Определение 🧬🩸
Острые лейкозы (ОЛ) — опухолевые заболевания кроветворной системы, при которых опухолевый субстрат представлен бластными клетками.
Трансформация происходит на ранних этапах дифференцировки стволовой клетки, и дальнейшее созревание прекращается.
Термин «острый» отражает морфологию и цитохимию клеток, а не скорость течения болезни.
Классификация 🧩📘
Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ)
| Подтип | Характеристика |
|---|
| Малодифференцированный | ранний бластный фенотип |
| Без созревания | преобладание «молодых» миелобластов |
| С созреванием | частичное созревание миелоидных клеток |
| Промиелобластный | высокий риск ДВС-синдрома |
| Миеломонобластный | смешанное поражение миелоидной и моноцитарной линий |
| Монобластный | преобладание монобластов |
| Эритромиелоз | поражение эритроидного ростка |
| Мегакариобластный | бласты мегакариоцитарной линии |
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)
- пре-пре-острый ЛБЛ
- пре-В-острый ЛБЛ
- В-острый ЛБЛ
- Т-острый ЛБЛ
Стадии течения ОЛ
| Стадия | Содержание |
|---|
| I. Начальная | часто выявляется ретроспективно |
| II. Развёрнутая | «первая атака», ремиссия (полная/неполная), рецидивы |
| III. Терминальная | отсутствие ответа на терапию, тяжёлое угнетение гемопоэза |
Клинические проявления 🩺🔥
Основные синдромы
🔹 1. Гиперпластический синдром (лейкемическая пролиферация)
- Увеличение селезёнки, печени
- Лимфаденопатия (периферические, медиастинальные, абдоминальные узлы)
- Лейкемические инфильтраты кожи
- Нейролейкоз (поражение мозговых оболочек)
- Инфильтрация почек, миокарда, лёгких
🔹 2. Анемический синдром
- слабость, снижение работоспособности
- бледность, головокружение
🔹 3. Геморрагический синдром 🩸
- петехии, мелкоточечные кровоизлияния
- носовые, маточные, ЖКТ-, почечные кровотечения
- крупные кожные и слизистые гематомы
🔹 4. Интоксикационный синдром
- лихорадка
- потливость
- потеря веса
- выраженная слабость
Диагностика 🔬📊
Алгоритм обследования
| Этап | Что выявляется |
|---|
| 1. ОАК | лейкоцитоз, бласты, лейкемический провал (бласты + зрелые клетки без промежуточных), анемия, тромбоцитопения, ЦП 1–1,3 |
| 2. БАК | биохимические маркеры поражения органов |
| 3. Стернальная пункция | > 30% бластов, нарушение соотношений ростков, ↓ или отсутствие мегакариоцитов |
| 4. Иммунологическое исследование | иммунофенотипирование (подтверждение варианта ОЛ) |
| 5. Цитогенетика, молекулярная диагностика | прогноз, выбор терапии |
| 6. Люмбальная пункция | исключение нейролейкоза |
Принципы терапии 💊🧠
Общие положения
- Лечение начинается немедленно после постановки диагноза
- Применяется полихимиотерапия — комбинация нескольких цитостатиков
- Тактика зависит от морфологического и цитохимического типа ОЛ
- Цель — достижение лейкопении (полного подавления опухолевых клеток)
- После достижения ремиссии — поддерживающая терапия
Лечение острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) 🔥🧬
Индукция ремиссии — схема «7+3»
| Препарат | Схема |
|---|
| Цитарабин | 100 мг/м² капельно каждые 12 ч × 7 дней |
| Даунорубицин | 45–60 мг/м² струйно/капельно × 3 дня |
Сопроводительная терапия (обязательная!)
- Переливание эритроцитарной массы
- Переливание свежезамороженной плазмы
- Стерилизация кишечника неадсорбируемыми антибиотиками
- Гидратация
- Противорвотные препараты
Консолидация ремиссии
Поддерживающая терапия
- Курсы «7+3» каждые 6 недель в течение года
- Замена даунорубицина → тиогуанин 60 мг/м² внутрь × 2 р/сут
Лечение острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) 🔷🧬
Индукция ремиссии (стандартный риск)
Комбинация:
Консолидация
- Пятьдневные курсы на 13-й, 17-й неделях
- После реиндукции — на 31-й и 35-й неделях
- Используются: этопозид + цитарабин
Реиндукция
- 21–26-я неделя
- Далее каждые 3 месяца в течение 2 лет
- Препараты такие же, как при индукции
Поддерживающая терапия
- Метотрексат
- Меркаптопурин
- Начинается через 3–4 недели после последнего курса консолидации
- Длительность — 2 года
Схема патогенеза острых лейкозов 🧠⚡
flowchart TB
%% ЭТИОЛОГИЯ
subgraph S1["Опухолевая трансформация 🧬"]
direction TB
A1["Повреждение стволовой клетки"]:::card
A2["Генетические аномалии"]:::card
A3["Цитогенетические поломки"]:::card
end
%% ПАТОГЕНЕЗ
subgraph S2["Нарушение дифференцировки 🔬"]
direction TB
B1["Блок созревания клеток"]:::card
B2["Накопление бластов"]:::card
B3["Угнетение нормальных ростков крови"]:::card
end
%% КЛИНИКА
subgraph S3["Синдромы острого лейкоза 🩸"]
direction TB
C1["Гиперпластический"]:::card
C2["Анемический"]:::card
C3["Геморрагический"]:::card
C4["Интоксикационный"]:::card
end
A1 --> B1
A2 --> B1
A3 --> B1
B1 --> B2 --> B3
B3 --> C1
B3 --> C2
B3 --> C3
B3 --> C4
classDef card fill:#f9fafb,stroke:#cbd5e1,border-radius:10px;
style S1 fill:#eef2ff,stroke:#6366f1;
style S2 fill:#fef9c3,stroke:#eab308;
style S3 fill:#fff7ed,stroke:#fb923c;