Определение 🩸🔥
Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, ключевым морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки. Клинические проявления зависят от:
- типа и калибра сосудов
- распространённости поражения
- активности системного воспаления
Морфологические признаки и процессы 🔬🧪
Основные морфологические признаки
- инфильтрация сосудистой стенки нейтрофилами, мононуклеарами, гигантскими клетками
- фибриноидный некроз с разрушением слоёв сосудистой стенки
- лейкоцитоклазия — распад лейкоцитов, «ядерная пыль»
Морфологические последствия
- повреждение эндотелия → тромбозы → ишемия органов
- разрыв стенки артерии → кровоизлияния в ткани
Классификация системных васкулитов 🗂️🧬
По калибру поражённых сосудов
Крупные сосуды
- артериит Такаясу
- гигантоклеточный артериит
Средние сосуды
- узелковый полиартериит
- болезнь Кавасаки
Мелкие сосуды
АНЦА-ассоциированные
- микроскопический полиангиит
- гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
- эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа–Стросс)
Иммунокомплексные
- анти-БМК-ассоциированная болезнь
- криоглобулинемический васкулит
- IgA-васкулит (Шенлейна–Геноха)
- гипокомплементный уртикарный васкулит
Васкулиты с вариабельным поражением сосудов
- болезнь Бехчета
- синдром Когана
Другие категории
Органоспецифические васкулиты
- кожный лейкоцитокластический васкулит
- кожный артериит
- первый васкулит ЦНС
- изолированный аортит
Ассоциированные с системными заболеваниями
- волчаночный васкулит
- ревматоидный васкулит
- васкулит при саркоидозе
- при других системных болезнях
С установленной этиологией
- HCV-ассоциированный криоглобулинемический васкулит
- HBV-ассоциированный узелковый полиартериит
- сифилитический аортит
- лекарственный иммунокомплексный васкулит
- лекарственный АНЦА-васкулит
- паранеопластические васкулиты
Фазы заболевания 🕒🔄
| Фаза | Характеристика |
|---|
| Полная ремиссия | Нет активности, нормальный СРБ, лечение не требуется |
| Частичная ремиссия | Снижение активности |
| Неактивная фаза | Поддерживающее лечение не требуется |
| «Большое» обострение | Поражение жизненно важных органов (лёгкие, почки, ЦНС, сердце). Требует ГК + цитостатиков ± плазмаферез |
| «Малое» обострение | Возвращение лёгких симптомов |
Клинические признаки системного васкулита 🩺⚠️
У васкулитов нет единой клинической картины, возможны любые сочетания, но типичные ключевые признаки:
- мультисистемность
- лихорадка неясной этиологии
- ишемические симптомы (особенно у молодых)
- множественные мононевриты
- кожные повреждения (петехии, пурпура, некрозы)
Диагностика 🔍🧪
1. АНЦА — ключевой дифференциальный маркёр
| Тип АНЦА | Ассоциация |
|---|
| c-ANCA | гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) |
| p-ANCA | эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит |
| Атипичные АНЦА | различные формы васкулитов |
2. Биопсия
- морфологическое подтверждение васкулита
3. Ангиография
- неравномерное снижение кровотока
- сегментарные стенозы
- аневризмы («симптом чёток»)
Схема 🧠 📊
flowchart TB
%% ===== КАЛИБР =====
subgraph S1["Калибр поражённого сосуда 🩸"]
direction TB
A1["Крупные сосуды"]:::main
A2["Средние сосуды"]:::node
A3["Мелкие сосуды"]:::soft
end
%% ===== ТИПЫ =====
subgraph S2["Типы системных васкулитов"]
direction TB
B1["Гигантоклеточный артериит\nАртериит Такаясу"]:::main
B2["Узелковый полиартериит\nБолезнь Кавасаки"]:::node
B3["АНЦА-ассоциированные\n(ГПА, МПА, ЭГПА)"]:::bad
B4["Иммунокомплексные\n(IgA, криоглобулинемия)"]:::node
B5["Переменный калибр\n(Бехчет, Коган)"]:::soft
end
%% ===== СВЯЗИ =====
A1 --> B1
A2 --> B2
A3 --> B3
A3 --> B4
A2 --> B5
%% ===== РИСКИ =====
subgraph R1["Риски и последствия ⚠️"]
direction TB
C1["Тромбозы,\nишемия органов"]:::bad
C2["Разрывы сосудов,\nкровоизлияния"]:::node
C3["Мультисистемное поражение"]:::main
end
B1 --> C1
B2 --> C1
B3 --> C1
B4 --> C2
B5 --> C3
%% ===== ДИАГНОСТИКА =====
subgraph D1["Диагностика 🔬"]
direction TB
D2["АНЦА (c/p/атипичная)"]:::main
D3["Биопсия"]:::node
D4["Ангиография\n(«чётки»)"]:::soft
end
C1 --> D2
C1 --> D3
C2 --> D4
%% ===== ЛЕЧЕНИЕ =====
subgraph T1["Лечение 💊"]
direction TB
E1["Глюкокортикоиды"]:::main
E2["Цитостатики:\nЦиклофосфамид,\nМетотрексат,\nАзатиоприн"]:::node
E3["Плазмаферез\n(по показаниям)"]:::soft
end
D2 --> E1
D3 --> E2
D4 --> E3
classDef main fill:#e0f2fe,stroke:#38bdf8,stroke-width:1.3px,border-radius:10px
classDef node fill:#ffffff,stroke:#555,border-radius:10px
classDef soft fill:#f8fafc,stroke:#cbd5e1,border-radius:10px
classDef bad fill:#fee2e2,stroke:#ef4444,border-radius:10px
style S1 fill:#f5f7fa,stroke:#cbd5e1,stroke-width:1.2px
style S2 fill:#f6f8fc,stroke:#d1d5db,stroke-width:1.2px
style R1 fill:#f5faf7,stroke:#b7e4c7,stroke-width:1.2px
style D1 fill:#f6f6fb,stroke:#d4d4d8,stroke-width:1.2px
style T1 fill:#fef7f5,stroke:#f4b8a7,stroke-width:1.2px
Общие принципы лечения 🎯💊
Базовая терапия
| Группа | Лекарства |
|---|
| Глюкокортикоиды | основа терапии всех системных васкулитов |
| Цитостатики | циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн |
Дополнительные меры
- плазмаферез — при тяжёлом течении
- контроль активности заболевания
- мониторинг поражения жизненно важных органов
Осложнения ⚠️🩸
- ишемия органов (головной мозг, сердце, почки)
- гангрена, некрозы
- кровоизлияния вследствие разрыва сосуда
- почечная недостаточность
- полинейропатии
- тяжёлые кожные поражения