Определение 🧬🩸
Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, ключевым морфологическим признаком которого является обнаружение клеток Рид—Березовского—Штернберга в биоптате лимфатического узла или селезёнки.
Опухоль развивается из В-лимфоцитов и имеет характерное стадийное распространение по лимфатическим структурам.
Классификация 📘📊
Стадии лимфомы Ходжкина (Ann Arbor)
| Стадия | Характеристика |
|---|
| I — локальная | Поражение 1 зоны лимфоузлов или 1 экстралимфатического органа/ткани |
| II — регионарная | Поражение ≥ 2 зон лимфоузлов по одну сторону диафрагмы; возможно вовлечение 1 экстралимфатического органа + его регионарных ЛУ |
| III — генерализованная | Поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, может сочетаться с поражением селезёнки или 1 экстралимфатического органа |
| IV — диссеминированная | Диффузное/множественное поражение экстралимфатических органов (печень, кости, лёгкие и др.) ± поражение регионарных и отдалённых ЛУ |
Клиническая картина 🩺🔥
Местные проявления
- Увеличение лимфатических узлов
- чаще шейных
- плотные, эластичные, безболезненные
- постепенно образуют пакеты или массивные конгломераты
- Возможное увеличение селезёнки и печени
Общие (системные) симптомы — «B-симптомы»
- Волнообразная лихорадка
- Проливной пот
- Кожный зуд, особенно в области увеличенных ЛУ
- Похудение, выраженная слабость
- Кровяные изменения:
- лейкоцитоз или лейкопения
- моноцитоз
- анемия
- резкое увеличение СОЭ
Диагностика 🔬📌
1. Клинические данные
- Локальное или генерализованное увеличение лимфоузлов
- Узлы плотные, безболезненные, не спаяны с кожей
- Конгломераты при вовлечении капсулы
- Гепатоспленомегалия
- Волнообразная лихорадка
- Проливной пот
- Зуд кожи
2. Лабораторные методы
| Метод | Изменения |
|---|
| ОАК | лейкопения, ↑ СОЭ, возможная анемия |
| Биохимический АК | оценка поражения органов |
3. Инструментальные методы
- УЗИ лимфоузлов, селезёнки
- Рентгенография грудной клетки
- МСКТ органов грудной и брюшной полости
4. Морфологическая верификация (обязательная)
Обнаружение клеток Рид — Березовского — Штернберга
в биоптате лимфоузла или селезёнки — золотой стандарт диагностики.
Принципы лечения 💊⚡
Терапия определяется стадией заболевания и наличием факторов риска.
1. Лучевая терапия
- Используется при локальных I–IIA стадиях
- Облучение зоны поражения: 40 Гр
- Облучение смежных зон: до 36 Гр
Эффективна при ограниченных формах с благоприятным прогнозом.
2. Химиотерапия
Применяется при:
- распространённых стадиях
- наличии системных симптомов
- неблагоприятных факторов прогноза
Схемы включают антрациклины, винбластин, дакарбазин (ABVD и др.).
3. Комбинированная терапия
Лучевая терапия + химиотерапия
— стандарт лечения большинства пациентов со стадиями II–IV.
Схема патогенеза лимфомы Ходжкина 🧠🟣
flowchart TB
%% ЭТИОЛОГИЯ И ОСНОВА
subgraph S1["Патогенетическая основа 🧬"]
direction TB
A1["Опухолевая трансформация B-лимфоцита"]:::card
A2["Появление клеток Рид—Березовского—Штернберга"]:::card
end
%% РАСПРОСТРАНЕНИЕ
subgraph S2["Распространение опухоли 🔁"]
direction TB
B1["Поражение регионарных лимфоузлов"]:::card
B2["Образование пакетов ЛУ"]:::card
B3["Гепатоспленомегалия"]:::card
B4["Инфильтрация экстралимфатических органов"]:::card
end
%% КЛИНИКА
subgraph S3["Клинические проявления 🩺"]
direction TB
C1["Локальное увеличение ЛУ"]:::card
C2["B-симптомы (лихорадка, поты, зуд)"]:::card
C3["Анемия, лейкоцитоз/лейкопения"]:::card
C4["Повышение СОЭ"]:::card
end
A1 --> A2 --> B1 --> B2 --> B3 --> B4
B2 --> C1
B3 --> C2
B4 --> C3
C3 --> C4
classDef card fill:#f9fafb,stroke:#cbd5e1,border-radius:10px;
style S1 fill:#eef2ff,stroke:#6366f1;
style S2 fill:#fef9c3,stroke:#eab308;
style S3 fill:#fff7ed,stroke:#fb923c;