Клиническая картина 🩸🫁🩺
Микроскопический полиангиит (МПА) — некротизирующий васкулит мелких сосудов, характеризующийся минимальными или отсутствующими иммунными депозитами. Наиболее типичные зоны поражения:
- почки — некротизирующий, часто быстропрогрессирующий гломерулонефрит
- лёгкие — геморрагический альвеолит, капиллярит
Общие проявления в дебюте
- острое / подострое начало
- миалгии (нижние конечности)
- артралгии
- повышение температуры
- снижение массы тела
Респираторные проявления
- кашель
- кровянистые выделения из носа
- геморрагический альвеолит → кровохарканье, гипохромная анемия
Кожные и системные проявления
- сосудистая пурпура
- поражение кожи, суставов, глаз, периферической нервной системы
- при длительном течении (> 8 месяцев) появляется артериальная гипертензия
Лабораторные изменения
- умеренный нейтрофильный лейкоцитоз
- ↑ СОЭ, СРБ
- диспротеинемия
- гипохромная анемия
- АНЦА (c-ANCA и p-ANCA)
Диагностика 🔬📋
Диагноз МПА устанавливают на основании клинических, иммунологических и морфологических признаков.
1. Клинические особенности
- геморрагический альвеолит (двусторонние альвеолярные и интерстициальные инфильтраты)
- некротизирующий гломерулонефрит
- быстрый прогресс
- возможно развитие олигурической ОПН
- нефротический синдром
- умеренная АГ (позднее)
- обратимые поражения слизистых верхних дыхательных путей
- системность поражения: кожа, суставы, глаза, периферические нервы
2. Иммунологические признаки
- высокий титр ANCA (c-ANCA, p-ANCA) в активную фазу
3. Морфологические признаки
- диффузный некротизирующий васкулит мелких сосудов
- фокально-сегментарный некротизирующий гломерулонефрит
- частые полулуния (полулунные гломерулы)
- биопсия слизистых, кожи, лёгких или почек выявляет характерные изменения
Схема 🧠📊
flowchart TB
%% ===== ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ =====
subgraph S1["Основные органы-мишени 🩸"]
direction TB
A1["Почки:\nбыстропрогрессирующий гломерулонефрит"]:::bad
A2["Лёгкие:\nгеморрагический альвеолит"]:::main
A3["Кожа, суставы,\nПНС, глаза"]:::node
end
%% ===== КЛИНИКА =====
subgraph S2["Клинические признаки 🩺"]
direction TB
B1["Миалгии, артралгии,\nлихорадка, потеря веса"]:::soft
B2["Пурпура,\nкровохарканье"]:::node
B3["Гипохромная анемия,\nвысокая СОЭ/СРБ"]:::node
end
A1 --> B3
A2 --> B2
A3 --> B1
%% ===== ДИАГНОСТИКА =====
subgraph S3["Диагностика 🔬"]
direction TB
C1["ANCA (c-ANCA, p-ANCA)"]:::main
C2["Рентген: альвеолярные\nи интерстициальные инфильтраты"]:::node
C3["Биопсия: некротизирующий\nваскулит, полулуния"]:::soft
end
B2 --> C2
B3 --> C1
C1 --> C3
%% ===== ЛЕЧЕНИЕ =====
subgraph S4["Тактика лечения 💊"]
direction TB
D1["Индукция ремиссии:\nПреднизолон + циклофосфамид\nили Преднизолон + метотрексат"]:::main
D2["Пульс-терапия ЦФ:\n1000 мг каждые 10–12 дней"]:::bad
D3["Плазмаферез:\nОПН, подготовка к диализу,\nлёгочное кровотечение"]:::soft
D4["Поддержание ремиссии:\nПреднизолон + азатиоприн\nили Преднизолон + МТХ\n(2–5 лет)"]:::node
end
C3 --> D1
D1 --> D4
D2 --> D1
classDef main fill:#e0f2fe,stroke:#38bdf8,stroke-width:1.3px,border-radius:10px
classDef node fill:#ffffff,stroke:#555,border-radius:10px
classDef soft fill:#f8fafc,stroke:#cbd5e1,border-radius:10px
classDef bad fill:#fee2e2,stroke:#ef4444,border-radius:10px
%% ===== СТИЛИ ДЛЯ СУБГРАФОВ =====
style S1 fill:#f5f7fa,stroke:#cbd5e1,stroke-width:1.2px
style S2 fill:#f6f8fc,stroke:#d1d5db,stroke-width:1.2px
style S3 fill:#f5faf7,stroke:#b7e4c7,stroke-width:1.2px
style S4 fill:#fef7f5,stroke:#f4b8a7,stroke-width:1.2px
Тактика лечения 💊🎯
Индукционная терапия (3–6 месяцев)
- Преднизолон + циклофосфамид
- или Преднизолон + метотрексат
Схемы:
- преднизолон — 1 мг/кг/сут
- пульс-терапия циклофосфамидом — 1000 мг в/в каждые 10–12 дней
После уменьшения активности → переход на пероральный приём глюкокортикоидов и цитостатиков.
Плазмаферез
- при ОПН
- при подготовке к гемодиализу
- при лёгочном кровотечении
Поддерживающая терапия (2–5 лет)
- преднизолон + азатиоприн
- или преднизолон + метотрексат