❤️‍🔥 Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)

Создан: 2 месяца, 1 неделю назад Обновлен: 2 месяца, 1 неделю назад

📊 Эпидемиология

ОРЛ — воспалительное заболевание соединительной ткани после тонзиллита или фарингита, вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА).
Чаще развивается у детей 7–15 лет, реже — у взрослых.
Хроническая ревматическая болезнь сердца — осложнение ОРЛ, поражающее клапаны.

🎯 Ключевые факты:

Заболеваемость ОРЛ среди детей (до 14 лет): 3,02–1,99 на 100 тыс.
У подростков (15–17 лет): 4,8–2,7 на 100 тыс.
Хроническая ревматическая болезнь сердца:
- Дети: 29,3–19,0 на 100 тыс.
- Подростки: 64,5–47,5 на 100 тыс.

“ОРЛ и её последствия играют значительную роль в структуре ревматических и сердечно-сосудистых заболеваний.”

🧬 Этиология

Возбудитель: БГСА высоковирулентных штаммов
Важные факторы:
- 🎯 Контагиозность
- 🎯 Тропность к слизистой ВДП
- 🎯 Наличие М-протеина — подавляет фагоцитоз
- 🎯 Индукция типоспецифических антител (АТ)

“М-протеин — специфический белок стрептококка, препятствующий его уничтожению иммунной системой.”

🔬 Патогенез

🎯 Два ключевых механизма:

Токсическое воздействие ферментов БГСА
Иммунный ответ:
- Продукция антистрептококковых АТ (антистрептолизин О, антистрептогиалуронидаза и др.)
- Формирование циркулирующих иммунных комплексов
- ⚠️ Перекрёстная реакция с собственными тканями (молекулярная мимикрия)

Органы-мишени 🧠🫀	Реакция ⚔️
Суставы	Аг синовиальной мембраны
ЦНС	Перекрёстная реакция АТ
Сердце	Аг сарколеммы кардиомиоцитов
Кожа	Иммунное повреждение

“Феномен молекулярной мимикрии лежит в основе аутоиммунного поражения тканей при ОРЛ.”

🧬 Генетическая предрасположенность

📌 Семейная агрегация — выше, чем в популяции
📌 Генетические маркеры:
- Группы крови: А (0), В (II)
- HLA: DR5–DR7, CW2–CW3
- АТ: D 8/17
- Фенотипы: кислая эритроцитарная фосфатаза

“Генетические маркеры могут использоваться как дополнительные критерии диагностики ОРЛ.”

🔬 Патоморфология

Стадии поражения соединительной ткани:

Стадия 🧪	Описание 🔍
Мукоидное набухание	Начальное повреждение
Фибриноидные изменения	Глубокое деструктивное повреждение
Гранулематоз	Формирование ревматических гранулём
Склероз	Исход воспаления в фиброз

🎯 Цель морфологии — показать прогрессирующее поражение ткани, особенно в сердце.

🩺 Классификация ОРЛ (АРР, 2003)

Клинические варианты 🧩	Проявления ⚠️
ОРЛ, первичный эпизод	Кардит, артрит, кольцевидная эритема, ревматические узелки, лихорадка, артралгии, серозиты
Повторная ревматическая лихорадка	Повторные воспалительные эпизоды с возможным поражением сердца

Исход 🏁	Стадия НК (КСВ/NYHA)
Выздоровление	0 / 0
Хроническая болезнь сердца: без порока с пороком	I / I, IIА / II, IIБ / III, III / IV

“Стадии НК оцениваются по классификациям Стражеско–Василенко и NYHA.”

🫀 КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ОРЛ

🌡️ Особенности начала заболевания

Возраст 🧒👦	Характер дебюта 🔍
Дошкольный возраст	Через 2–3 недели после ангины → субфебрилитет, мигрирующие боли в крупных суставах (часто симметричные), кардит с выраженной симптоматикой
Подростки и юноши	Постепенное начало, сохраняется субфебрилитет, недомогание, артрит/артралгии, кардит с умеренными проявлениями

🎯 Мигрирующий артрит + кардит = типичное начало ОРЛ
🎯 Кардит чаще без выраженных жалоб, но с аускультативными и эхокардиографическими изменениями

❤️ Кардит

Ведущее проявление ОРЛ — у 70–85% больных
Симптомы часто отсутствуют, но сохраняется:
- вялость
- утомляемость
- субфебрилитет
Иногда (4–6%): кардиалгии, сердцебиение

🔎 Основные признаки:

Признак 💡	Детали 📋
Вальвулит	Чаще митральный: систолический шум на верхушке
Расширение границ сердца	Преимущественно влево
Приглушенность тонов	Разной степени выраженности
Нарушения ритма	Часто тахикардия
Шум трения перикарда	При вовлечении перикарда

“Изолированное поражение мио- и перикарда без вальвулита требует исключения ОРЛ.”

🦵 Ревматический полиартрит

Частота: 60–100%
⚙️ Поражение крупных/средних суставов
🔁 Мигрирующий характер
💊 Быстрая регрессия на терапии
❌ Не вызывает деструкции суставов
Чаще сочетается с кардитом или хореей

🎯 Доброкачественное течение — важная диагностическая особенность полиартрита при ОРЛ

🧠 Малая хорея (хорея Сиденгама)

Частота: 6–30%, преимущественно у девочек 6–15 лет
🧠 Поражение подкорковых структур головного мозга

👁️ Симптомы:

Категория 🧩	Проявления 💥
Гиперкинезы	Гримасы, неловкие движения, нечёткая речь, нарушения походки и почерка
Гипотония	«Симптом дряблых плеч», возможные парезы и обездвиженность («мягкая» хорея)
Психоэмоциональные	Лабильность, тревожность, раздражительность, плаксивость, ухудшение успеваемости
Течение	Постепенное начало, часто — длительное, рецидивирующее (4–6 мес и более)

“Хорея может быть изолированной или сопровождаться другими проявлениями ОРЛ.”

🔴 Кожные проявления

🌸 Кольцевидная эритема

Частота: 4–17%
Расположение: грудь, живот, проксимальные отделы конечностей
Манифестное начало

⚪ Подкожные ревматические узелки

Частота: 1–3%, встречаются редко
Размер: 0,5–1 см, плотные, безболезненные, малоподвижные
Локализация:
- 🔹 В местах прикрепления сухожилий
- 🔹 На разгибательной поверхности суставов
- 🔹 Вдоль остистых отростков позвонков
- 🔹 Затылочная область
Длительность: 2–4 недели

Кольцевидная эритема при ОРЛ

Ревматические узелки

🧷 Поражение других органов

⚠️ Серозный перитонит с абдоминальным синдромом — тяжёлое проявление ОРЛ

🫀 Хроническая ревматическая болезнь сердца

Проявления 🫀	Частота 📈
Клапанные пороки сердца	20–25% у детей, до 1/3 у подростков
Пролапс митрального клапана	У 10% детей после ОРЛ
Тромбоэмболический синдром	Связан с клапанными нарушениями
Гемолитическая анемия	Сопровождает клапанные пороки
Предсердная аритмия	Частый симптом при хронизации процесса

🔬 ДИАГНОСТИКА ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (ОРЛ)

📋 Диагностические критерии (Киселя–Джонса, модификация АРР, 2003)

“Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с подтверждением стрептококковой инфекции позволяет установить диагноз ОРЛ.”

«Большие» критерии 💥	«Малые» критерии 🧩	Подтверждение стрептококковой инфекции 🦠
Кардит	Артралгии	Положительный посев из зева (БГСА)
Полиартрит	Лихорадка > 38°C	Быстрый тест на стрептококковый антиген
Хорея	Увеличение СОЭ > 30 мм/ч	Повышенные титры антистрептолизина О, анти-ДНКазы В
Кольцевидная эритема	С-реактивный белок > 2N
Подкожные ревматические узелки	Удлинение интервала PR (>0,2 с) на ЭКГ
	Признаки регургитации митрального/аортального клапана на ЭхоКГ

🎯 Критерии применяются при первой атаке ОРЛ
🎯 При повторной атаке: достаточно одного большого или нескольких малых + подтверждение стрептококковой инфекции

🧪 Лабораторные изменения

Показатель 🧬	Характерные изменения 📈
Лейкоциты	Лейкоцитоз
СОЭ	Повышение
СРБ	Положительная реакция
Серомукоид	Повышение
Белковые фракции	Диспротеинемия (↑ гамма-глобулины)
Иммуноглобулины (IgA, IgM, IgG)	Повышение уровней
Антистрептококковые АТ	Повышенные титры антистрептолизина О, анти-ДНКазы В
АТ к кардиолипину (IgG)	Повышение
Неоптерин	Повышение (активация моноцитов и Т-лимфоцитов)
HLA-антигены	Часто выявляют Dr5–Dr7, Cw2–Cw3
АТ D8/17 (B-лимфоциты)	Обнаруживаются у 90% пациентов с ОРЛ

🎯 Серология — ключ к подтверждению предшествующей БГСА-инфекции
🎯 D8/17 — дополнительный иммуногенетический критерий ОРЛ

🫀 Инструментальная диагностика

📷 Рентгенография:

Кардиомегалия
Изменение сердечной тени (в зависимости от поражённого клапана)
Застой в лёгких при сердечной декомпенсации

🫀 ЭКГ:

Нарушения ритма:
- Тахикардия
- АВ-блокады I–II степени
- Миграция водителя ритма
- Экстрасистолия
- Фибрилляция предсердий (в тяжёлых случаях)
Нарушения реполяризации желудочков

🧭 ЭхоКГ (допплер):

Вальвулит:
- Утолщение, рыхлость створок
- Ограничение подвижности
- Клапанная регургитация
Оценка гемодинамики и функции сердца

“ЭхоКГ — ведущий метод верификации кардита при ОРЛ.”

🔍 Дифференциальная диагностика

🫀 При впервые выявленных сердечных шумах:

ВПС (врождённые пороки сердца)
Малые аномалии сердца (пролапс митрального клапана, трабекулы, изменения аорты)
Дисплазия соединительной ткани — важный фактор при сомнительных данных

❌ Исключение неревматических кардитов:

Отличие	Неревматические кардиты
Этиология	Чаще вирусная
Клиника	Отсутствие типичных признаков ОРЛ
Лабораторно	Нет изменений, характерных для ревматизма

💠 Дифференциальный диагноз с другими заболеваниями

Заболевание 🧠	Особенности 🧾
СКВ, ЮИА	Артрит с экссудативным компонентом, лабораторные аутоиммунные маркеры
Постстрептококковый артрит	Связь с БГСА-инфекцией, но без кардита и с иным течением
Синдром Туретта	Внезапные тики, вокальные проявления, копролалия, преобладает у мальчиков
Синдром PANDAS	Ассоциирован с БГСА, ОКР + гиперкинезы, наличие АТ D8/17, чувствителен к антибиотикам
Онкогематология	Психоневрологические расстройства, имитирующие хорею
Васкулиты, АФС	Хорееподобные симптомы при других аутоиммунных заболеваниях

“Важно отличать ревматическую хорею от синдрома Туретта и PANDAS — схожесть симптоматики, но иные механизмы и подход к лечению.”

💊 ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ

⚙️ Общая тактика

Комплексное 3-этапное лечение:

Стационарный
- Ликвидация активности, начало терапии
Санаторный
- Ремиссия, восстановление функций
Диспансерный
- Профилактика рецидивов и осложнений

🏥 1-й этап — Стационарное лечение

🛏️ Режим:

Полупостельный: 7–10 дней (при лёгком течении)
Постельный: 15–20 дней (при тяжёлом течении)
Расширение активности — только после стабилизации лабораторно-клинических показателей

🔬 Этиотропная терапия

Пенициллины
- феноксиметилпенициллин 100 мг/кг/сут
- Амоксициллин 0,1 г/кг/сут
- При аллергии — цефалоспорины, макролиды
- Длительность — ≥14 дней, затем пролонгированные формы пенициллина

🛡️ Антиревматическая терапия

Средство 💊	Дозировка 🧮	Показания 🎯
НПВП	Диклофенак / индометацин 2–3 мг/кг/сут, Нимесулид (Нимулид) 1,5 мг/кг/сут	Изолированный суставной синдром, затяжное течение
Глюкокортикоиды	Преднизолон 0,7–0,8 мг/кг/сут (не >1 мг/кг/сут) При отмене: снижение дозы по 2,5 мг каждые 5–7 дней	Кардит, малая хорея, высокая активность
Хинолины	Хлорохин / гидроксихлорохин: 0,06–0,25 г/сут	Длительное течение (1–2 года)

🧰 Симптоматическая терапия

Группа 💊	Препараты и дозы 📦	Показания 🔍
Диуретики	Фуросемид, Гидрохлоротиазид, Триампур, Верошпирон	Сердечная недостаточность
Сердечные гликозиды	Дигоксин, Коргликон, Строфантин Г	Поддержка миокарда
АПФ ингибиторы	Каптоприл (Капотен) 0,5 мг/кг/сут	Нарушения гемодинамики
Метаболические средства	Предуктал, Левокарнитин, Коэнзим Q10, Цитохром C	Поддержка энергетики миокарда
Противохореические	Галоперидол, Фенотиазины	Снижение дофаминергической активности
Прочие	Витамины группы B, Фнтигистаминные, Седативные и др.	По клинической ситуации

“Хинолины применяются при затяжном течении — до 1–2 лет.”

🏞️ 2-й этап — Санаторное лечение

🎯 Цель — ремиссия и восстановление функций сердца

Продолжение медикаментозной терапии
Санация очагов инфекции
Индивидуальные лечебно-оздоровительные программы:
- ЛФК
- Закаливание
- Психоэмоциональная реабилитация

🏡 3-й этап — Диспансерное наблюдение

🎯 Цель — профилактика рецидивов и осложнений

Период ⏳	Частота наблюдения 🩺
1 год после постановки на учёт	Ежемесячно
Далее	Ежеквартально (1 раз в 3 мес), затем — 2 раза в год

Обследование: лабораторно-инструментальное
Консультации: ЛОР, стоматолог
Оздоровительные мероприятия, ЛФК
Продолжение вторичной профилактики

🛡️ ПРОФИЛАКТИКА ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (ОРЛ)

🌱 Первичная профилактика

🎯 Цель — предотвратить развитие первой атаки ОРЛ

🔍 Основные меры:

Укрепление здоровья детей и подростков
Ранняя диагностика и лечение БГСА-инфекций (фарингит, тонзиллит)
Амоксициллин — препарат выбора для этиотропной терапии
Альтернатива — другие антибиотики, упомянутые в разделе этиотропного лечения

📌 Группы риска:

Категория 👥	Причина 🚨
Дети из неблагополучных условий	Повышенный риск инфекции и запоздалая диагностика
Семейная история ОРЛ	Генетическая предрасположенность
Часто болеющие дети с тонзиллитами	Хронические очаги стрептококковой инфекции

🔄 Вторичная профилактика

🎯 Цель — предотвратить рецидивы у пациентов с уже перенесённой ОРЛ

💉 Препараты пролонгированного действия:

Препарат 💊	Возраст и дозировка 📏	Частота 🗓️
Бициллин-5	Школьники и подростки — 1 500 000 ЕД Дошкольники — 750 000 ЕД	Каждые 3–4 нед / 2 нед
Бициллин-1	Школьники — 1 200 000 ЕД Дошкольники — 600 000 ЕД	1 раз в месяц / 2 нед
Экстенциллин	Дети: 600 000–1 200 000 ЕД Подростки и взрослые — 2 400 000 ЕД	1 раз в 3 недели

⏳ Продолжительность профилактики:

Ситуация 🩺	Срок 💡
ОРЛ без кардита	Не менее 5 лет после последней атаки или до 18 лет
Кардит без порока	Не менее 10 лет или до 25 лет (что дольше)
Клапанный порок / хирургия	Пожизненно

“Вторичная профилактика должна начинаться ещё в стационаре и продолжаться круглогодично.”

📉 Прогноз

Определяется характером сердечных нарушений:
- Локализация
- Степень поражения
- Наличие клапанной патологии

Фактор 📌	Прогностическое значение 📊
Диффузный миокардит + СН	Неблагоприятный прогноз
Нет порока сердца	Благоприятный прогноз при своевременном лечении
Формирование пороков	Риск хронической СН и неблагоприятного исхода