Определение 🩺💛
Синдром холестаза — состояние, при котором нарушается образование желчи (внутрипечёночный холестаз) и/или её отток из печени (внепечёночный холестаз).
Длительный холестаз способен ускорять прогрессирование фиброза и цирроза печени (ЦП).
Типы холестаза 📘🧩
| Тип | Механизм |
|---|
| Внепечёночный холестаз | Обструкция или повреждение крупных желчных протоков |
| Внутрипечёночный холестаз | Нарушение работы гепатоцитов или повреждение внутриорганных желчных протоков |
Клинические проявления 💡🩹
Основа симптоматики — выход компонентов желчи в системный кровоток и нарушение её поступления в кишечник.
| Проявление | Механизм |
|---|
| Желтуха | билирубин > 43–50 мкмоль/л |
| Кожный зуд | накопление желчных кислот |
| Ксантомы | нарушение липидного обмена |
| Тёмная моча | билирубинурия |
| Ахоличный (светлый) кал | отсутствие стеркобилина |
| Стеаторея | нарушение всасывания жиров |
| Нарушения витаминов A, D, K | → «куриная слепота», остеомаляция, кровоточивость |
Диагностика 🔍🧪
| Метод | Что выявляет / Клиническая ценность |
|---|
| Щелочная фосфатаза (ЩФ) | Значимое повышение — один из ключевых маркеров холестаза |
| Гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП) | ↑ ГГТП подтверждает холестатический характер поражения |
| Билирубин (прямой/непрямой) | Рост прямой фракции характерен для холестаза |
| Желчные кислоты (сыворотка) | Повышение при нарушении их выведения |
| Липидные фракции (кроме ЛПВП) | Гиперлипидемия характерна для холестаза |
| 5’-нуклеотидаза | Специфичный маркер холестаза, растёт параллельно ЩФ |
| Билирубин в моче (гипербилирубинурия) | Подтверждает наличие конъюгированного билирубина в крови |
| КТ брюшной полости | Подробная визуализация желчных путей, расширения протоков |
| МРТ брюшной полости | Высокая детализация структуры печени и желчных протоков |
| MRCP (непрямо указано через МРТ) | Выявление степени и уровня обструкции желчных путей |
| Оценка стеатореи | Подтверждение нарушения всасывания жиров из-за дефицита желчи |
Дифференциальная диагностика 🧠🧩
| Группа причин | Заболевания / состояния |
|---|
| Гепатоцеллюлярный холестаз🧬 | - Вирусные гепатиты (A, B, C, E)
- Алкогольный / неалкогольный стеатогепатит
- Лекарственный холестаз
- Холестаз при парентеральном питании
- Сепсис, эндотоксемия
- Перекрёстные синдромы: ПБЦ/АИГ, ПСХ/АИГ
|
| Холангиоцеллюлярный холестаз 🟡 | - Первичный билиарный цирроз (ПБЦ, АМА+ / АМА−)
- Первичный склерозирующий холангит (ПСХ)
- IgG4-ассоциированный холангит
|
| Генетические и наследственные формы 🧬 | - BRIC (доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз)
- PFIC (прогрессирующий семейный холестаз)
- ABCB4-дефицит (нарушение каналикулярной помпы фосфолипидов)
- Внутрипечёночный холестаз беременных
- Эритропоэтическая протопорфирия
|
| Аномалии развития желчных протоков 🧱 | - Билиарная гамартома
- Синдром Кароли
- Врожденный печёночный фиброз
|
| Инфильтративные заболевания🟣 | - Злокачественные:
- лимфома,
- метастазы опухолей
- Доброкачественные:
- саркоидоз,
- амилоидоз,
- гранулематозы,
- болезни накопления
- Паранеопластические синдромы
|
| Вторичный склерозирующий холангит ⚠️ | - Холангиолитиаз
- Ишемическая холангиопатия (васкулиты, узелковый полиартериит, наследственная телеангиэктазия)
- Инфекционный холангит при ВИЧ и других иммунодефицитах
|
| Сосудистые заболевания печени❤️🔥 | - Синдром Бадда–Киари
- Веноокклюзионная болезнь
- Застойная печень (сердечная недостаточность)
|
| Прочие причины | - Узловая регенеративная гиперплазия
- Цирроз любой этиологии
|
Принципы лечения 💊🌿
Терапия зависит от наличия холестаза, уровня цитолиза и предполагаемой причины.
flowchart TB
subgraph T1["Гепатопротекторы 🌱"]
direction TB
A1["Эссенциале форте Н: 6–8 капсул/сут, 2–3 месяца"]:::card
A2["Хофитол: 6–9 таб/сут, 2 месяца"]:::card
end
subgraph T2["Препараты желчных кислот 💧"]
direction TB
B1["Урсофальк: 250 мг 3–4 раза/сут ≥ 3 месяцев\n(при АСТ/АЛТ ≤ 2 × ВГН, без Гептрала)"]:::card
B2["УРСДХК + Гептрал при АСТ/АЛТ ≥ 3 × ВГН"]:::card
end
subgraph T3["Метаболическая поддержка 🔥"]
direction TB
C1["Гептрал (S-адеметионин): 400–800 мг в/в 10–15 дней"]:::card
end
T1 --> T2 --> T3
%% Стили
classDef card fill:#f9fafb,stroke:#cbd5e1,border-radius:8px;
style T1 fill:#f0fdf4,stroke:#4ade80;
style T2 fill:#eef6ff,stroke:#60a5fa;
style T3 fill:#fff7ed,stroke:#fb923c;