“ОЛЛ — самая распространённая опухоль кроветворной ткани у детей”
📌 Основные факты:
🎯 Чаще встречается в детском возрасте
🎯 Наиболее частая форма острого лейкоза у детей
“Проявления разнообразны, возможен как постепенный, так и острый дебют”
🎯 У части пациентов — единственный симптом: боль в позвоночнике
🎯 Возможна диагностическая задержка при отсутствии явных признаков
| Признак 🔍 | Комментарий 💬 |
|---|---|
| Бледность, петехии | Признаки анемии и тромбоцитопении |
| Кровоточивость десен | Геморрагический синдром |
| Лимфаденопатия | Часто, включая нёбные миндалины |
| Спленогепатомегалия | Частое явление |
| Болезненность костей | При пальпации |
| Поражение кожи | Редко (при пре-В фенотипе) |
| Показатель 🧪 | Частота / Значение 📈 |
|---|---|
| Гиперлейкоцитоз >10×10⁹/л | У 60% больных |
| >100×10⁹/л | У 10% |
| Тромбоцитопения <50×10⁹/л | У 60% |
| Костный мозг | Бластная метаплазия, снижение мегакариоцитов |
| Хромосомные аберрации | У 60–70% пациентов |
| ЛДГ, мочевая к-та, фосфаты | Повышены (ЛДГ, гиперурикемия, гиперфосфатемия) |
| Гиперкальциемия | Может выявляться |
🎯 Гиперлейкоцитоз с лимфо- и гепатоспленомегалией — характерен для Т-клеточного ОЛЛ
🎯 В отличие от ОМЛ, гиперлейкоцитоз не вызывает церебральной или лёгочной недостаточности
| Вариант 🧬 | Характерные маркеры 🎯 | Частота, % 📊 | Прогноз 📈 |
|---|---|---|---|
| Ранний пре-В | CD10−, CD19+, CIg−, SIg− | 5–10% | ❌ Плохой |
| Общий (common) | CD10+, CD19+, CIg−, SIg− | 40–45% | ➖ Средний |
| Пре-В | CD10+, CD19+, CIg+, SIg− | 20% | ➖ Средний |
| В-клеточный | CD10+/−, CD19+, CIg−, SIg+ | 4–5% | ❌ Плохой |
| Пре-Т | CD7, CD3 | 5–6% | ❌ Плохой |
| Т-клеточный | CD1, CD3, CD4, CD7, CD8 | 20% | ✅ Хороший |
🎯 Частые формы — общий и пре-В
🎯 Т-клеточный вариант — часто сопровождается медиастинальной опухолью
🎯 Прогноз хуже у раннего пре-В, В-клеточного и пре-Т вариантов
“Диагноз ОЛЛ ставится только на основе комплексного анализа: морфология + цитохимия + цитогенетика + иммунология”
| Состояние/заболевание ⚠️ | Особенности 💬 |
|---|---|
| Метастазы лимфосарком | Пограничные формы: лейкоз/лимфома |
| Метастазы нейробластомы | В костный мозг, возможна имитация картины ОЛЛ |
| Солидные опухоли | Мелкоклеточный рак лёгкого и др. |
| Инфекционный мононуклеоз | Лимфоцитоз, лимфаденопатия, но другая этиология |
🎯 В сложных случаях помогает иммунологическое фенотипирование
🎯 Лейкоз/лимфома — особая форма с общими чертами
“Факторы риска определяют выбор тактики: унифицированная или дифференцированная терапия”
| Фактор риска 🚨 | Значение 📉 |
|---|---|
| 👴 Возраст >50 лет | Хуже прогноз |
| 🔬 Лейкоциты >30×10⁹/л (В-клеточный) | Неблагоприятный показатель |
| 🔬 Лейкоциты >100×10⁹/л (Т-клеточный) | Особенно неблагоприятно |
| 🧪 ЛДГ >1000 ЕД/л | Отражает опухолевую массу |
| 🕒 Ремиссия >4 нед | Свидетельство резистентности |
| 🧬 Фенотип: ранний пре-В или ранний Т | Плохой прогноз |
| 🧬 t(9;22), t(4;11), множественные аберрации | Неблагоприятные цитогенетические маркеры |
🎯 t(9;22) и t(4;11) → особенно неблагоприятны
🎯 Скорость достижения ремиссии — критически важный параметр
“Программа лечения зависит от прогностической группы пациента: неблагоприятный риск → усиленная терапия и ТКМ”
🎯 При отсутствии донора возможно аутологичное ТГСК
| Этап лечения 💉 | Характеристика 📋 |
|---|---|
| Предфаза индукции | Преднизолон + циклофосфамид — уменьшение опухолевой массы, профилактика цитолиза |
| Индукция ремиссии | 4–8 нед., комбинированная химиотерапия (5+ препаратов) |
| Консолидация | Высокие дозы цитостатиков: метотрексат, цитарабин, этопозид |
| Поддерживающая терапия | 1–3 года, малые дозы: метотрексат, меркаптопурин и др. |
| Профилактика нейролейкоза | Интратекальная химиотерапия + лучевая терапия черепа |
| Группа 💊 | Примеры препаратов 📌 |
|---|---|
| Глюкокортикоиды | Преднизолон |
| Алкалоиды | Винкристин |
| Антрациклины | Даунорубицин |
| Антиметаболиты | Метотрексат, цитарабин, меркаптопурин |
| Алкилирующие | Циклофосфамид |
| Ферментные | Аспарагиназа |
| Ингибиторы топоизомеразы | Этопозид |
🎯 Старт лечения — комбинации минимум из 5 препаратов
🎯 Профилактика нейролейкоза начинается уже в фазе индукции!