Определение 🩺🧬
Аутоиммунный гепатит (АИГ) — хроническое воспалительное заболевание печени, сопровождающееся:
- появлением специфических аутоантител,
- гипергаммаглобулинемией,
- выраженным ответом на имуносупрессивную терапию.
🔴 Это диагноз исключения — устанавливается только после исключения вирусных, лекарственных и других поражений печени.
Клинические проявления 🌡️📌
Картина АИГ чрезвычайно вариабельна — от бессимптомного течения до фульминантного гепатита.
Основные варианты дебюта:
1. Бессимптомное начало
Чаще у женщин > 50 лет.
Первое выявление — обострение хронического АИГ.
2. Неспецифические симптомы
- усталость
- общее недомогание
- дискомфорт / боль в правом подреберье
- потеря веса
- анорексия
- тошнота
- флуктуирующая желтуха
- зуд
- полиартралгии без артрита
- у молодых женщин — аменорея
3. Острое начало (≈25%)
- желтуха
- выраженная усталость
- боль в животе
- тошнота
4. Острое тяжёлое начало (≈5%)
- фульминантная печёночная недостаточность
- МНО ≥ 2
- печёночная энцефалопатия
5. Дебют на стадии цирроза (≈1/3 пациентов)
Уже имеются симптомы портальной гипертензии:
пальмарная эритема, сосудистые звёздочки, спленомегалия и др.
Типы аутоиммунного гепатита 🧪🧬
flowchart LR
subgraph T1["АИГ 1 типа 🌿"]
direction LR
A1["ANA / anti-SMA антитела"]:::card
A2["Гипергаммаглобулинемия"]:::card
A3["Классический вариант"]:::card
A4["Хороший ответ на терапию"]:::card
end
subgraph T2["АИГ 2 типа 🔥"]
direction LR
B1["anti-LKM-1, anti-LC1"]:::card
B2["Связанные аутоантитела: ЩЖ, париетальные клетки"]:::card
B3["Дети и 35–65 лет"]:::card
B4["Быстрое прогрессирование → цирроз (40–70% уже при диагнозе)"]:::card
B5["Более тяжёлое течение"]:::card
end
subgraph T3["АИГ 3 типа (условный)"]
direction LR
C1["anti-SLA/LP"]:::card
C2["Фактически маркер АИГ 1 типа"]:::card
end
T1 --> T2 --> T3
%% Стили узлов
classDef card fill:#f9fafb,stroke:#cbd5e1,stroke-width:1px,border-radius:8px;
%% Стили субграфов
style T1 fill:#ecfdf5,stroke:#34d399;
style T2 fill:#fef2f2,stroke:#f87171;
style T3 fill:#f0f9ff,stroke:#38bdf8;
Лабораторные маркеры 🔬📊
АИГ характеризуется:
- повышение АЛТ/АСТ (3–50 × ВГН) — синдром цитолиза
- нормальная или умеренно повышенная ЩФ и ГГТП
- повышение общего билирубина при остром/тяжёлом течении
- МНО ≥ 1.5
- гипергаммаглобулинемия > 1.1 ВГН
- IgG > 1.1 ВГН
- ускоренная СОЭ, возможное повышение СРБ
- высокий уровень γ-глобулинов (при нормальных IgM/IgA)
⚠️ Важно:
у 25–39% пациентов с острым началом IgG может оставаться нормальным!
Иммунологическая диагностика 🧫🧬
| Маркер | Комментарий |
|---|
| ANA | антинуклеарные антитела |
| anti-SMA | антитела к гладкой мускулатуре |
| anti-LKM-1 | антитела к микросомам печени/почек |
| anti-LC1 | антитела к цитоплазматическому антигену печени |
| anti-SLA/LP | специфический маркер АИГ (позитивный АИГ 1 типа) |
Тактика ведения 💊🛡️
flowchart TB
subgraph S1["Глюкокортикоиды (основа терапии) 🩺"]
direction TB
A1["Преднизолон 30–40 мг/сут (старт)"]:::card
A2["↓ дозы постепенно → 10–15 мг/сут"]:::card
A3["Поддержка 2–3 года"]:::card
end
subgraph S2["Имуносупрессоры 💊"]
direction TB
B1["Азатиоприн 50 мг/сут"]:::card
B2["Добавляют при недостаточном ответе на ГКС"]:::card
B3["Приём: от нескольких месяцев до 1–2 лет"]:::card
end
%% связи
S1 --> S2
%% Стили
classDef card fill:#f9fafb,stroke:#cbd5e1,stroke-width:1px,border-radius:8px;
style S1 fill:#f0fdf4,stroke:#22c55e;
style S2 fill:#fef2f2,stroke:#f87171;