Клиническая картина 🫁🩸
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) — заболевание, для которого характерны:
- эозинофильное гранулематозное воспаление
- поражение дыхательных путей
- некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов
- сочетание с бронхиальной астмой
- выраженная эозинофилия в крови
Основные клинические признаки:
- бронхиальная астма (часто предшествует воспалению)
- упорный синусит
- лёгочные инфильтраты (иногда мигрирующие)
- периферическая эозинофилия > 10%
- кожные, неврологические, респираторные проявления
- множественные мононевропатии или полиневропатия
Диагностика 🔬📋
Критерии ЭГПА:
| Критерий | Признак |
|---|
| Астма | + |
| Эозинофилия > 10% | + |
| Синусит | + |
| Лёгочные инфильтраты | + |
| Гистология с экстраваскулярными эозинофилами | + |
| Периферическая моно-/полинейропатия | + |
≥ 4 критериев → чувствительность 85%, специфичность 99,7%.
Схема 🧠📊
flowchart TB
%% ===== ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ОСИ =====
subgraph S1["Клинические критерии 🩺"]
direction TB
A1["Бронхиальная астма"]:::main
A2["Эозинофилия ﹥10%"]:::bad
A3["Синусит"]:::node
A4["Лёгочные инфильтраты\n(часто мигрирующие)"]:::node
A5["Нейропатии\n(моно- или полинейропатия)"]:::soft
end
%% ===== ДИАГНОСТИКА =====
subgraph S2["Диагностика 🔬"]
direction TB
B1["Гистология:\nэозинофильные гранулёмы,\nнекротизирующий васкулит"]:::main
B2["Оценка критериев (≥ 4)"]:::node
end
A1 --> B2
A2 --> B2
A5 --> B2
A4 --> B2
A3 --> B2
B2 --> B1
%% ===== ЛЕЧЕНИЕ =====
subgraph S3["Терапия 💊"]
direction TB
C1["Глюкокортикоиды"]:::main
C2["Иммунодепрессанты:\nциклофосфамид,\nритуксимаб,\nметотрексат,\nазатиоприн"]:::node
end
B1 --> C1
B1 --> C2
classDef main fill:#e0f2fe,stroke:#38bdf8,stroke-width:1.3px,border-radius:10px
classDef node fill:#ffffff,stroke:#555,border-radius:10px
classDef soft fill:#f8fafc,stroke:#cbd5e1,border-radius:10px
classDef bad fill:#fee2e2,stroke:#ef4444,border-radius:10px
%% СТИЛИ ДЛЯ СУБГРАФОВ (обязательно)
style S1 fill:#f5f7fa,stroke:#cbd5e1,stroke-width:1.2px
style S2 fill:#f6f8fc,stroke:#d1d5db,stroke-width:1.2px
style S3 fill:#fef7f5,stroke:#f4b8a7,stroke-width:1.2px
Тактика лечения 🎯💊
Базовая терапия
- Кортикостероиды — основа подавления воспаления
- Иммунодепрессанты:
- циклофосфамид
- ритуксимаб
- метотрексат
- азатиоприн