“МКБ-10: M30.0 — узелковый полиартериит, M30.2 — ювенильный полиартериит”
🎯 У детей чаще — ювенильная форма
🎯 Заболевание аутоиммунное, с системным воспалением сосудов
🎯 УПА — один из редких, но опасных васкулитов в педиатрии
“Заболевание часто начинается остро, с лихорадки и системных проявлений”
| Форма УПА 🩺 | Клинические особенности 🔬 |
|---|---|
| Классический УПА | АГ, неврологические симптомы, абдоминальный синдром, поражение кишечника, HBsAg+ |
| Ювенильный полиартериит | Боль в мышцах, суставах, ливедо, подкожные узелки, локальные отеки тромбангиитический синдром, моно- или полиневриты |
🎯 Ливедо + узелки = типичное кожное проявление
🎯 Тромбангиит → некрозы кожи, гангрена конечностей
🎯 Боли могут быть приступообразными, жгучими
“Диагноз — по клинической картине + исключение других причин”
| Анализ 🔬 | Изменения 📈 |
|---|---|
| ОАК | Гипохромная анемия, лейкоцитоз, ↑ СОЭ |
| HBsAg, маркеры ВГВ | Часто положительные при классическом УПА |
| Состояние ⚠️ | Причины исключения 🧾 |
|---|---|
| Стеноз почечных артерий | При резком подъеме АД |
| Феохромоцитома | При АГ и системной симптоматике |
| Сепсис | При остром начале с лихорадкой и полиорганным поражением |
| Ювенильный артрит | При суставной симптоматике |
| Дерматомиозит | При мышечных болях и кожных проявлениях |
🎯 Диагноз — исключения и подтверждения
🎯 При АГ у ребёнка всегда исключают васкулит почек
“Цель терапии — подавление воспаления и улучшение кровообращения”
| Препарат 💉 | Дозировка 📌 |
|---|---|
| Циклофосфамид | 500 мг/м² в/в, ежемесячно |
| Преднизолон | 0,3–0,5 мг/кг/сут (в сочетании с цитостатиком) |
| Противовирусные препараты | При ассоциации с ВГВ |
| Антигипертензивные средства | При высокой АГ |
🎯 Комбинированная иммуносупрессия + патогенетическая терапия
| Препарат 💊 | Дозировка и курс 🗓️ |
|---|---|
| Преднизолон | 1–1,5 мг/кг/сут × 1–1,5 мес, затем — поддерживающая ≥2 лет |
| Метилпреднизолон | Альтернатива при тяжелых формах |
| Гепарин | Антикоагулянт для улучшения микроциркуляции |
| Пентоксифиллин, дипиридамол | Антиагреганты для тканевого питания и ангиопротекции |
🎯 Глюкокортикоиды — основа терапии
🎯 Поддерживающее лечение длительное (до 2 лет и более)
| Форма заболевания 🧬 | Прогноз 📊 |
|---|---|
| Ювенильный полиартериит | Благоприятный, 10-летняя выживаемость — 100% |
| Классический УПА | Менее благоприятный, возможны осложнения:
|
🎯 При своевременной терапии — хороший контроль заболевания
🎯 При тяжелом поражении сосудов → неотложное вмешательство