Классификация 🩸📊
Тромбоцитопении — это состояния, при которых наблюдается снижение количества тромбоцитов в периферической крови вследствие нарушений продукции, повышенного разрушения, потребления или перераспределения тромбоцитов.
1. Нарушение продукции тромбоцитов 🧬⬇️
| Подгруппа | Причины |
|---|
| Изолированная депрессия мегакариоцитов | лекарственные препараты, химические вещества, вирусные инфекции |
| Частичная/полная аплазия костного мозга | апластическая анемия, цитостатики, лучевая терапия |
| Гематологические заболевания | острые/хронические лейкозы, МДС, множественная миелома, неходжкинские лимфомы (лейкемизация), мегалобластные анемии, ПНГ |
| ВИЧ-инфекция | прямое угнетение мегакариоцитов |
2. Повышенное разрушение или потребление тромбоцитов ⚠️🩸
Иммунные тромбоцитопении
- аутоиммунные
- гетероиммунные
- аллоиммунные
- посттрансфузионные реакции
- тромбоцитопения при несовместимости матери и ребёнка
- неонатальная изоиммунная пурпура
Неиммунные тромбоцитопении
- системные заболевания (СКВ, ХЛЛ, злокачественные лимфомы)
- инфекционные заболевания: ВИЧ, ИМ, малярия
- посттрансфузионная пурпура
- ДВС-синдром
3. Потеря тромбоцитов или перераспределение 🩹
| Причины | Примеры |
|---|
| Спленомегалия (задержка тромбоцитов в селезёнке) | портальная гипертензия, синдром Фелти, талассемия, лимфомы |
| Трансфузии | массивные и обменные переливания |
Основные формы тромбоцитопений 🧩
- Аутоиммунная тромбоцитопения (ИТП)
- Эссенциальная тромбоцитопеническая пурпура
- Тромбоцитопения новорождённых (врождённые дефекты, инфекции, преждевременность)
- Пурпура вследствие нарушений коагуляции
Принципы лечения 💊🩺
Основная цель терапии — повышение уровня тромбоцитов и предотвращение геморрагических осложнений.
1. Глюкокортикоиды — терапия первой линии
- Преднизолон 1 мг/кг/сут в течение 3–4 месяцев
- Постепенное снижение и отмена после нормализации тромбоцитов
2. Переход к второму этапу терапии
Показания:
- нестабильный или неполный ответ на ГКС
- отсутствие эффекта через 3–4 месяца
Методы:
Спленэктомия
- Высокая эффективность при ИТП.
Иммунодепрессанты
- Азатиоприн 2–3 мг/кг/сут
- Циклофосфан 200–400 мг/сут в течение 3–5 мес
3. Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ)
- 200–400 мг/кг/сут, в/в капельно 1–5 дней
- Быстрый эффект при выраженной тромбоцитопении, неотложных ситуациях
4. Лечение хронической формы с тромбоцитами <20×10⁹/л
Препараты, усиливающие другие звенья гемостаза:
- Этамзилат 0,25 г × 3–4 раза/сут
- Дицинон 2–4 мг каждые 4–6 ч
- Свежезамороженная плазма до 600 мл/сут
5. Гемостатическая помощь при кровотечениях
- гемостатическая губка
- местная тампонада с аминокапроновой кислотой
- строго по жизненным показаниям — переливание отмытых, индивидуально подобранных эритроцитов
Схема патогенеза тромбоцитопении 🧠🩸
flowchart LR
%% ПРОИЗВОДСТВО
subgraph S1["Нарушение продукции тромбоцитов 🧬"]
direction LR
A1["Угнетение мегакариоцитов\n(лекарства, токсины, вирусы)"]:::card
A2["Аплазия костного мозга\n(АА, цитостатики, облучение)"]:::card
A3["Гематологические болезни\n(лейкозы, МДС, ММ, ПНГ)"]:::card
end
%% РАЗРУШЕНИЕ
subgraph S2["Повышенное разрушение/потребление ⚠️"]
direction LR
B1["Иммунные формы\n(ауто-, гетеро-, аллоиммунные)"]:::card
B2["Неиммунные формы\n(СКВ, ХЛЛ, инфекции, ДВС)"]:::card
end
%% ПОТЕРЯ
subgraph S3["Перераспределение/потеря 🔁"]
direction LR
C1["Спленомегалия\n(портальная гипертензия, лимфомы)"]:::card
C2["Обменные/массивные трансфузии"]:::card
end
%% ТЕРАПИЯ
subgraph S4["Тактика лечения 🩺"]
direction LR
D1["ГКС: преднизолон 1 мг/кг"]:::card
D2["Спленэктомия при резистентности"]:::card
D3["Иммунодепрессанты\n(азатиоприн, циклофосфан)"]:::card
D4["ВВИГ 200–400 мг/кг"]:::card
end
A1 --> D1
A2 --> D1
A3 --> D1
B1 --> D2
B2 --> D3
C1 --> D3
C2 --> D4
classDef card fill:#f9fafb,stroke:#cbd5e1,border-radius:10px;
style S1 fill:#eef2ff,stroke:#6366f1;
style S2 fill:#fef9c3,stroke:#eab308;
style S3 fill:#fff7ed,stroke:#fb923c;
style S4 fill:#e0f2fe,stroke:#0284c7;