Клиническая картина 🩸🫀🩺
Узелковый полиартериит — очаговый некротизирующий васкулит артерий среднего калибра, приводящий к:
- образованию аневризм
- тромбозам
- разрывам артерий и кровотечениям
- инфарктам органов
‼️ Отсутствует поражение капилляров, венул и артериол → нет гломерулонефрита!
Основные синдромы
1. Почечный синдром 🩺
- прогрессирующая почечная недостаточность
- множественные безболезненные инфаркты почек
- злокачественная АГ — до 30%
2. Нейропатический синдром 🧠
- множественные, асимметричные мононевриты
3. Абдоминальный синдром 🍽️
- боли в животе
- ЖК-кровотечения
- перитонит как осложнение
4. Сердечно-сосудистый синдром ❤️
- АГ
- кардиомегалия
- аритмии
- стенокардия, инфаркт миокарда
Дополнительные особенности
- чаще болеют мужчины, соотношение 6:1
- поражение почек — до 80%
- ассоциация с гепатитом B — до 90%
Диагностика 🔬📋
Диагностические критерии УПА
| Критерий | Содержание |
|---|
| Потеря массы > 4 кг | Без связи с диетой |
| Сетчатое ливедо | Расширение мелких кожных сосудов |
| Боль в яичках | Без инфекции или травмы |
| Миалгии | Часто на старте |
| Моно- или полинейропатия | Характерный признак |
| Диастолическое АД > 90 мм рт.ст. | Признак поражения почек |
| Повышение креатинина | Нарушение функции почек |
| Маркеры HBV | Часто выявляются |
| Артериография | Аневризмы, стенозы |
| Биопсия | Некротизирующий васкулит, фибриноидный некроз |
Клинические признаки, наиболее типичные:
- лихорадка, истощение, миалгии в ранней стадии
- поражение почек, злокачественная АГ
- множественный неврит
- абдоминальный синдром
- лейкоцитоз, ↑ СОЭ
Схема 🧠📊
flowchart TB
%% ===== ОРГАНЫ =====
subgraph S1["Органы-мишени 🩸"]
direction TB
A1["Почки:\nинфаркты, АГ,\nнедостаточность"]:::bad
A2["Нервы:\nмононевриты"]:::node
A3["Кишечник:\nболь, кровотечение,\nперитонит"]:::main
A4["Сердце:\nстенокардия, ИМ,\nаритмии"]:::node
end
%% ===== КЛИНИКА =====
subgraph S2["Клинические проявления 🩺"]
direction TB
B1["Потеря веса ﹥4 кг"]:::soft
B2["Сетчатое ливедо"]:::node
B3["Миалгии, лихорадка"]:::soft
B4["Боль в яичках"]:::node
end
A1 --> B1
A2 --> B3
A3 --> B2
A4 --> B4
%% ===== ДИАГНОСТИКА =====
subgraph S3["Диагностика 🔬"]
direction TB
C1["HBV-маркеры"]:::main
C2["Артериография:\nаневризмы, стенозы"]:::node
C3["Биопсия:\nнекроз, нейтрофильная инфильтрация"]:::soft
C4["Креатинин ↑,\nАД ﹥90 мм рт.ст."]:::node
end
B1 --> C1
B2 --> C2
B3 --> C3
B4 --> C4
%% ===== ЛЕЧЕНИЕ =====
subgraph S4["Тактика лечения 💊"]
direction TB
D1["Индукция ремиссии 3–6 мес:\nПреднизолон 1 мг/кг + ЦФ 2 мг/кг"]:::main
D2["Если HBV+:\nПреднизолон + ЦФ + плазмаферез + противовирусные"]:::bad
D3["Поддержка 2–5 лет:\nПреднизолон + ЦФ или\nПреднизолон + Азатиоприн"]:::node
D4["Симптоматическое лечение:\nгепарин → клопидогрел"]:::soft
end
C1 --> D1
C2 --> D1
C3 --> D1
D1 --> D3
C1 --> D2
classDef main fill:#e0f2fe,stroke:#38bdf8,stroke-width:1.3px,border-radius:10px
classDef node fill:#ffffff,stroke:#555,border-radius:10px
classDef soft fill:#f8fafc,stroke:#cbd5e1,border-radius:10px
classDef bad fill:#fee2e2,stroke:#ef4444,border-radius:10px
%% ===== СТИЛИ СУБГРАФОВ =====
style S1 fill:#f5f7fa,stroke:#cbd5e1,stroke-width:1.2px
style S2 fill:#f6f8fc,stroke:#d1d5db,stroke-width:1.2px
style S3 fill:#f5faf7,stroke:#b7e4c7,stroke-width:1.2px
style S4 fill:#fef7f5,stroke:#f4b8a7,stroke-width:1.2px
Тактика лечения 🎯💊
1. Индукция ремиссии (3–6 месяцев)
- Преднизолон 1 мг/кг/сут
- Циклофосфамид 2 мг/кг/сут
2. При ассоциации с HBV
- Преднизолон
- Циклофосфамид
- Плазмаферез
- Противовирусные препараты
3. Поддерживающая терапия (2–5 лет)
- Преднизолон + Циклофосфамид
- или Преднизолон + Азатиоприн
4. Симптоматическая терапия
- нормализация гемостаза:
— гепарин натрия → далее клопидогрел