📊 Обобщающий конспект по системным васкулитам — Конспект - MedAran

📊 Обобщающий конспект по системным васкулитам

Создан: 2 месяца, 1 неделю назад Обновлен: 2 месяца, 1 неделю назад
Характеристика ⚙️🟡 IgA-васкулит
(Шенляйна–Геноха)
🔴 Кавасаки
(СКЛС)
🔵 Полиартериит
(ювенильный / классический)
🟢 НАА
(Такаясу)
Возраст4–8 лет, чаще мальчикиДо 5 летДо 7–10 лет>7 лет, до 20 лет
МКБ-10D69.0M30.3M30.0 / M30.2M31.4
Тип сосудовМелкие (капилляры, венулы)Средние, мелкие артерииСредние артерииКрупные артерии
ПатогенезIgA-иммунные комплексыИммунный васкулит + аневризмыНекротизирующий артериитПанартериит, стенозы
Основные органы-мишениКожа, суставы, ЖКТ, почкиКожа, слизистые, сердцеКожа, мышцы, ЖКТ, нервы, сосудыАорта и ветви, почки
Кожные проявленияГеморрагическая сыпь, симметричноСыпь + шелушениеУзелки, ливедо, некрозАсимметрия пульса, шумы
Сердце / сосудыКоронарные аневризмыАорта, стенозы, ишемия
ПочкиЧасто, нефрит (гематурия/протеинурия)ВозможныПри тяжёлом теченииРеноваскулярная АГ
ЖКТБоли, кровь в стуле, инвагинацияБоли, рвота, диареяАбдоминальный синдром, некрозБоль при стенозе брюшной аорты
НеврологияПолиневриты, болиОбмороки, головокружения
ЛабораторияIgA↑, СОЭ↑, анемияСОЭ↑, тромбоцитоз, анемияЛейкоцитоз, анемияАнемия, СОЭ↑, СРБ↑
Инструм. диагностикаМоча, биохимия, коагулограммаЭхоКГ, ангиоКТКТ, УЗИ, биопсияДопплер, ангиография
Лечение (основное)Антиагреганты, ГКС при нефритеВВИГ + аспиринГКС + ЦФ, антиагрегантыГКС + метотрексат, ± ЦФ
ПрогнозБлагоприятный у 60–65%Хороший, осложнения при аневризмахЗависит от формыХороший при ранней терапии

🎯 Ключевые различия

  • 🟡 IgA-васкулитсамый частый, поражает кожу и почки, не требует тяжёлой терапии.
  • 🔴 Кавасакикардиотропный, с риском аневризм КА, требует ВВИГ в первые дни.
  • 🔵 Ювенильный полиартериитредкий, кожные узелки, гангрена возможна.
  • 🟢 НААграндиозный сосудистый васкулит, поражает аорту, ключевой признак — отсутствие пульса.

🌳 Классификация по калибру сосудов:

Калибр сосудовОсновные формы васкулитов
Мелкие сосудыIgA-васкулит (Шенляйна–Геноха)
Средние артерииСиндром Кавасаки, Ювенильный полиартериит
Крупные артерииНАА (Такаясу)

🧪 Ключевые симптомы:

ВаскулитКлючевой симптом
IgA-васкулитГеморрагическая сыпь + абдоминальный синдром
КавасакиЛихорадка + конъюнктивит + сыпь + аневризмы
ПолиартериитУзелки, боли, некроз, гангрена
НАА (Такаясу)АГ + асимметрия пульса + шумы над сосудами

🩺 Подход к лечению:

  • IgA-васкулит: антиагреганты → ГКС при нефрите
  • Кавасаки: ВВИГ + аспирин → кардиоконтроль
  • Полиартериит: ГКС + цитостатики, антиагреганты
  • НАА: ГКС + метотрексат / ЦФ → ± биологические препараты