Этиология 🦠🧬
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — аутоиммунное постстрептококковое заболевание, возникающее через 2–4 недели после инфекции глотки, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА).
Ключевые механизмы
- Молекулярная мимикрия
Антитела к стрептококку перекрёстно реагируют с антигенами миокарда, нейронов и соединительной ткани.
- Суперантигенный эффект М-белка
Массовая активация Т- и В-лимфоцитов → выраженное воспаление.
- Генетическая предрасположенность
У 75–100% больных — антиген D8/17 на В-лимфоцитах (у здоровых ~15%).
Диагностические критерии (ВОЗ 1992 → модификация 2003) 📋🔍
ОРЛ диагностируют при наличии данных о перенесённой стрептококковой инфекции + сочетании больших и малых критериев.
Большие критерии
| Критерий |
|---|
| Кардит |
| Полиартрит |
| Хорея |
| Кольцевидная эритема |
| Подкожные узелки |
Малые критерии
| Группа | Критерий |
|---|
| Клинические | артралгия, лихорадка |
| Лабораторные | ↑ СОЭ, ↑ СРБ |
| Инструментальные | удлинение P–Q(R); митральная/аортальная регургитация по Допплеру |
Данные о стрептококковой инфекции
- Положительные посевы на БГСА
- Повышенные или растущие титры антистрептококковых антител (АСЛ-О, анти-ДНКаза В)
Диагностический порог
ОРЛ вероятна при наличии:
- 2 больших критериев,
или
- 1 большого + 2 малых,
и обязательно → доказательства стрептококковой инфекции.
Лечение 🏥💊
Общие меры
- Госпитализация
- Постельный режим первые 2–3 недели
- Питание с достаточным количеством белка (~1 г/кг)
- Ограничение соли
Этиотропная терапия 🦠💉
Цель — эрадикация БГСА.
Препарат выбора: бензилпенициллин (в/м)
10 дней:
| Группа | Доза |
|---|
| Подростки/взрослые | 1.5–4 млн ЕД/сут |
| Дети | 400–600 тыс. ЕД/сут |
Затем — переход на бензатин бензилпенициллин.
При аллергии на пенициллин
- макролиды (спирамицин, азитромицин, кларитромицин)
- линкозамиды
Патогенетическая терапия 🔥🧬
Глюкокортикоиды (ГК)
При выраженном кардите, полисерозитах:
- преднизолон 20–30 мг/сут
~2 недели → постепенное снижение дозы.
НПВС
При полиартрите, хорее, повторной атаке ОРЛ:
- диклофенак 100–150 мг/сут в течение 2 месяцев
(препарат выбора у взрослых)
Дополнительные средства при ГК-терапии
- аспарагинат калия и магния — 3–6 таб/сут × 1 месяц
- инозин — 0.2–0.4 г × 3 раза/сут × 1 месяц
- нандролон — 100 мг в/м еженедельно (курс 10 инъекций)
Профилактика 🛡️🦠
Первичная профилактика
Цель — предотвращение первой атаки ОРЛ.
Антибактериальная терапия стрептококковой инфекции
| Препарат | Дозы | Курс |
|---|
| Амоксициллин | дети — 750 мг/сут;
взрослые — 1.5 г/сут | 10 дней |
| Феноксиметилпенициллин | только детям | 10 дней |
| Макролиды | при аллергии | ≥ 10 дней (азитромицин — 5 дней) |
При рецидивирующей инфекции:
амоксициллин + клавулановая кислота (дети 40 мг/кг×сут; взрослые 1.875 г/сут × 10 дней).
Не применять: тетрациклины, сульфаниламиды, котримоксазол.
Вторичная профилактика
Показана всем пациентам, перенёсшим ОРЛ, для предотвращения повторных атак.
Препарат выбора — бензатина бензилпенициллин
| Пациенты | Доза | Частота |
|---|
| дети < 25 кг | 600 000 ЕД | 1 раз / 3 нед |
| дети > 25 кг | 1.2 млн ЕД | |
| подростки/взрослые | 2.4 млн ЕД | |
Длительность профилактики
| Ситуация | Срок |
|---|
| без кардита | ≥ 5 лет или до 21 лет |
| кардит без порока | ≥ 10 лет или до 21 лет |
| порок сердца | ≥ 10 лет или до 40 лет или пожизненно |
Дополнительно
Пациенты после протезирования или реконструкции клапанов → группа высокого риска инфекционного эндокардита → профилактика антибиотиками при стоматологических вмешательствах.
flowchart TB
%% ===================== ГЛАВНЫЙ УЗЕЛ =====================
MAIN["Острая ревматическая лихорадка 🩺🔥\nаутоиммунное постстрептококковое заболевание"]:::main
%% ===================== СУБГРАФ 1: ЭТИОЛОГИЯ =====================
subgraph S1["Этиология и патогенез 🦠🧬"]
direction LR
A1["Инфекция БГСА\n(ангина, фарингит)"]:::block
A2["2–4 недели после инфекции"]:::soft
A3["Молекулярная мимикрия:\nантитела ↔ миокард / нейроны / соединительная ткань"]:::bad
A4["М-белок — суперантиген:\nполиклональная активация Т- и В-лимфоцитов"]:::block
A5["Генетическая предрасположенность\n(антиген D8/17 у 75–100% больных)"]:::card
end
%% ===================== СУБГРАФ 2: ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ =====================
subgraph S2["Диагностические критерии 📋🔍"]
direction TB
%% --- Большие ---
subgraph BIG["Большие критерии"]
direction TB
B1["Кардит 🫀"]:::big
B2["Полиартрит 🦵"]:::big
B3["Хорея 🧠"]:::big
B4["Кольцевидная эритема 🌸"]:::big
B5["Подкожные узелки 🟤"]:::big
end
%% --- Малые ---
subgraph SMALL["Малые критерии"]
direction TB
C1["Артралгия"]:::small
C2["Лихорадка"]:::small
C3["↑ СОЭ, ↑ СРБ"]:::small
C4["Удлинение P–Q"]:::small
C5["Митральная/аортальная регургитация\n(Допплер)"]:::small
end
%% --- Доказательства инфекции ---
subgraph INF["Предшествующая инфекция БГСА"]
direction TB
D1["Положительные посевы из зева"]:::block
D2["↑ титров антистрептококковых АТ\n(АСЛ-О, анти-ДНКаза В)"]:::block
end
end
%% ===================== СУБГРАФ 3: ЛЕЧЕНИЕ =====================
subgraph S3["Лечение 🏥💊"]
direction TB
%% --- Общие меры ---
subgraph GEN["Общие мероприятия"]
direction LR
E1["Госпитализация"]:::soft
E2["Постельный режим 2–3 недели"]:::soft
E3["Питание: белок ~1 г/кг,\nограничение соли"]:::soft
end
%% --- Этиотропное ---
subgraph ETI["Этиотропное лечение 🦠"]
direction LR
F1["Бензилпенициллин 10 дней"]:::block --> F11["Дети 400–600 тыс ЕД/сут"]:::block & F12["Взрослые 1.5–4 млн ЕД/сут"]:::block --> F2["Переход на бензатина бензилпенициллин"]:::block
F3["При аллергии"]:::card --> F31["Макролиды"]:::card & F32["Линкозамиды"]:::card
end
%% --- Патогенетическое ---
subgraph PATH["Патогенетическое лечение 🔥"]
direction TB
G1["ГК: преднизолон 20–30 мг/сут\n2 недели → снижение дозы"]:::bad
G2["НПВС: диклофенак 100–150 мг/сут\n2 месяца"]:::block
G3["Дополнительно при ГК:\nаспарагинат K+Mg,\nинозин, нандролон"]:::card
end
end
%% ===================== СУБГРАФ 4: ПРОФИЛАКТИКА =====================
subgraph S4["Профилактика 🛡️"]
direction TB
%% --- Первичная ---
subgraph P1["Первичная профилактика"]
direction TB
H1["Лечение стрептококковой инфекции:\nамоксициллин 10 дней"]:::block
H2["Альтернативы:\nфеноксиметилпенициллин (дети),\nмакролиды ≥ 10 дней\nазитромицин 5 дней"]:::card
H3["Рецидивы: амоксициллин + клавуланат\n10 дней"]:::card
H4["Не применять:\nтетрациклины, сульфаниламиды,\nкотримоксазол"]:::bad
end
%% --- Вторичная ---
subgraph P2["Вторичная профилактика"]
direction TB
I1["Бензатина бензилпенициллин:"]:::block
I2["600 тыс ЕД (дети ﹤25 кг)\n1.2 млн ЕД (дети ﹥25 кг)\n2.4 млн ЕД (взрослые)\n1 раз / 3 недели"]:::block
I3["Длительность"]:::soft
I31["≥ 5 лет или до 21 года"]:::soft
I32["≥ 10 лет или до 21 года"]:::soft
I33["≥ 10 лет или до 40 лет или пожизненно"]:::soft
end
end
%% ===================== СВЯЗИ =====================
MAIN --> S1 --> S2 --> S3 --> S4
A1 --> A2 --> A3 --> A4 --> A5
B1 --> B2 --> B3 --> B4 --> B5
C1 --> C2 --> C3 --> C4 --> C5
D1 --> D2
G1 --> G2 --> G3
H1 --> H2 --> H3 --> H4
I1 --> I2 --> I3
I3 -->|Без кардита| I31
I3 -->|Кардит без порока| I32
I3 -->|Порок| I33
%% ===================== СТИЛИ УЗЛОВ =====================
classDef main fill:#ffffff,stroke:#111,stroke-width:2px,border-radius:14px
classDef block fill:#f5f5f5,stroke:#555,stroke-width:1px,border-radius:10px
classDef soft fill:#f0f0f0,stroke:#777,stroke-width:1px,border-radius:10px
classDef card fill:#fdfdfd,stroke:#777,stroke-width:1px,border-radius:10px
classDef bad fill:#ffe2e2,stroke:#ef4444,stroke-width:1.2px,border-radius:10px
classDef big fill:#e8f1ff,stroke:#3b82f6,stroke-width:1px,border-radius:10px
classDef small fill:#fff5da,stroke:#fbbf24,stroke-width:1px,border-radius:10px
%% ===================== СТИЛИ СУБГРАФОВ =====================
style S1 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style S2 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style S3 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style S4 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style BIG fill:#e8f1ff,stroke:#3b82f6,stroke-width:1px
style SMALL fill:#fff5da,stroke:#fbbf24,stroke-width:1px
style INF fill:#f0e8fc,stroke:#555,stroke-width:1px
style GEN fill:#eefaf7,stroke:#555,stroke-width:1px
style ETI fill:#e8f1ff,stroke:#555,stroke-width:1px
style PATH fill:#ffeaea,stroke:#555,stroke-width:1px
style P1 fill:#eefaf7,stroke:#555,stroke-width:1px
style P2 fill:#e8f1ff,stroke:#555,stroke-width:1px