Определение 🩺🩸
Спленомегалия — патологическое увеличение селезёнки, возникающее при инфекциях, иммунных расстройствах, заболеваниях крови, нарушениях портального кровотока, болезнях накопления и опухолевых процессах.
Часто сопровождается гиперспленизмом — повышенным разрушением форменных элементов крови.
Причины спленомегалии 🧬📌
Основные группы этиологии
| Группа причин | Примеры |
|---|
| 1. «Рабочая гипертрофия» селезёнки | острые вирусные инфекции (гепатиты, ЦМВ), бактериальные инфекции (сепсис), паразитарные заболевания (токсоплазмоз); подострые инфекции (эндокардит, туберкулёз, малярия, грибковые инфекции) |
| 2. Иммунные реакции | СКВ, синдром Фелти, сывороточная болезнь |
| 3. Гипертрофия при разрушении клеток крови | гемолитические анемии, аутоиммунная нейтропения, хронический гемодиализ |
| 4. Застойная спленомегалия | цирроз печени, тромбоз/тромбофлебит селезёночной или воротной вены, синдром Бадда–Киари, ХСН (редко) |
| 5. Опухолевая спленомегалия | ХМЛ, эритремия, миелофиброз, эссенциальная тромбоцитемия, МДС; лимфомы, ХЛЛ, волосатоклеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы; острые лейкозы; метастазы, ангиосаркома |
| 6. Болезни накопления | болезнь Гоше, болезнь Коновалова–Вильсона, гемохроматоз, амилоидоз, гистиоцитозы |
| 7. Частые гемотрансфузии | трансфузионнозависимые пациенты |
| 8. Прочие причины | кисты селезёнки, паразитарные кисты, недиагностированный разрыв селезёнки |
Дифференциальная диагностика 🔍🧠
При выявлении спленомегалии необходимо исключать следующие состояния:
1. Гематологические заболевания
- Хронический миелолейкоз (ХМЛ)
- лейкоцитоз > 20×10⁹/л
- наличие промиелоцитов и миелобластов
- миелоидная пролиферация по миелограмме
- Эритремия
- сочетание эритроцитоза, тромбоцитоза и лейкоцитоза
2. Инфекционные заболевания
- Инфекционный мононуклеоз
- мононуклеары
- антитела к EBV
- лимфоаденопатия
3. Портальная гипертензия / сосудистые причины
- Синдром Бадда–Киари
- тромб в НПВ по данным УЗИ
4. Доброкачественные образования
- Кисты селезёнки
- на УЗИ: анэхогенные округлые образования
5. Отличие от увеличенных лимфоузлов брюшной полости
- проводится с помощью УЗИ (различение структуры и локализации)
Тактика ведения пациентов 🩺⚕️
Основной принцип — поиск и устранение заболевания, вызвавшего спленомегалию.
1. Инфекционные процессы
- этиотропная терапия:
- антибактериальные
- противовирусные
- противопаразитарные средства
2. Аутоиммунные заболевания
- назначение глюкокортикоидов
- возможна иммуносупрессивная терапия
3. Гематологические и опухолевые заболевания
- химиотерапия
- лучевая терапия
- трансплантация костного мозга
4. Воспалительные спленомегалии с интоксикацией
- дезинтоксикационная терапия
- противовоспалительные препараты
- витамины, минералы
- анальгетики
5. Спленэктомия
Показания:
- массивная спленомегалия
- болезни накопления (Гоше, амилоидоз и др.)
- выраженный гиперспленизм
- тромбоз воротной/селезёночной вен
Рекомендации по питанию 🍏🥦
- Исключить: жареное, копчёное, консервы, алкоголь
- Ограничить: сдоба, грибы, кофе, шоколад, газировка
- Рекомендуются:
- нежирное мясо (крольчатина, говядина)
- овощи (перец, капуста, свёкла)
- крупы
- фрукты и ягоды (цитрусовые, бананы, яблоки, малина)
- напитки: некрепкий чай, морсы, компоты
Схема причин и подхода к диагностике 🧠🔬
flowchart LR
subgraph S1["Основные причины спленомегалии 🧬"]
direction LR
A1["Рабочая гипертрофия\n(острые/подострые инфекции)"]:::card
A2["Иммунные реакции\n(СКВ, синдром Фелти)"]:::card
A3["Разрушение клеток крови\n(ГА, нейтропения)"]:::card
A4["Застойная спленомегалия\n(цирроз, тромбозы)"]:::card
A5["Опухоли крови и лимфомы"]:::card
A6["Болезни накопления"]:::card
A7["Гемотрансфузии"]:::card
A8["Кисты, разрывы селезёнки"]:::card
end
subgraph S2["Дифференциальный ряд 🔍"]
direction LR
B1["Хронический миелолейкоз"]:::card
B2["Инфекционный мононуклеоз"]:::card
B3["Эритремия"]:::card
B4["Синдром Бадда–Киари"]:::card
B5["Кисты селезёнки"]:::card
B6["Увеличенные лимфоузлы\n(УЗИ-подтверждение)"]:::card
end
subgraph S3["Тактика ведения 🩺"]
direction LR
C1["Лечение инфекции"]:::card
C2["Гормоны при аутоиммунных болезнях"]:::card
C3["Химио-/лучевая терапия,\nТКМ при гемобластозах"]:::card
C4["Дезинтоксикация, противовоспалительная терапия"]:::card
C5["Спленэктомия при больших размерах,\nнакоплении, гиперспленизме"]:::card
end
A1 --> B1
A2 --> B2
A3 --> B3
A4 --> B4
A5 --> B5
A8 --> B6
B1 --> C3
B2 --> C1
B3 --> C4
B4 --> C5
B5 --> C5
classDef card fill:#f9fafb,stroke:#cbd5e1,border-radius:10px;
style S1 fill:#eef2ff,stroke:#6366f1;
style S2 fill:#fef9c3,stroke:#eab308;
style S3 fill:#fff7ed,stroke:#fb923c;