🧬 Острые нелимфобластные лейкозы (ОНЛ) — Конспект - MedAran

🧬 Острые нелимфобластные лейкозы (ОНЛ)

Создан: 1 месяц, 1 неделю назад Обновлен: 1 месяц, 1 неделю назад

📚 Общая характеристика

“ОНЛ — гетерогенная группа лейкозов, происходящих из клетки-предшественницы миелопоэза

📌 Термин включает:

  • Миелоидные, эритроидные, мегакариоцитарные формы
  • Основан на морфологических, цитогенетических и иммунологических различиях

🎯 Более точный термин — острые нелимфобластные лейкозы (ОНЛ)


📊 Эпидемиология

Показатель 📌Значение 📈
Заболеваемость~2 на 100 000 населения
ВозрастПреимущественно у лиц >60 лет
Предлейкемическая фазаУ 30–40% пожилых (миелодисплазия)

🎯 ОНЛ возможны в любом возрасте, но чаще — у пожилых


🧪 Подтипы ОНЛ и их особенности

Подтип 🧬Частота 📊Особенности 🧩
М0 — недифференцированный5%Ранний бласт, минимальная зрелость
М1 — без созревания15%Бласты без признаков дифференцировки
М2 — с созреванием25%Характерна t(8;21) — хороший прогноз
М3 — промиелоцитарный10%t(15;17), тяжёлый ДВС, кровоточивость
М4 — миеломонобластный25–30%Спленомегалия, десны, кожа, ЦНС, часто inv(16)
М5 — монобластный10%Лейкоцитоз, десны, кожа, ДВС, почечная недостаточность
М6 — эритробластный<5%Анемия, артралгии, ревматоидоподобные симптомы
М7 — мегакариобластный<3%Младенцы, миелофиброз, остеосклероз, прогноз крайне плохой

🎯 М2, М3, М4 — формы с наилучшим ответом на терапию
🎯 М5–М7 — формы с наиболее неблагоприятным прогнозом


🧠 Клиническая картина

“ОНЛ характеризуются острым началом, выраженной интоксикацией и специфической органной симптоматикой”

Симптомы:

  • 🌡️ Лихорадка
  • 🦴 Боли в костях
  • 🦷 Язвенно-некротические изменения слизистых (при гранулоцитопении)
  • 🤢 Интоксикация
  • ⚠️ Возможны ДВС-синдром, спленомегалия, хлоромы при t(8;21)

🔍 Особенности подтипов

📌 М3 (острый промиелоцитарный лейкоз)

  • 🧬 Характерна t(15;17)
  • 💉 Тяжёлый геморрагический синдром, лейкопения, ДВС, фибринолиз
  • 🧪 Диагноз возможен по клинике
  • 💊 Терапия: третиноин (ATRA) + цитостатики → ремиссия в 90% случаев

📌 М4 (миеломонобластный)

  • 👅 Гиперплазия десен
  • 🧠 Часто: поражение ЦНС
  • 🧬 Часто выявляют inv(16)

📌 М5 (монобластный)

  • 🔬 Высокий лейкоцитоз, ДВС, нейролейкоз
  • ❗ Часто: почечная недостаточность (60%)
  • 📉 Неблагоприятный прогноз

📉 Прогностические факторы

Фактор риска 🚨Значение 📉
Неправильное лечение на стартеВедущий фактор плохого прогноза
👴 Пожилой возрастСнижение выживаемости
📈 Гиперлейкоцитоз, 3-ростковая дисплазияУхудшение прогноза
🧬 Миелодисплазия в анамнезеПредлейкемическая форма
🧪 Высокий ЛДГОтражает опухолевую массу

🔬 Благоприятные цитогенетические маркеры:

Маркер 🧬Ассоциация 💡
inv(16)М4, с эозинофилией
t(15;17)М3, специфическая терапия
t(8;21)М2, хороший ответ на лечение

🎯 Моно-, эритро- и мегакариобластные формынеблагоприятный прогноз
🎯 Цель — достижение полной ремиссии на первом этапе!


💊 Лечение

🔹 Стандартная индукция: схема “7+3”

ДеньПрепарат 💉Особенности 📌
1–7ЦитарабинЕжедневно
1–3ДаунорубицинАнтрациклин

🎯 Используется также на этапе консолидации и поддержки


🔬 М3: промиелоцитарный лейкоз

“Одно из крупнейших открытий — эффективность третиноина

Компонент 💊Роль 💡
Третиноин (ATRA)Индуцирует дифференцировку
ЦитостатикиУничтожают остаточные клетки
🎯 Ремиссия у 90%При правильной терапии

🔁 Рецидивы и резистентность

“Лечение рецидивов остаётся сложной задачей”

📋 При рецидиве:

  • 💊 Используют: цитарабин + митоксантрон + идарубицин
  • 🎯 Повторная ремиссия возможна в 30–35% случаев

💉 Трансплантация:

  • После 2-й ремиссии — рассматривают ТГСК
  • Подходит пациентам до 40–45 лет с хорошим соматическим статусом