| Характеристика ⚙️ | ЮДМ 🌸 | СКВ 🦋 | ЮССД 🧊 |
|---|---|---|---|
| Полное название | Ювенильный дерматомиозит | Системная красная волчанка | Ювенильная системная склеродермия |
| МКБ-10 | M33.0 | M32 | M34 |
| Преобладающий пол | Девочки (до 5:1) | Девочки (до 8:1) | Девочки (3,6:1) |
| Средний возраст дебюта | 5–9 лет | Подростки | 5–10 лет |
| Патогенез | Васкулопатия, интерфероны I типа, миозит | Антиядерные АТ, иммунокомплексы | Эндотелиопатия, фиброз, ремоделирование сосудов |
| Кожные проявления | Гелиотропная сыпь, симптом Готтрона | «Бабочка» на лице, дискоидные высыпания | Склероз, атрофия, телеангиэктазии |
| Мышечный синдром | 🎯 Выраженная симметричная слабость | Мышцы вовлекаются редко | Вторично — при миопатии |
| Суставы | Артралгии/полиартрит | Часто (артрит, артралгии) | Склероз периартикулярных тканей, контрактуры |
| Поражение почек | Редко | Чаще (нефрит, протеинурия) | Редко (почечный криз) |
| Поражение лёгких | Фиброзирующий альвеолит, аспирация | Альвеолиты, геморрагии | Лёгочный фиброз, гипертензия |
| Сердце | Нарушения ритма, кардиомиопатия | Миокардит, эндокардит Либмана–Сакса | Миокардиофиброз, редко |
| Особые признаки | Кальциноз, дисфагия, липодистрофия | АФС, волчаночные клетки, гемолиз | CREST-синдром, маскообразие, склеродактилия |
| АТ-специфичность | Anti-Mi-2, anti-Jo-1, PL-7, PL-12 | Anti-dsDNA, anti-Sm, антифосфолипидные | Anti-Scl-70, антицентромерные |
| Основная терапия | Глюкокортикоиды + метотрексат | ГКС + иммунодепрессанты (ЦФ, ММФ) | ГКС + ЦФ/ММФ, сосудистые препараты |
| Прогноз | 🌟 Благоприятный при раннем лечении | Улучшился — 10-летняя выживаемость ~85% | Выживаемость 20 лет — 69–82,5% |
🎯 Все три заболевания требуют ранней диагностики, иммуномодулирующей терапии и мультидисциплинарного подхода!
МКБ-10: M32
📍Триггеры:
🧬 Патогенез:
🩺 Клиника:
🔬 Диагностика:
💊 Лечение:
📈 Прогноз:
МКБ-10: M34
📍Триггеры:
🧬 Патогенез:
🩺 Клиника:
🔬 Диагностика:
💊 Лечение:
📈 Прогноз:
МКБ-10: M33.0
📍Триггеры:
🧬 Патогенез:
🩺 Клиника:
🔬 Диагностика:
💊 Лечение:
📈 Прогноз: