📊 Эпидемиология
- Заболеваемость у детей до 15 лет: 0,5–0,6 на 100 000
- Распространенность:
- 1–9 лет: 1,0–6,2 на 100 000
- 10–19 лет: 4,4–31,1 на 100 000
- 🎯 Женщины болеют чаще:
- До пубертата: соотношение девочки/мальчики — 4:1
- После пубертата: 8:1
СКВ преимущественно развивается у девушек и молодых женщин.
🧬 Этиология
| Фактор ⚡ | Описание 🧾 |
|---|
| Неизвестная природа | Точная причина не установлена. |
| Генетическая предрасположенность | Мутации в SELP, IRAK1, PTPN22, IL-16, TLR8, CASP10 и дефицит C1q, C2, C4 компонентов комплемента. |
| Гормональные факторы | 🎯 Понижен тестостерон, повышен ФСГ и ЛГ у подростков. |
| Инсоляция ☀️ | УФ-облучение → апоптоз кератиноцитов, стимуляция В-клеток, активация цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-3, ИЛ-6, ФНО-α). |
| Инфекции 🦠 | Часто выявляются АТ к вирусу Эпштейна–Барр, ЦМВ, ретровирусам, даже без клинической инфекции. |
“Инсоляция и вирусы могут запускать аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных людей.”
🧪 Патогенез
🔬 Ключевые механизмы
- Нарушение иммунной регуляции 🎯
→ Потеря иммунологической толерантности к собственным антигенам
- Аутоантитела 🧷
→ Против нуклеосомы, ДНК, гистонов
“Иммунный ответ при СКВ развивается против собственных ядерных антигенов клеток.”
🔄 Основные процессы
| Процесс 🧩 | Детали 🧬 |
|---|
| Поликлональная активация В-клеток | Синтез органнеспецифических аутоантител, гипергаммаглобулинемия |
| Активация CD4+ Т-клеток 🤖 | Хелперы стимулируют В-клетки |
| Цитокиновый дисбаланс 🧪 | Повышение Th2-цитокинов: ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-10 |
| Снижение активности NK-клеток и T-супрессоров ❌ | Снижается контроль аутоиммунитета |
| Роль BlyS (B-lymphocyte stimulator) | 🎯 Стимулирует активацию и дифференцировку В-клеток |
| Нарушение апоптоза ☠️ | Повышенный Bcl-2 → клетки не погибают → аутоиммунитет |
| Формирование иммунных комплексов 🧫 | Их отложение в тканях-мишенях активирует комплемент и воспаление |
💥 Последствия
- Тканевая деструкция
- Иммунное воспаление
- Активация комплемента и лейкоцитов
- Повреждение эндотелия (ИЛ-1, ФНО-α)
“СКВ сопровождается образованием иммунных комплексов и повреждением тканей-мишеней.”
🩺 КЛИНИКА СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ (СКВ)
🌡️ Общие проявления
- Начальные симптомы:
- Лихорадка, слабость, снижение аппетита, потеря веса
- 🎯 Алопеция — повышенное выпадение волос
- Характер течения: волнообразное, с чередованием обострений и ремиссий
🌸 Кожные проявления
| Симптом 💡 | Описание 📌 |
|---|
| “Бабочка” 🦋 | Симметричная эритема на щеках и переносице, с гиперкератозом, возможно рубцевание. |
| Дискоидные очаги 🧿 | Эритема с депигментацией, инфильтрацией, гиперкератозом → рубцовая атрофия |
| Фотосенсибилизация ☀️ | Высыпания усиливаются под солнцем или при УФ-лечении |
| Алопеция 🧑🦲 | Гнездное или диффузное облысение, истончение волос, выпадение бровей и ресниц |
| Сетчатое ливедо 🕸️ | Синевато-фиолетовая сетка на коже конечностей при АФС |
| Капиллярит, микроинфаркты 🔬 | Подногтевые тромбоваскулиты |
👄 Поражение слизистых
- Волчаночная энантема — эритема и отёк твёрдого нёба
- Афтозный стоматит — язвы с эритемой и кератотическим ободком
- Хейлит — гиперкератоз, эритема и атрофия губ
🦴 Суставы и мышцы
| Проявление 💪 | Характеристика 🧾 |
|---|
| Артралгии / артрит | Чаще — проксимальные межфаланговые суставы, веретенообразная деформация |
| Миалгии, полимиозит | У 30–40% — боль и слабость в проксимальных мышцах |
| Асептические некрозы 💀 | Редко, чаще бедренные кости, связаны с васкулитом |
🩺 Поражение серозных оболочек
- Плеврит — сухой или экссудативный, обычно двусторонний
- Перикардит — часто бессимптомный
- Асептический перитонит — встречается редко
🌬️ Лёгочные проявления
| Синдром 🫁 | Особенности 📌 |
|---|
| Острый пневмонит | Инфильтраты на рентгене, симптомы пневмонии |
| Фиброзирующий альвеолит | Рестриктивные нарушения, дыхательная недостаточность |
| Альвеолярные кровотечения 🩸 | Редко, но с тяжёлым прогнозом, гипоксемия и падение Hb |
| Диафрагматит | Высокое стояние диафрагмы, спайки, снижение тонуса мышц |
❤️ Поражение сердца
| Поражение 🫀 | Характеристика ⚠️ |
|---|
| Миокардит | Часто — бессимптомный, выявляется при обследовании |
| Эндокардит Либмана–Сакса | 🎯 Бородавчатый, с изъязвлениями и мелкими перфорациями клапанов |
| Коронарит | Редко, возможны инфаркты у подростков |
🧠 Неврологические проявления
“СКВ может поражать любую часть нервной системы, вызывая широкий спектр психоневрологических симптомов.”
| Периферическая НС 🧠 | ЦНС 🧬 (фокальное / диффузное) |
|---|
| Моно- и полиневропатии | Асептический менингит, судороги, миелопатия |
| Поражение черепных нервов | Цереброваскулярные нарушения, когнитивные нарушения |
| Плексопатия | Психоз, депрессия, тревожные расстройства |
| Миастения, хорея | Острое нарушение сознания, демиелинизация |
🧪 Почки и ЖКТ
| Поражение 🔬 | Описание 📌 |
|---|
| Волчаночный нефрит | У 70–86% больных, уже в дебюте у трети детей. Классификация по ВОЗ. |
| Гепатомегалия | У 2/3 — реактивная, возможны гепатит, тромбоз вен, инфаркты |
| Панкреатит | Из-за васкулита или лекарств |
| ЖКТ | Эрозии, язвы, возможна имитация болезни Крона |
🧬 Антифосфолипидный синдром (АФС)
“АФС — аутоиммунная тромбофилия, связанная с тромбозами и патологиями беременности.”
Клиника:
- Тромбоз сосудов любого типа
- Патология беременности (невынашивание, гибель плода, преэклампсия)
Лаборатория:
| Тест 🔍 | Условие 🧾 |
|---|
| Волчаночный антикоагулянт | ≥2 раза за ≥12 недель |
| АТ к кардиолипину (IgG/M) | Средний/высокий титр ≥2 раза |
| АТ к β2-гликопротеину-I | IgG/M ≥2 раза, интервал ≥12 недель |
🎯 Диагноз ставят при наличии ≥1 клинического и ≥1 лабораторного критерия.
🔬 ДИАГНОСТИКА СКВ
🧪 Общеклинические лабораторные данные
| Показатель 🧾 | Изменения при активной СКВ 📉 |
|---|
| СОЭ | 🎯 Повышение |
| Лейкопения / лимфопения | Часто встречаются |
| Гемолитическая анемия | Реже, положительная проба Кумбса |
| Тромбоцитопения | Возможна |
| Моча | Протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия |
“Активность волчаночного нефрита коррелирует с изменениями в моче.”
🧬 Иммунологические маркеры
| Исследование 🔍 | Значение 🧪 |
|---|
| Антинуклеарные АТ (АНА) | 🎯 Гетерогенная группа, выявляются при СКВ и других заболеваниях |
| АТ к двухспиральной ДНК | Высокоспецифичны для СКВ (20–70%) |
| АТ к гистонам | У 70%, особенно при лекарственной волчанке |
| АТ к Sm-антигену | 🎯 Высокоспецифичны, но только у 20–30% больных |
| АТ к SS-A/Ro и SS-B/La | Ассоциированы с фотодерматитом, поражением ЦНС и легких |
| АТ к рибонуклеопротеинам | Прогностически значимы: ассоциированы с кожей, не связаны с ГН |
| Ревматоидный фактор (РФ) | Часто при выраженном суставном синдроме |
| LE-клетки 🧬 | У 60–70% детей, свидетельствуют о наличии АТ к комплексу ДНК-гистон |
| Комплемент (C3, C4) | 🎯 Снижен при высокой активности, особенно при нефрите |
📋 Классификационные критерии ACR (1997)
“Диагноз СКВ считается достоверным при наличии ≥4 признаков, вероятным — при 3.”
| Критерий 📌 | Описание 🧾 |
|---|
| Скуловая сыпь | Плоская или приподнятая эритема, распространяется на носогубные складки |
| Дискоидная сыпь | Бляшки с кератозом и фолликулярными пробками, возможна рубцовая атрофия |
| Фотосенсибилизация ☀️ | Атипичная кожная реакция на солнечное облучение |
| Язвы полости рта 👄 | Безболезненные, чаще во рту или носоглотке |
| Артрит 🦴 | Неэрозивный, ≥2 суставов, с болью, припухлостью или выпотом |
| Серозит | Плеврит или перикардит |
| Поражение почек | Протеинурия > 0,5 г/сут или цилиндрурия |
| Неврологические нарушения | Судороги или психоз без иной причины |
| Гематологические нарушения | Анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения |
| Иммунные нарушения | АТ к ДНК, Sm, фосфолипидам, ложноположная РМП |
| Антинуклеарный фактор | Повышен при отсутствии лекарственной волчанки |
🔎 Дифференциальная диагностика
“При отсутствии типичной «бабочки» необходимо дифференцировать с другими полиорганными синдромами.”
Дифференцировать с:
| Группа ⚖️ | Заболевания 📌 |
|---|
| Ревматические | СЮИА, ЮДМ, острый ревматизм, Шенляйн–Генох, узелковый полиартериит, МПА |
| Гематологические | Гемолитическая анемия, иммунная тромбоцитопения |
| Лимфопролиферативные | Лимфома, лимфогранулематоз |
| Инфекционные 🦠 | Боррелиоз, ВГВ, ВГС, туберкулез, ВИЧ, сифилис |
| ВЗК | Болезнь Крона, язвенный колит |
| Почечные болезни | ГН и др. формы нефропатий |
| Инфекционный эндокардит | Псевдоревматические проявления |
| Волчанкоподобные синдромы | Лекарственная волчанка, паранеопластический синдром |
💉 Лечение
“Цель терапии СКВ — подавление аутоиммунного процесса и коррекция нарушений гемостаза.”
🔹 Глюкокортикоиды — препараты первой линии
| Препарат 💊 | Режим 📅 |
|---|
| Преднизолон | 1,0–1,5 мг/кг/сут внутрь, макс. 70 мг/сут → через 4–8 нед — снижение до поддерживающей дозы 0,1–0,2 мг/кг |
| Метилпреднизолон | Пульс-терапия: 10–30 мг/кг/сут в/в (макс. 1000 мг) 3 дня подряд |
🎯 При высокой активности назначается пульс-терапия для быстрого эффекта.
🔹 Иммунодепрессанты
| Препарат 💉 | Показания 📌 |
|---|
| Циклофосфамид | III–IV классы волчаночного нефрита |
| Пульс-терапия: 0,5–1,0 г/м² в/в 1 раз в мес × 6 мес |
| Альтернатива: 500 мг каждые 2 недели × 3 мес |
| Микофенолата мофетил | Альтернатива циклофосфамиду, внутрь 600 мг/м² × 2 р/д, макс. 2 г/сут |
| Циклоспорин | При нефротическом синдроме при мембранозном нефрите |
| Доза: 2,5–5 мг/кг/сут внутрь |
🔹 Дополнительные методы
| Метод / Препарат 🧬 | Показания ⚠️ |
|---|
| Плазмаферез | При волчаночном кризе (почечный, полиорганный) |
| Внутривенный Ig | При тромбоцитопении, панцитопении, поражении ЦНС, АФС, резистентность к ГКС |
| Гидроксихлорохин 🟢 | Плаквенил♠ — болезнь-модифицирующий препарат, прием длительно: 1–2 года и более |
| Ритуксимаб | 🎯 Химерные моноклональные АТ к CD20, подавляют В-клетки |
| Белимумаб | АТ к BLyS — блокируют стимуляцию В-лимфоцитов |
🔹 Симптоматическая терапия
- Антикоагулянты (при АФС)
- Антибиотики — для профилактики и лечения инфекций
- Гипотензивные средства — при нефропатиях
- Диуретики — при отёках
- Препараты от остеопороза — при длительном приёме ГКС
📈 Прогноз
“Современная терапия СКВ значительно улучшила продолжительность и качество жизни детей.”
| Показатель 📊 | Значение 💚 |
|---|
| 5-летняя выживаемость | 90–100% |
| 10-летняя | 85% |
| 15-летняя | 77% |
| Основные причины летальности | Активный нефрит, инфекции, тромбозы |
☀️ Профилактика
🎯 Направлена на предотвращение обострений и инвалидизации.
- 🔄 Диспансерное наблюдение у кардиоревматолога
- ☀️ Избегать инсоляции, особенно весной и летом
- 🧴 Солнцезащитные кремы
- 🚫 Исключение УФ-облучения
“Регулярный контроль и соблюдение профилактических мер существенно снижают риск рецидива.”