“Морфологический признак: воспаление сосудистой стенки”
🎯 Вариабельная клиника — от кожных проявлений до полиорганной недостаточности
🎯 Васкулит — не самостоятельная болезнь, а группа заболеваний
🎯 Важна морфологическая и клинико-иммунологическая классификация
| Фактор ⚠️ | Примеры 🧫 |
|---|---|
| Инфекции | Стрептококк, Mycobacterium tuberculosis, вирусы (ВГВ, ВГС, ЦМВ) |
| Лекарства | Реакции гиперчувствительности |
| Генетическая предрасположенность | Обсуждается как фон для аутоиммунных процессов |
🎯 Часто наблюдается ассоциация с инфекциями
🎯 Некоторые случаи — постинфекционные или поствакцинальные
“В основе — иммунное воспаление и тромбоваскулит”
| Патогенетический механизм ⚙️ | Последствия 🔍 |
|---|---|
| Активация клеточного иммунитета | Дисбаланс цитокинов, дисфункция эндотелия |
| Циркулирующие иммунные комплексы | Повреждение эндотелия, отложение в стенках сосудов |
| Аутоантитела к эндотелию | Аутоиммунная агрессия, хроническое воспаление |
| Гиперкоагуляция | Нарушение микроциркуляции, ишемия, тромбозы |
🎯 Мишень — эндотелий сосудов
🎯 Возможны ишемия, некроз, тромбоз, органные нарушения
“Формы, характерные для детей или имеющие особенности течения в детском возрасте”
| Название заболевания 👦 | Альтернативное название / примечание 📌 |
|---|---|
| Пурпура Шенляйна–Геноха | IgA-васкулит, наиболее частый у детей |
| Синдром Кавасаки | Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром |
| Ювенильный полиартериит | Вариант узелкового полиартериита в детском возрасте |
| НАА (артериит Такаясу) | Поражение аорты и её ветвей у подростков, чаще у девочек |
🎯 Отличаются от взрослых клиникой, исходами и подходами к терапии
🎯 Некоторые — самостоятельные ювенильные нозологии