Этиология 🧬📌
Гипертрофическая кардиомиопатия — врождённое или приобретённое заболевание, характеризующееся выраженной гипертрофией желудочков и диастолической дисфункцией при сохранённой систолической функции.
Основная причина — наследственные мутации, передающиеся по аутосомно-доминантному типу.
Причины ГКМП
| Группа | Примеры |
|---|
| Генетические причины 🧬 | Большинство случаев ГКМП |
| Эндокринные заболевания 🔥 | Акромегалия |
| Катехоламиновая гиперактивация ⚡ | Феохромоцитома |
| Фиброзно-нейрогенные нарушения 🧠 | Нейрофиброматоз |
| Редкие приобретённые формы | Вторичная гипертрофия при системных болезнях |
Клинические проявления 🩺⚠️
Симптомы чаще дебютируют в 20–40 лет, усиливаются при нагрузке, вариабельны по выраженности.
Основные симптомы 💡
- Боль в грудной клетке (как стенокардия)
- Одышка
- Сердцебиение
- Обмороки (ключевой маркер риска внезапной смерти)
Отсутствие утомляемости объясняется сохранённой систолической функцией.
Обмороки – особый риск ⚠️💥
Возникают при:
- усилении обструкции выносящего тракта ЛЖ (повышение сократимости при нагрузке)
- желудочковых или предсердных аритмиях
Обморок → признак высокого риска внезапной сердечной смерти.
Физикальные данные 👀
- АД и ЧСС обычно нормальны
- Выраженный верхушечный толчок (гипертрофия ЛЖ)
- Часто определяется S4 — резкое предсердное сокращение в позднюю диастолу
- При обструкции может быть заметен «ударный» сонный пульс
Алгоритм обследования 🔍🧪
Диагноз основан на сочетании типичного шума, симптомов и данных визуализации.
Тревожные признаки: обмороки, внезапные смерти в семье, эпизоды потери сознания у спортсменов.
Ключевые исследования
flowchart TB
A["Подозрение на ГКМП 🩺"]:::main --> B["ЭКГ 📈"]:::main
A --> C["ЭхоКГ / МРТ 🧲"]:::main
%% --- ЭКГ ---
subgraph ECG[" "]
direction LR
B1["Признаки гипертрофии ЛЖ"]:::card
B2["QRS в V1–V2 (симуляция септального ИМ)"]:::card
B3["Глубокие отрицательные T\n(I, aVL, V5–V6)"]:::card
B4["Депрессия ST — частая"]:::card
B5["P широкие, зазубренные\n(ЛП гипертрофия)"]:::card
end
style ECG fill:#f0f6ff,stroke:#5a8fce,stroke-width:2px,color:#000
B --> ECG
%% --- Эхо / МРТ ---
subgraph Echo[" "]
direction LR
C1["Выраженная гипертрофия ЛЖ"]:::card
C2["Утолщение МЖП"]:::card
C3["Обструкция выносящего тракта"]:::card
C4["Сохранённая ФВ"]:::card
end
style Echo fill:#e9fdf1,stroke:#58a382,stroke-width:2px,color:#000
C --> Echo
classDef main fill:#ffffff,stroke:#222,border-radius:12px
classDef card fill:#f7f7f7,stroke:#555,border-radius:10px
Лечение 💊🫀
Медикаментозная терапия
| Препарат | Назначение |
|---|
| Бета-адреноблокаторы 🛑 | Снижают ЧСС, уменьшают градиент обструкции |
| Блокаторы кальциевых каналов (верапамил) 🧘♂️ | Отрицательный инотропный эффект, ↓ ЧСС |
| Антиаритмики (дизопирамид, амиодарон) ⚡ | При желудочковых и предсердных аритмиях |
Чего избегать 🚫
Эти препараты усиливают обструкцию, уменьшая преднагрузку или вызывая вазодилатацию.
Инвазивное лечение 🔧
- Имплантация кардиовертера-дефибриллятора — при высоком риске ВСС
- Хирургическая абляция (миоэктомия) — уменьшение толщины МЖП
- Спиртовая абляция септальной артерии — альтернативный метод уменьшения обструкции