Хронические лейкозы: классификация, клинические проявления, алгоритм обследования, принципы терапии

Классификация 🧬📘

Хронические лейкозы делятся на миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания.

Миелопролиферативные заболевания

Нозология	Особенности
Хронический миелолейкоз (ХМЛ)	BCR-ABL+, неуклонная пролиферация гранулоцитов
Эритремия	гиперпродукция эритроцитов
Миелофиброз	фиброз костного мозга, экстрамедуллярное кроветворение
Идиопатическая тромбоцитемия	гиперплазия мегакариоцитов, тромбоцитоз

Лимфопролиферативные заболевания

Нозология	Особенности
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)	лимфоцитоз, инфильтрация органов
Множественная миелома	опухоль плазматических клеток, разрушение костей
Волосато-клеточный лейкоз	B-клеточная опухоль с характерными морфологическими признаками
Болезнь Сезари	Т-клеточная лимфома с поражением кожи

Клинические проявления 🩺🔥

Общие симптомы (ранние)

Утомляемость
Потеря веса
Ночные поты
Упадок сил

Миелоцитарные хронические лейкозы (ХМЛ и др.)

выраженная утомляемость
усиленное потоотделение
боли в левом подреберье (увеличенная селезёнка)
боли в пояснице
повышение температуры тела
инфильтраты во внутренних органах

Лимфоцитарные хронические лейкозы (ХЛЛ и др.)

отёки
выраженная лимфаденопатия
одышка, кашель
умеренная гепатоспленомегалия
лейкемические инфильтраты → воспаления, язвы, некроз
частые инфекции из-за иммунодефицита

Диагностика 🔬📊

1. Лабораторная диагностика

Метод	Изменения
ОАК	анемия, лейкоцитоз, миелобласты/незрелые гранулоциты; при бластном кризе — > 20% бластов. Для ХЛЛ — выраженный лейкоцитоз, лимфоцитоз, лимфобласты
Биохимический анализ крови	оценка функций органов

2. Морфологическая и инвазивная диагностика

Стернальная пункция, трепанобиопсия
- ХМЛ: ↑ миелокариоцитов, много незрелых гранулоцитов
- ХЛЛ: усиление лимфоцитарной метаплазии
Биопсия лимфоузлов — уточнение лимфопролиферативного процесса

3. Инструментальные методы

УЗИ лимфоузлов
УЗИ селезёнки
Рентгенография грудной клетки
МСКТ органов брюшной полости

Принципы терапии 💊🧠

Лечение хронического миелолейкоза (ХМЛ) 🧬

1. Начальная фаза (без симптомов)

общие укрепляющие мероприятия
сбалансированное питание

2. Фаза акселерации (развёрнутая стадия)

Терапия первой линии — ингибиторы тирозинкиназы BCR-ABL

Препарат	Доза
Иматиниб (1-я линия)	400 мг/сут при бластном кризе — 600 мг/сут
Нилотиниб	препарат 2-й линии
Бозутиниб	препарат 2-й линии

Режим приёма иматиниба:
2 раза/сут по равной дозе, не ранее чем через 2 часа после еды.

Коррекция дозы иматиниба

Этап	Хроническая фаза	Фаза акселерации/бластный криз
Стартовая доза	400 мг/сут	600 мг/сут
Повышение (+1)	600 мг/сут	800 мг/сут
Повышение (+2)	800 мг/сут	–
Снижение (–1)	300 мг/сут	400 мг/сут

3. Дополнительные группы препаратов

Гидроксимочевина (гидроксикарбамид)
Интерфероны
Цитостатики: метотрексат, цитарабин, даунорубицин

4. Полихимиотерапия

применяется в бластном кризе

5. Трансплантация стволовых гемопоэтических клеток (ТГСК)

единственный потенциально радикальный метод

6. Лучевая терапия

при значительной спленомегалии

7. Гемотрансфузии

при тяжёлой анемии

Лечение хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) 🔷

1. Терапия первой линии (схема FCR)

Флударабин
Циклофосфамид
Ритуксимаб

2. Спленэктомия

Показания:

тяжёлая анемия
тяжёлая тромбоцитопения
массивная спленомегалия, резистентная к химиотерапии

3. Лучевая терапия

используется для уменьшения размеров лимфоузлов или селезёнки

Схема патогенеза хронических лейкозов 🧠➡️📉

flowchart TB %% ЭТИОЛОГИЯ subgraph S1["Клональная эволюция 🧬"] direction TB A1["Первичная генетическая мутация"]:::card A2["Формирование опухолевого клона"]:::card end %% ПАТОГЕНЕЗ subgraph S2["Медленная пролиферация 🔁"] direction TB B1["Накопление зрелых/полузрелых клеток"]:::card B2["Экстрамедуллярная инфильтрация"]:::card B3["Угнетение нормального кроветворения"]:::card end %% КЛИНИКА subgraph S3["Симптомы 🩺"] direction TB C1["Общие: слабость, поты, похудение"]:::card C2["Гепатоспленомегалия"]:::card C3["Лимфаденопатия"]:::card C4["Инфекции при иммунодефиците"]:::card end A1 --> A2 --> B1 --> B2 --> B3 B3 --> C1 B2 --> C2 B2 --> C3 B3 --> C4 classDef card fill:#f9fafb,stroke:#cbd5e1,border-radius:10px; style S1 fill:#eef2ff,stroke:#6366f1; style S2 fill:#fef9c3,stroke:#eab308; style S3 fill:#fff7ed,stroke:#fb923c;