Определение 🧬🩸

Множественная миелома — В-клеточная злокачественная опухоль, в основе которой лежит неконтролируемая пролиферация плазматических клеток, продуцирующих моноклональный иммуноглобулин (М-протеин).
Патология поражает костный мозг, кости, почки, иммунную систему и приводит к выраженным метаболическим нарушениям.

Клиническая картина 🩺🔥

1. Костно-болевой синдром

Чаще всего заболевание проявляется болями в костях:

• рёбра
• грудина
• позвоночник
• ключицы
• плечевые, тазовые, бедренные кости

Боли усиливаются при движении и пальпации.
Спонтанные переломы, включая компрессионные переломы позвонков → уменьшение роста, радикулопатии, нарушение чувствительности, моторики, возможная параплегия.

2. Миеломный амилоидоз

Поражение различных органов:

• сердце — тахикардия, сердечная недостаточность
• почки — протеинурия, почечная недостаточность
• язык — макроглоссия
• ЖКТ — диспепсия
• роговица — дистрофия
• суставы — деформация
• кожа — инфильтраты
• периферические нервы — полинейропатия

3. Гиперкальциемический синдром

Характерен для тяжёлой и терминальной стадии:

• полиурия
• тошнота, рвота
• дегидратация
• мышечная слабость
• заторможенность, сонливость
• психотические нарушения, возможна кома

4. Поражение почек

Миеломная нефропатия:

• устойчивая протеинурия
• цилиндрурия
• нефрокальциноз
• нарастание почечной недостаточности

5. Геморрагический синдром

• капиллярные кровоизлияния
• синяки
• кровотечения из десен, носа, ЖКТ, матки

Диагностика 🔬📊

Лабораторные признаки

• Анемия
• ↓ продукции эритропоэтина
• Резкое ↑ СОЭ (60–80 мм/ч)
• Повышение вязкости крови
• Нарушение микроциркуляции
• Гиперкальциемия
• ↑ креатинин
• Hb < 100 г/л
• Индекс пролиферации > 1 %

Ключевые диагностические критерии

Инструментальные методы: рентгенография грудной клетки, черепа, таза.

Осложнения ⚠️🧨

• Полинейропатия
• Анемия
• Амилоидоз
• Геморрагические осложнения
• Лёгочные и мочевые инфекции
• Почечная недостаточность
• Гиперкальциемия
• Переломы и компрессии позвоночника

Лечение 💊🩺

Терапия включает цитостатики, гормоны, поддерживающие методы и коррекцию метаболических нарушений.

1. Общие принципы

• Коррекция метаболических нарушений
• Профилактика инфекций
• Поддержка костной ткани
• Лечение иммунодефицита

2. Противоопухолевая терапия

На ранних стадиях (I — частично II)

• При отсутствии клинических признаков → выжидательная тактика
• Ежемесячный контроль крови, мочи, М-протеина

Показания к началу лечения

• нарастание опухолевой массы
• снижение Hb, эритроцитов
• рост парапротеина
• выраженные костные боли

3. Химиотерапия

Стандарт:

• Мелфалан + преднизолон

При быстропрогрессирующей форме

Полихимиотерапия, комбинация:

• винкристин
• циклофосфан
• мелфалан
• преднизолон

Курсы 3–4 недели.

4. Интерферон α

• не имеет самостоятельного значения
• используется вместе с химиотерапией и в интервалах
• подавляет пролиферацию опухолевого клона

5. Трансплантация стволовых клеток

• применяется у пациентов с ранней стадией и удовлетворительным состоянием

6. Плазмаферез

• при выраженной протеинемии и парапротеинемии
• улучшает реологию крови
• снижает уровень М-белка

7. Коррекция поражений костей

• миокальцик (в/м)
• препараты кальция внутрь
• Бисфосфонаты — высокоэффективны, продлевают жизнь
• иммобилизация переломов, вытяжение при компрессиях позвонков

Схема патогенеза множественной миеломы 🧠🟣