🫀 Неспецифический аортоартериит (НАА, артериит Такаясу) — Конспект - MedAran

🫀 Неспецифический аортоартериит (НАА, артериит Такаясу)

Создан: 2 месяца, 1 неделю назад Обновлен: 2 месяца, 1 неделю назад

🔍 Общая характеристика

  • НААхронический деструктивно-продуктивный васкулит с поражением:
    • аорты, её крупных ветвей и артерий мышечного типа
  • Характерна облитерация устьев артерий, стенозы, дилатации, аневризмы

“Синонимы: артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты”

Показатель 📊Значения 📌
Частота1,2–6,3 на 1 млн населения
Возраст началаДо 20 лет, чаще старше 7 лет
Соотношение ж:м6–7:1 в пользу девочек
МКБ-10M31.4

🎯 НАА — редкий, но опасный васкулит, часто распознаётся поздно
🎯 Основная причина — хроническое воспаление и стеноз магистральных сосудов


🔬 Классификация по типу (ангиографически)

Тип 🧾Локализация 📍
IВетви дуги аорты
IIaВосходящая аорта + дуга и её ветви
IIбIIa + нисходящая грудная аорта
IIIНисходящая грудная + брюшная аорта и/или почечные артерии
IVТолько брюшная аорта и/или почечные артерии
VIIб + IV (распространённый тип)

🎯 Тип зависит от распространённости и глубины поражения


🧩 Клиническая картина

🔹 Фазы болезни

  • Острая фаза:
    • Субфебрилитет, фебрильная лихорадка
    • Утомляемость, миалгии, боли по ходу сосудов
    • Гипохромная анемия, СОЭ ↑ (до 70 мм/ч), СРБ ↑
    • Симптомы ишемии (по органам)
  • Хроническая фаза:
    • Формируются стенозы, аневризмы, ишемия органов

“Патогномонично: боль в проекции поражённого сосуда (сонные, почечные и др.)”


🔹 Симптомы по локализации поражения

Поражённые сосуды 🩸Симптомы 🧠
Подключичные, плечевые, бедренныеБоли при нагрузке, перемежающаяся хромота, отсутствие/асимметрия пульса
СонныеГоловокружения, обмороки, ухудшение зрения
Брюшная аорта и ветвиБоли в животе, систолический шум, возможен разрыв аневризмы
Почечные артерииАГ реноваскулярного типа
Легочные артерииЛегочная гипертензия

🎯 Ослабление или отсутствие пульса, разница АД на руках/ногах — важный клинический маркер
🎯 Обязательна аускультация сосудов (сонные, подключичные, брюшная аорта и др.)


🧪 Диагностика

“Основана на сочетании симптомов и инструментального подтверждения сосудистых изменений

🔹 Лабораторные признаки

Показатель 🔬Изменения 📈
ЛейкоцитыУмеренный нейтрофильный лейкоцитоз
ГемоглобинГипохромная анемия
СОЭ / СРБЗначительно повышены

🔹 Инструментальные методы

Метод 📊Назначение 🔎
УЗИ с допплерографиейОценка кровотока и обеднение в зоне стеноза(Рис. 9.19)
ЭхоКГОценка сердца, клапанов
КТ / спиральная КТ с контрастомВизуализация аорты и ветвей
АнгиографияПодтверждение степени стеноза/окклюзии(Рис. 9.20)

🎯 Золотой стандарт — ангиография
🎯 УЗИ — основной скрининг у детей


💊 Лечение

“Цель — подавление воспаления, восстановление кровотока, профилактика осложнений”

🔹 Медикаментозная терапия

Препарат 💊Дозировка и особенности 📌
Преднизолон0,5–1 мг/кг/сут × 1,5–2 мес → постепенное снижение
Метотрексат10–15 мг/м² 1 раз в неделю
Циклофосфамид (Циклофосфан♠)При тяжёлых или рефрактерных формах
БиопрепаратыИнфликсимаб, этанерцепт — при неэффективности ГКС
АнгиопротекторыДипиридамол, пентоксифиллин — для улучшения микроциркуляции
Антибиотики / туберкулостатикиПри инфекционной этиологии
ВВИГИммуномодуляция при иммунодефиците
Гипотензивные препаратыПри АГ, особенно на фоне поражения почек

🎯 ГКС + цитостатики — основа терапии
🎯 Важно начать лечение до развития окклюзии


🔹 Хирургическое лечение

“Показано при значительных стенозах или ишемии органов”

Вмешательство 🔧Показания ⚠️
Стентирование, протезированиеСтеноз >70% крупных артерий
Шунтирование / ангиопластикаВазоренальная гипертензия, окклюзия, повторные инсульты
При аневризмахПри расслаивании или риске разрыва

🎯 Решение принимает сосудистый хирург совместно с ревматологом
🎯 Иногда требуется экстренная операция


📈 Прогноз

Фактор 🧾Прогноз 📊
Ювенильный НААПри раннем лечении — хороший, сохранение трудоспособности
Поражение почек + АГРиск хронической почечной недостаточности
Без леченияПрогрессирует → ишемия, инфаркты, инсульты

🎯 Своевременная терапия улучшает прогноз и предотвращает инвалидизацию
🎯 Наблюдение пожизненно, особенно при сосудистых изменениях