дозировка и особенности
Преднизолон	1–2 мг/кг/сут внутрь; в первые недели — деление на 3 приёма. Эффект в течение 4 недель; снижение дозы — ежемесячно на ¼

Препарат	Особенности
Метотрексат	7,5–25 мг/нед п/к, в/в или внутрь; препарат выбора
Азатиоприн	100–200 мг/сут; эффект ожидается через 6–9 месяцев

Препарат	Показания
Циклофосфамид	Используется при интерстициальном фиброзе лёгких, 2 мг/кг/сут

Назначаются при снижении доз ГКС или цитостатиков, а также при хроническом течении: