📊 Эпидемиология
- Заболеваемость: 1,9–4,1 на 1 млн детей
- Дебют: чаще в возрасте 5–9 лет, у 25% — до 4 лет
- 🎯 Преобладание девочек (М:Ж = 2,3–5:1)
“ЮДМ — наиболее частое заболевание из группы идиопатических воспалительных миопатий у детей.”
🧬 Этиология и патогенез
🔹 Возможные триггеры
| Фактор 🧬 | Примеры 🦠 |
|---|
| Инфекции | Вирусы (Коксаки В, парвовирус В19), бактерии, паразиты |
| Инсоляция ☀️ | Активация фоточувствительных механизмов |
| Лекарства и вакцины | Пеницилламин, вакцинация |
| Генетика 🧬 | HLA-DQA10501, DRB0301, микрохимеризм |
🔹 Механизмы развития
- Молекулярная мимикрия, антиидиотипические АТ
- Активация интерферонового пути (α и β)
- 🎯 Повреждение эндотелия → ишемия → мышечный некроз
- АТ к эндотелиальному Аг, активация Т- и В-клеток, Th17, нейтрофилов
- Гиперпродукция ИЛ-17, TNF-α и других провоспалительных цитокинов
“Плазмоцитоидные дендритные клетки активно участвуют в патогенезе ЮДМ, выделяя интерфероны I типа.”
🌺 Кожные проявления (78,5% — первые симптомы)
| Симптом 💡 | Описание 📌 |
|---|
| Гелиотропная сыпь 🟣 | Лилово-эритематозная сыпь на веках (см. Рис. 9.24), щеках, шее, ушах и др. |
| Симптом Готтрона 🖐 | Лиловые папулы/бляшки с гиперкератозом на разгибательных суставах (Рис. 9.25) |
| Сетчатое ливедо 🌐 | Часто с синдромом Рейно, очагами некроза в уголках глаз |
| Изъязвления кожи ⚠️ | При высокой активности болезни |
| Липодистрофия | Локальное исчезновение жировой ткани — лицо, конечности |
💪 Мышечные проявления
“Основной признак ЮДМ — прогрессирующая симметричная миопатия проксимальных мышц.”
| Проявления 🏋️ | Описание 📌 |
|---|
| Слабость мышц | Плечевой, тазовый пояс, шея, брюшной пресс |
| Боли при движении | Усиливаются при пальпации и активности |
| Трудности в быту | Не могут причесаться, одеться, встать с пола или стула |
| Голос, глотание | Гнусавость, поперхивание, жидкая пища выливается через нос |
| Дыхательная мускулатура | При тяжелом течении — дыхательная недостаточность |
| Мимические мышцы | Маскообразие, птоз, диплопия |
| Итог | Контрактуры, гипотрофия, обездвиженность |
🔩 Поражение суставов
- У 26–75% пациентов
- Артралгии, полиартрит:
- Крупные суставы: коленные, голеностопные, локтевые
- Мелкие: проксимальные межфаланговые суставы кистей
🫁 Поражение внутренних органов
| Система 🧠 / 💖 / 🫁 | Проявления 📋 |
|---|
| Дыхательная | ↓ экскурсия грудной клетки, ателектазы, аспирационная пневмония, интерстициальный фиброз |
| Сердце ❤️ | Нарушения ритма, мио-/перикардит, дилатационная кардиопатия |
| ЖКТ | Эзофагит, гастродуоденит, энтероколит, язвы, перфорации, перитонит |
| Почки | Поражаются редко |
💠 Кальциноз (20–40%)
| Форма 🔍 | Описание 📌 |
|---|
| Узлы, опухоли, пластины | Подкожная жировая клетчатка, мышцы, фасции — локти, колени, конечности |
| Осложнения | Воспаление, отторжение, вторичная инфекция |
🌸 Клиника
🧩 Начало заболевания
- 🎯 Чаще — подострое течение, реже — острое или первично-хроническое
- Общие симптомы:
- Слабость, недомогание
- Интермиттирующая лихорадка 🌡
- Снижение аппетита, похудание
“У большинства детей (78,5%) кожные проявления предшествуют миопатии на недели или месяцы.”
🟣 Кожные проявления
| Симптом 🩺 | Описание 📋 |
|---|
| Гелиотропная сыпь 😶🌫 | Лиловая эритема на верхних веках, щеках, шее, ушных раковинах и др. (см. Рис. 9.24) |
| Симптом Готтрона ✋ | Папулы/бляшки на разгибательных поверхностях пальцев, локтей, коленей (Рис. 9.25) |
| Сетчатое ливедо 🔵 | Сосудистый рисунок, может сочетаться с некрозами кожи |
| Изъязвления ⚠️ | При высокой активности — кожа и слизистые |
| Липодистрофия 💢 | Локальная потеря жировой ткани (лицо, конечности) |
💪 Миопатический синдром
“Классика ЮДМ — симметричная слабость проксимальных мышц (плечи, таз, шея, пресс).”
🔹 Типичные жалобы
- Трудно поднять и удержать руки 🙌
- Невозможно причесаться, одеться
- Быстрая утомляемость при ходьбе
- Частые падения, невозможность встать с пола/кровати
- Маленькие дети не могут встать с горшка 🚼
- Трудности при подъеме по лестнице
🔹 Поражение специфических мышц
| Локализация 🧠 | Проявления 📌 |
|---|
| Глотка, гортань | Гнусавость, нарушение глотания, аспирация |
| Мимические мышцы | Маскообразное лицо |
| Глазодвигательные мышцы | Птоз, диплопия |
| Межреберные, диафрагма | Дыхательная недостаточность |
| Поздний исход | Гипотрофия мышц, контрактуры, обездвиженность |
🔩 Суставной синдром
| Тип 🔧 | Локализация 🧍♀️ |
|---|
| Артралгии / артрит | Крупные суставы: колени, голеностопы, локти, запястья |
| Мелкие суставы: проксимальные межфаланговые суставы кистей |
| Распространённость | У 26–75% пациентов с ЮДМ |
🫁 Висцеральные проявления
| Система 🫀 | Проявления 📋 |
|---|
| Дыхательная | ↓ Экскурсия грудной клетки, ателектазы, аспирационная пневмония, фиброз |
| Сердечно-сосудистая | Нарушения проводимости, мио-/перикардит, дилатационная кардиопатия |
| ЖКТ 🍽 | Эзофагит, гастродуоденит, энтероколит, язвы, кровотечения, перфорации |
| Почки | ❗️ Редко вовлекаются в процесс |
💠 Кальциноз
| Характеристика 💎 | Описание 📌 |
|---|
| Частота | 20–40%, особенно в первые 3 года от начала заболевания |
| Форма | Узелки, пластины, опухолевидные образования |
| Локализация | Подкожно, в мышцах, в межмышечных фасциях — чаще локти, колени |
| Осложнения ⚠️ | Воспаление, отторжение кальцинатов, вторичная инфекция |
🔬 Диагностика
🧪 Лабораторные данные
| Показатель 🧾 | Изменения при ЮДМ 🔥 |
|---|
| СОЭ, СРВ | Повышены при активности |
| Анемия | Умеренная |
| Лейкоцитоз | Часто наблюдается |
| КФК, ЛДГ, альдолаза | 🎯 Повышены — признак активного миозита |
| АСТ, АЛТ | Повышены (мышечного происхождения) |
| Креатинурия | Дополнительный признак мышечного разрушения |
| АНФ, миозит-АТ | Анти-Jo-1, Mi-2, PL-7, PL-12 — маркеры специфического иммунного ответа |
🧠 Инструментальные методы
| Метод 🧠 | Находки 📋 |
|---|
| Электромиография | Уменьшение активных ПД, фибрилляции, псевдомиотонические разряды |
| УЗИ мышц | Повышенная эхоплотность |
| МРТ мышц | 🎯 Отек, инфильтраты, кальцификаты, признаки атрофии |
| Биопсия мышцы | При сомнительном диагнозе — воспаление, некроз, дегенерация мышечных волокон |
📋 Диагностические критерии ЮДМ (Tanimoto K., 1995)
“Диагноз весьма вероятен, если есть хотя бы 1 кожное проявление + 4 из критериев 2–9.”
- №
| Критерий 📌 |
|---|
| 1 | Изменения кожи: гелиотропная сыпь, симптом Готтрона |
| 2 | Слабость проксимальных мышц |
| 3 | Повышенный уровень КФК или альдолазы |
| 4 | Боль в мышцах при пальпации или в покое |
| 5 | Патология ЭМГ |
| 6 | АТ к анти-Jo-1 (гистидил-тРНК-синтетаза) |
| 7 | Артрит или артралгии |
| 8 | Системное воспаление: температура >37°C, ↑ СОЭ или СРВ |
| 9 | Биопсия: воспаление, дегенерация, некроз, фиброз |
🎯 Чувствительность: 94,1%
🎯 Специфичность (по сравнению с СКВ и ПСС): 90,3%
🩺 Дифференциальная диагностика
| Ведущий синдром 🩻 | Заболевания 📋 |
|---|
| Кожный | СКВ, системная склеродермия, синдром Рейно, экзема, псориаз, атопический дерматит |
| Суставной | Ювенильный идиопатический артрит, реактивный артрит |
| Мышечный | Мышечные дистрофии, митохондриальные и врождённые миопатии, вирусный миозит |
💊 Лечение
“Цель терапии — подавить воспаление, восстановить мышечную силу и предотвратить осложнения.”
🔹 Глюкокортикоиды (основа терапии)
| Препарат 💉 | Режим 📅 |
|---|
| Преднизолон | 1,0–2,0 мг/кг/сут внутрь × 4–6 нед → ↓ до поддерживающей дозы (0,15–0,2 мг/кг) |
| Метилпреднизолон | Пульс-терапия: 10–30 мг/кг/сут в/в × 3 дня (макс. 1000 мг/сут) |
“Полная отмена возможна при стойкой ремиссии ≥2 лет.”
🔹 Второй ряд препаратов
| Препарат 💊 | Примечание 💬 |
|---|
| Метотрексат | 10–15 мг/м² 1 раз/нед внутрь или п/к + фолиевая кислота |
| Азатиоприн / Циклоспорин | Альтернативы при непереносимости или неэффективности |
| Микофенолат мофетил | Альтернатива при тяжелом течении |
| Такролимус, такролимус | Наружно при кожных проявлениях |
🔹 Биологическая терапия
| Агент 💉 | Действие 🎯 |
|---|
| Инфликсимаб | АТ к ФНО-α |
| Ритуксимаб | Моноклональные АТ к CD20 |
🔹 Симптоматическая терапия
| Цель 🧴 | Средства 💊 |
|---|
| Кожные проявления | ГКС-кремы, такролимус, солнцезащитные кремы |
| Кальциноз 💠 | Дилтиазем, бисфосфонаты, алюминия гидроксид, пробенецид |
| Функция мышц | 💪 ЛФК, тренажеры, растяжка → для профилактики контрактур |
📈 Прогноз
| Показатель 📊 | Значения 💚 |
|---|
| Полное восстановление | Часто при ранней диагностике и терапии |
| Летальность | < 2–3% |
| Образ жизни | При длительной ремиссии — возможен полноценный образ жизни |