1. Определение 🧬
Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое аутоиммунное системное заболевание, сопровождающееся неконтролируемой продукцией антител к собственным клеточным компонентам и иммунокомплексным поражением соединительной ткани, кожи, суставов и внутренних органов.
2. Классификация 📚
2.1. По характеру течения
| Тип | Характеристика |
|---|
| Острое | Быстрое развитие мультиорганных поражений, высокая иммунологическая активность |
| Подострое | Волнообразное течение, прогрессирующее поражение кожи/суставов за 2–3 года |
| Хроническое | Длительное преобладание 1–2 синдромов (дискоидная СКВ, артрит, Рейно, Верльгоф и др.) |
2.2. Активность процесса
| Степень | Характеристика |
|---|
| III – высокая | Выраженные системные проявления, высокий СРБ/СОЭ, иммунная активность |
| II – умеренная | Умеренные клинические и лабораторные изменения |
| I – минимальная | Лёгкие проявления, минимальная лабораторная активность |
| Ремиссия | Нет активности |
2.3. Клинико-морфологическая характеристика
- Кожа: «бабочка», капилляриты, эритема, пурпура
- Суставы: артрит, артралгии
- Серозные оболочки: плеврит, перикардит, периспленит
- Сердце: эндокардит, миокардит
- Лёгкие: пневмонит, пневмосклероз
- Почки: люпус-нефрит
- Нервная система: энцефалопатия, полинейропатии
- Кровь: анемия, лейкопения, тромбоцитопения
3. Клиническая картина 🩺
3.1. Дебют
Комбинации:
- Лихорадка + полиартрит + кожные трофические нарушения
- Полиартрит + лихорадка + плеврит
- Лихорадка + кожные проявления + плеврит
3.2. Основные синдромы
🔹 Кожа
- Эритема в форме «бабочки»
- Капилляриты, энантема
- Алопеция
- Дискоидные высыпания
🔹 Суставы
- Полиартрит мелких суставов
- «Летучие» артралгии
- Без эрозий (в отличие от РА)
🔹 Серозиты
- Плеврит (чаще сухой)
- Перикардит
- Склонность к спайкам
🔹 Почки
- Люпус-нефрит
- Протеинурия, гематурия, цилиндрурия
🔹 Нервная система
- Головные боли
- Судороги
- Психоз
- Полинейропатии
🔹 Кровь
- Лейкопения
- Лимфопения
- Тромбоцитопения (синдром Верльгофа)
🔹 Другие проявления
- Синдром Рейно
- Стоматит, гастралгии
- Гепатит
4. Диагностика 🔬
4.1. Диагностические подходы
Диагноз ставится при наличии:
Либо диагностической триады:
🔹 дерматит + артрит + полисерозит
Либо ≥ 4 критериев из классификационной таблицы
4.2. Основные иммунологические маркеры
| Маркер | Значение |
|---|
| АНА (АНФ) | Высокочувствительный, малоспецифичный |
| Анти-dsDNA | Высокоспецифичный, отражает активность нефрита |
| Анти-Sm | Специфичный маркер СКВ |
| LE-клетки | Дополнительный критерий |
| Гипергаммаглобулинемия | Часто выраженная |
4.3. Гематологические и биохимические признаки
- Анемия
- Лейкопения / лимфопения
- Тромбоцитопения
- ↑ СОЭ, нормальный или слегка ↑ СРБ
- Диспротеинемия
5. Принципы терапии 💊
5.1. Общие меры
- Исключение инсоляции, стрессов
- Лечение очагов инфекции
- Кальций + витамин D
- Контрацепция в период обострения
5.2. Базисная терапия
🔸 Глюкокортикоиды (основа)
Преднизолон
- для подавления иммуновоспаления
- дозы зависят от активности
🔸 Цитостатики
Показания: тяжёлые формы, нефрит, резистентность к ГК
- Циклофосфамид + преднизолон
- Азатиоприн / метотрексат + циклоспорин
🔸 Аминохинолины
- Хлорохин, гидроксихлорохин — при хроническом течении с кожными проявлениями
🔸 При осложнениях
- Антибиотики (при вторичной инфекции)
- Противотуберкулёзные препараты
- Инсулин (при стероид-диабете)
- Противогрибковые
🔸 Экстракорпоральные методы
6. Таблица критериев СКВ 🧩
| Критерий | Определение |
|---|
| Высыпания в скуловой области | «Бабочка» – фиксированная эритема |
| Дискоидные высыпания | Эритематозные бляшки с гиперкератозом |
| Фотосенсибилизация | Кожные высыпания после солнца |
| Язвы полости рта | Безболезненные язвы рта/носоглотки |
| Артрит | ≥ 2 периферических суставов без эрозий |
| Серозит | Плеврит или перикардит |
| Поражение почек | Протеинурия > 500 мг/сут |
| Неврологические нарушения | Судороги, психоз |
| Гематологические изменения | Анемия, лейкопения, тромбоцитопения |
| Иммунные нарушения | Анти-ДНК, LE-клетки |
| Антинуклеарные антитела | Высокий титр АНА |