“ЮИА — хроническое заболевание с преимущественным поражением суставов, нередко сопровождающееся системными проявлениями”
| Показатель 📊 | Значение 📌 |
|---|---|
| Заболеваемость | 1–3 на 10 тыс. детей в год |
| Распространённость | 6 на 10 тыс. детей |
| Девочки : Мальчики | 2 : 1 |
| Россия (до 14 лет) | 49,57 на 100 тыс. |
| Россия (15–17 лет) | 121,53 на 100 тыс. |
| 🌎 Распространённость выше | В Европе и Северной Америке |
🎯 Часто диагностируется в школьном возрасте
🎯 Девочки болеют чаще
“Иммунная система реагирует на чужеродный или изменённый собственный антиген, вызывая каскад воспалительных реакций”
| Иммунные клетки 🧫 | Роль в патогенезе 🔥 |
|---|---|
| Макрофаги, АПК | Представляют антиген Т-лимфоцитам |
| Т-лимфоциты | Активация, пролиферация, секреция цитокинов |
| В-клетки | Образование аутоантител 🧪 |
| Синовиоциты, фибробласты | Участие в формировании паннуса и деструкции сустава |
🎯 Центральные цитокины: ФНОα, ИЛ-1, ИЛ-6
🎯 Протеолитические ферменты → разрушение хряща и кости
“Паннус — патологическая ткань, замещающая синовиальную оболочку, вызывает деструкцию суставов”
“ЮИА — артрит неустановленной этиологии, длившийся не менее 6 недель, начавшийся до 16 лет”
| Вариант 🧩 | Особенности 📝 |
|---|---|
| Системный артрит | Артрит + лихорадка ≥2 недель + ≥2 системных симптомов |
| Полиартрит РФ-негативный | ≥5 суставов за первые 6 мес, РФ – отрицательный |
| Полиартрит РФ-позитивный | ≥5 суставов за первые 6 мес, РФ + в 2 тестах с интервалом ≥3 мес |
| Олигоартрит | 1–4 сустава в первые 6 мес: |
| – персистирующий: ≤4 суставов всё течение | |
| – распространяющийся: >5 суставов после 6 мес | |
| Энтезитный артрит | Артрит + энтезит + ≥2 из: HLA-B27, сакроилеит, семейный анамнез, увеит и др. |
| Псориатический артрит | Артрит + псориаз или ≥2: дактилит, изменения ногтей, семейный псориаз |
| Другие артриты | Не соответствуют ни одной категории или соответствуют более чем одной |
🎯 Важно: каждый вариант — клинически и прогностически различен
“Системные проявления обусловлены активностью ИЛ-1 и ИЛ-6”
“Признаком активного артрита считается отёк или сочетание боли и ограничения подвижности”
| Орган / Система 🧬 | Проявления 💥 |
|---|---|
| Сердце и сосуды | Миоперикардит, перикардит |
| Печень / селезёнка | Гепато- и спленомегалия |
| Лимфоузлы | Лимфаденопатия |
| Глаза 👁 | Острый/хронический иридоциклит, увеит |
| Плевра / брюшина | Плеврит, серозный перитонит |
🎯 Хронический передний увеит может протекать бессимптомно, но приводит к снижению зрения и слепоте
“Поражение глаз — одно из самых опасных осложнений ЮИА”
“Может рассматриваться как начальная стадия ювенильного спондилоартрита”
| Признак 🧨 | Проявления 💢 |
|---|---|
| 🧊 Начало | Внезапное, высокая лихорадка до 39–40 °C утром |
| 🌈 Сыпь | Пятнисто-папулезная, “линейная”, появляется при лихорадке |
| 📈 Лабораторные изменения | Лейкоцитоз (до 30–40×10⁹/л), нейтрофиллез (15–20%), тромбоцитоз, ↑СОЭ |
| 💔 Сердце и плевра | Часто: перикардит, миоперикардит, плеврит |
| 🦵 Суставы | Крупные (коленные, тазобедренные), быстро развиваются деструкции |
| 🧒 Возраст | Преимущественно дошкольный возраст (вариант Стилла) |
🎯 Отличие вариантов:
“Специфических лабораторных маркеров ЮИА не существует — диагноз ставится по клинической картине и методом исключения”
| Метод 🔬 | Особенности 💡 |
|---|---|
| СОЭ, СРБ | Повышены — признак активности воспаления |
| IgM, IgG | Повышены при иммунной активности |
| РФ, АЦЦП | Обнаруживаются только у 5–6% детей, чаще у девочек |
| УЗИ, МРТ, КТ, рентген | Визуализация изменений суставов, отслеживание деструкции |
🎯 Диагноз особенно сложен при аллергосептическом синдроме (феврильная лихорадка + сыпь, без выраженного артрита)
🎯 Важно исключить:
“Терапия зависит от формы и тяжести ЮИА. Основная цель — достижение ремиссии и предотвращение деструкции суставов.”
| Способ введения 💉 | Препараты 💊 | Комментарии 📝 |
|---|---|---|
| Внутрисуставно | Преднизолон, Метилпреднизолон | Предпочтительно в дебюте |
| Пульс-терапия (в/в) | 6-метилпреднизолон (10–15 мг/кг) | 1 раз в день, 3–4 дня |
| Перорально | Преднизолон (0,5 мг/кг/сут) | Только при жизнеугрожающих состояниях |
🎯 Пульс-терапия позволяет избежать длительного перорального ГК
🎯 Назначают на ограниченный срок
| Препарат 💊 | Показания / Комментарии 📋 |
|---|---|
| Метотрексат | “Золотой стандарт”; 10–15 мг/м²/нед; в/м или п/к, + фолиевая к-та 1 мг/сут |
| Сульфасалазин | При олигоартикулярных и энтезитных вариантах; 30–40 мг/кг/сут в 2 приёма |
| Циклоспорин А | При увеите; 3,5–5 мг/кг/сут |
“Эффект от метотрексата — через 3–5 недель после начала терапии”
| Препарат 💉 | Мишень 🎯 | Показания и дозировка 📝 |
|---|---|---|
| Этанерцепт | ФНО-α (ингибитор) | С 2 лет; п/к 0,8 мг/кг 1×нед; эффективен при олиго-, поли-, ПсА |
| Адалимумаб | ФНО-α (моноклональное АТ) | С 2 лет; п/к 0,24 мг/м² 1×в 2 недели; препарат выбора при увеите |
| Абатацепт | Костимуляция Т-клеток | С 6 лет; в/в 10 мг/кг; для множественного поражения суставов |
| Тоцилизумаб | Рецептор ИЛ-6 | С 2 лет; в/в 8–12 мг/кг 1×в 2 недели при системном ЮИА |
| Риски 🚨 | Комментарии 💬 |
|---|---|
| 🦠 Инфекции | Повышен риск, особенно бактериальные |
| 🧫 Активация туберкулёза | Требует контроля (проба Манту, КТ) каждые 6 мес |
“ГИБП позволяют добиться стойкой ремиссии у большинства детей, снизить инвалидизацию и улучшить качество жизни”