Определение 🩺✨
Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) — полиорганное аутоиммунное заболевание, для которого характерны:
- иммунные нарушения
- вазоспастические реакции по типу синдрома Рейно ❄️
- активация фиброзообразования
- избыточное накопление коллагена и компонентов внеклеточного матрикса
Поражаются кожа, суставы, лёгкие, сердце, почки, пищеварительный тракт. Основные причины смертности — лёгочные, сердечные и почечные осложнения ⚠️.
Клиническая картина 🧩🩺
Поражение кожи и ногтей 🧴✨
Отмечаются характерные изменения:
- симметричный отёк, переходящий в индурацию
- склеродактилия — блестящая плотная кожа пальцев, исчезновение кожных складок
- гипер- или гипопигментации
- «маскообразное лицо»
- телеангиэктазии на пальцах, лице, губах, языке
- подкожные кальцинаты на подушечках пальцев и выступающих костных участках
Суставные проявления 🤲
- полиартралгии
- слабовыраженный артрит
- сгибательные контрактуры пальцев, запястий, локтевых суставов
- шум трения сухожилий и суставов
Желудочно-кишечные проявления 🍽️🔥
- дисфагия (ранний симптом)
- ГЭРБ → изжога, формирование стриктур
- нарушение моторики тонкой кишки → синдром избыточного бактериального роста, мальабсорбция
- возможно развитие билиарного цирроза
Сердечно-лёгочные проявления 🫀🫁
Постепенно прогрессируют:
- уменьшение диффузионной способности лёгких → одышка, рестриктивные изменения
- лёгочная гипертензия
- сердечная недостаточность
- перикардиты, плевриты (в т.ч. выпотные)
- различные аритмии
Поражение почек ⚠️🩸
Склеродермический почечный криз (тромботическая микроангиопатия):
- чаще при диффузной форме, антителах к РНК-полимеразе III
- внезапная тяжёлая АГ
- гемолитическая анемия микроангиопатического типа
‼️ Применение ГК повышает риск почечного криза!
Диагностика 🔬📋
Пациенты предъявляют жалобы:
зябкость кистей, феномен Рейно, язвочки на пальцах, маскообразность лица, отёк кистей/стоп, нарушения функции ЖКТ, одышка, сердцебиение.
Лабораторные исследования
- АНФ, антитела: анти-Scl-70, антицентромерные, к РНК-полимеразе III
- СОЭ, СРБ
- биохимия крови (глюкоза, билирубин, АЛТ/АСТ, ГГТП, ЩФ, ЛДГ, КФК, креатинин, мочевина, электролиты, мочевая кислота)
- клинический анализ крови
- ОАМ, суточная протеинурия, СКФ
Инструментальная диагностика
- видеокапилляроскопия ногтевого ложа
- спирометрия, ДСЛ
- КТ высокого разрешения органов грудной клетки
- рентген кистей
- исследования пищевода: манометрия, рентген с контрастом, ФГДС
- ЭКГ, ЭхоКГ
Диагностический алгоритм ранней ССД 🧭🩺
flowchart TB
subgraph L1["1 уровень: подозрение на ССД ❄️"]
direction TB
A1["Феномен Рейно"]:::node
A2["Отёк кистей / склеродактилия"]:::node
A3["Позитивный АНФ"]:::node
end
L1 --> B["Осмотр ревматолога:\n• Капилляроскопия\n• Определение Scl-70, АЦА"]:::main
subgraph L2["2 уровень: подтверждение диагноза 🧬"]
direction TB
B --> C_pos["Есть ≥1 положительный признак?"]:::decision
end
C_pos -->|Нет| D1["Дифференциальный диагноз,\nосмотр других специалистов"]:::soft
D1 --> D2["Патологии нет → наблюдение\nД-з: Очень ранняя ССД"]:::node
C_pos -->|Да| E1["Диагноз ранней ССД установлен,\nуточнение висцеритов"]:::main
E1 --> E2["Есть висцеральные поражения?"]:::decision
E2 -->|Нет| F1["Патологии нет → наблюдение"]:::node
E2 -->|Да| F2["Патология есть → лечение\nД-з: ССД, ранняя стадия"]:::bad
classDef node fill:#ffffff,stroke:#555,border-radius:8px
classDef main fill:#f8fafc,stroke:#94a3b8,stroke-width:1.2px,border-radius:10px
classDef decision fill:#fff7ed,stroke:#e2953b,stroke-width:1.2px,border-radius:8px
classDef soft fill:#f1f5f9,stroke:#cbd5e1
classDef bad fill:#fee2e2,stroke:#ef4444
style L1 fill:#f5f7fa,stroke:#cbd5e1,stroke-width:1.2px
style L2 fill:#f6f6fb,stroke:#d1d5db,stroke-width:1.2px
Принципы терапии 🧪💊
Лечение направлено на сосудистые нарушения, контроль воспаления, иммунной активности и защита органов-мишеней.
1. Синдром Рейно и дигитальные язвы ❄️🖐️
| Препарат | Значение |
|---|
| БКК — нифедипин | Препарат первой линии |
| Ингибиторы ФДЭ-5 | При противопоказаниях к БКК |
| Простаноиды (илопрост, алпростадил) | При неэффективности предыдущих |
2. Дигитальные язвы 🩹
| Препарат | Значение |
|---|
| Нифедипин | Базовая терапия |
| ФДЭ-5 | Сокращение сроков заживления |
| Илопрост | При рецидивах и множественных язвах |
| Бозентан | При неэффективности трёх линий |
3. Поражение кожи 🧴
| Средство | Значение |
|---|
| Д-пеницилламин | Антифибротический эффект |
| Метотрексат | Ранняя диффузная ССД |
| Микофенолат мофетил | Снижение кожного индекса |
| Глюкокортикоиды | Только при прогрессирующем поражении кожи (осторожно!) |
4. Интерстициальное поражение лёгких 🫁
- ГК + иммуносупрессант
- Циклофосфамид (индукция) + ГК
- Микофенолат мофетил (индукция) + ГК
5. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) ❤️🩹
| Средство | Комментарий |
|---|
| Диуретики | При перегрузке |
| Сердечные гликозиды | По показаниям |
| Кислородотерапия | При выраженной гипоксемии |
| Антикоагулянты | Только при тромбозах |
| Бозентан | Базовая терапия ЛАГ |
| Простаноиды (илопрост) | Расширение терапии |
| Селексипаг | Агонист рецепторов простациклина |
6. Почечные проявления 🩸⚠️
| Препарат | Значение |
|---|
| иАПФ — каптоприл | Препарат выбора при кризе |
| БКК — нифедипин | При недостаточности иАПФ |
7. Поражение ЖКТ 🍽️
| Препарат | Значение |
|---|
| ИПП — омепразол | При ГЭРБ, язвах |
| Прокинетики (метоклопрамид, домперидон) | При дисфагии |
| Тетрациклин | При мальабсорбции |
8. Поражение сердца 🫀
- ГК
- Иммунодепрессанты
- Антиаритмики по показаниям
9. Суставы 🤲
- Метотрексат
- Лефлуномид
- Сульфасалазин
10. Воспалительная миопатия 💪