Рестриктивная кардиомиопатия — состояние, при котором нарушается диастолическое наполнение сердца вследствие утолщения, инфильтрации или рубцевания эндокарда и миокарда.
Проблема может быть первичной, но часто является следствием системных или генетических заболеваний.
Возникает при лучевой терапии органов грудной клетки. Рубцовая ткань снижает податливость миокарда → ухудшение расслабления.
При ряде болезней в миокарде накапливаются патологические субстанции → нарушается способность к сокращению и расслаблению.
| Группа | Примеры |
|---|---|
| Генетические нарушения 🧬 | Гемохроматоз, болезнь Гоше, болезнь Фабри |
| Заболевания соединительной ткани 🫀 | Амилоидоз, системная склеродермия, эндокардиальный фиброэластоз |
| Прочие состояния ⚠️ | Карциноидная опухоль, эндомиокардиальный фиброз, гиперэозинофильный синдром, радиация, саркоидоз, эндокардит Леффлера |
РКМП делится на два типа:
| Тип | Характеристика |
|---|---|
| Необлитеративная | Инфильтрация миокарда аномальными веществами |
| Облитеративная | Фиброз эндокарда и субэндокардиальных слоёв |
Оба типа могут быть диффузными или ограниченными (один желудочек или его часть).
Аритмии (предсердные и желудочковые) и АВ-блокады встречаются часто.
Стенокардия и обмороки — редки.
| Вариант поражения | Частота | Клинические особенности |
|---|---|---|
| Оба желудочка | 50–70% | Тяжёлая диастолическая дисфункция, признаки ХСН |
| Правый желудочек | 11–30% | ↑ ЦВД, набухание яремных вен, пульсация, экзофтальм, «лунообразное» лицо, гепатомегалия, асцит (псевдоцирроз Пика) |
| Левый желудочек | 10–38% | Симптомы лёгочной гипертензии, нередко митральная регургитация |
Назначается при наличии воспаления, эозинофилии или активного системного процесса:
РКМП в стадии выраженного фиброза → не поддаётся консервативному лечению.
Основной подход: