Определение 🫁✨
Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) — особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, возникающая преимущественно у лиц старшего возраста.
Поражает исключительно лёгкие и характеризуется гистологическим/КТ-паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП).
Клиническая картина 👣🫁
ИЛФ начинается постепенно, с медленного нарастания респираторной симптоматики.
Основные проявления:
- Одышка (прогрессирующая)
- Хронический сухой кашель
- Снижение толерантности к физической нагрузке
- Неспецифические симптомы:
слабость, снижение аппетита, потеря массы тела
Дифференциальная диагностика 🔍🧬
| Заболевание | Особенности |
|---|
| Экзогенный аллергический альвеолит | Связь с антигенами, более выраженный воспалительный компонент |
| Системные заболевания соединительной ткани (РА, ССД) | Внепульмональные проявления; аутоантитела |
| Саркоидоз | Билатеральная лимфаденопатия, гранулёмы |
| Неспецифические интерстициальные пневмонии | Более равномерный фиброз |
| Пневмокониозы | Пылевые воздействия в анамнезе |
Диагностика 📡🩺
Клинические данные
- Одышка без очевидных причин
- Нет значимых экзогенных воздействий или лекарственных триггеров
- Отсутствие признаков СЗСТ (кожные, суставные, системные симптомы)
- Билатеральная инспираторная крепитация в базальных отделах
Лабораторно-инструментальная оценка
- КТ высокого разрешения (КТВР) → паттерн обычной интерстициальной пневмонии (ОИП)
- Для исключения СЗСТ:
СРБ, ревматоидный фактор (РФ)
Принципы терапии ИЛФ 💊🫁
1. Антифибротическая терапия (основа лечения)
Рекомендована всем пациентам с ИЛФ.
| Препарат | Дозировка | Особенности |
|---|
| Нинтеданиб | 150 мг × 2 раза/сут (интервал ≈12 ч), макс. 300 мг/сут | Замедляет прогрессирование фиброза |
| Пирфенидон | стандартные схемы | Альтернатива при непереносимости/неэффективности |
📌 Длительность лечения не определена из-за неизбежной прогрессии фиброза.
2. Лечение ГЭР (при наличии симптомов)
- Ингибиторы протонной помпы (ИПП)
Омепразол 20 мг 1 раз/сут за 30 мин до еды
3. Паллиативная терапия хронического кашля
При рефрактерности к стандартной терапии:
➡️ Опиоидные анальгетики (по паллиативным показаниям)
Схема ИЛФ 🗺️ 🌫️
flowchart TB
%% ===================== ГЛАВНЫЙ УЗЕЛ =====================
G["Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) 🫁\nпрогрессирующая интерстициальная пневмония"]:::main
%% ===================== СУБГРАФ 1: ОПРЕДЕЛЕНИЕ =====================
subgraph S1["Определение 🔬"]
direction TB
A1["Хроническая прогрессирующая\nфиброзирующая интерстициальная пневмония"]:::block
A2["Неизвестная этиология"]:::block
A3["Преимущественно у людей старшего возраста"]:::block
A4["Паттерн ОИП (гистология/КТ)"]:::block
end
%% ===================== СУБГРАФ 2: КЛИНИКА =====================
subgraph S2["Клиническая картина 👣"]
direction TB
K1["Одышка"]:::card
K2["Хронический сухой кашель"]:::card
K3["Снижение толерантности к нагрузке"]:::card
K4["Слабость, ↓ аппетита, потеря веса"]:::card
end
%% ===================== СУБГРАФ 3: ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА =====================
subgraph S3["Дифференциальная диагностика 🔍"]
direction TB
D1["Экзогенный аллергический альвеолит"]:::diff
D2["Системные заболевания соединительной ткани\n(РА, ССД)"]:::diff
D3["Саркоидоз"]:::diff
D4["Неспецифические интерстициальные пневмонии"]:::diff
D5["Пневмокониозы"]:::diff
end
%% ===================== СУБГРАФ 4: ДИАГНОСТИКА =====================
subgraph S4["Диагностика 📡"]
direction LR
subgraph S41[" "]
direction TB
E1["Одышка без очевидных причин"]:::card
E2["Нет значимых внешнесредовых/лекарственных факторов"]:::card
E3["Нет признаков СЗСТ"]:::card
end
subgraph S42[" "]
direction TB
E4["Двухсторонняя базальная инспираторная крепитация"]:::card
E5["КТ: паттерн обычной интерстициальной пневмонии (ОИП)"]:::card
E6["СЗСТ-скрининг: СРБ, РФ"]:::card
end
end
%% ===================== СУБГРАФ 5: ЛЕЧЕНИЕ =====================
subgraph S5["Принципы терапии 💊"]
direction TB
%% ----- АНТИФИБРОТИКИ -----
subgraph T1["Антифибротическая терапия 🧬"]
direction TB
F1["Нинтеданиб\n150 мг × 2 раза/сут\n(макс. 300 мг/сут)"]:::treat
F2["Пирфенидон"]:::treat
end
%% ----- ГЭР -----
subgraph T2["Лечение ГЭР 🌡️"]
direction TB
G1["ИПП: Омепразол 20 мг/сут"]:::treat
end
%% ----- ПАЛЛИАТИВНАЯ ТЕРАПИЯ -----
subgraph T3["Паллиативная терапия кашля 🤍"]
direction TB
P1["Опиоидные анальгетики\nпри рефрактерном кашле"]:::treat
end
end
%% ===================== СВЯЗИ =====================
G --> S1 --> S2 --> S3 --> S4 --> S5
%% ===================== СТИЛИ =====================
classDef main fill:#ffffff,stroke:#111,stroke-width:2px,border-radius:14px
classDef block fill:#f5f5f5,stroke:#555,stroke-width:1px,border-radius:10px
classDef card fill:#fdfdfd,stroke:#777,stroke-width:1px,border-radius:10px
classDef diff fill:#e8f3ff,stroke:#5a84c5,stroke-width:1px,border-radius:10px
classDef treat fill:#e7fbe7,stroke:#5c8f5c,stroke-width:1px,border-radius:10px
style S1 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style S2 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style S3 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style S4 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style S41 fill:none,stroke:none,stroke-width:0px
style S42 fill:none,stroke:none,stroke-width:0px
style S5 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style T1 fill:#f0f8ff,stroke:#555,stroke-width:1px
style T2 fill:#f0f8ff,stroke:#555,stroke-width:1px
style T3 fill:#f0f8ff,stroke:#555,stroke-width:1px