“Синонимы: артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты”
Показатель 📊 | Значения 📌 |
---|---|
Частота | 1,2–6,3 на 1 млн населения |
Возраст начала | До 20 лет, чаще старше 7 лет |
Соотношение ж:м | 6–7:1 в пользу девочек |
МКБ-10 | M31.4 |
🎯 НАА — редкий, но опасный васкулит, часто распознаётся поздно
🎯 Основная причина — хроническое воспаление и стеноз магистральных сосудов
Тип 🧾 | Локализация 📍 |
---|---|
I | Ветви дуги аорты |
IIa | Восходящая аорта + дуга и её ветви |
IIб | IIa + нисходящая грудная аорта |
III | Нисходящая грудная + брюшная аорта и/или почечные артерии |
IV | Только брюшная аорта и/или почечные артерии |
V | IIб + IV (распространённый тип) |
🎯 Тип зависит от распространённости и глубины поражения
“Патогномонично: боль в проекции поражённого сосуда (сонные, почечные и др.)”
Поражённые сосуды 🩸 | Симптомы 🧠 |
---|---|
Подключичные, плечевые, бедренные | Боли при нагрузке, перемежающаяся хромота, отсутствие/асимметрия пульса |
Сонные | Головокружения, обмороки, ухудшение зрения |
Брюшная аорта и ветви | Боли в животе, систолический шум, возможен разрыв аневризмы |
Почечные артерии | АГ реноваскулярного типа |
Легочные артерии | Легочная гипертензия |
🎯 Ослабление или отсутствие пульса, разница АД на руках/ногах — важный клинический маркер
🎯 Обязательна аускультация сосудов (сонные, подключичные, брюшная аорта и др.)
“Основана на сочетании симптомов и инструментального подтверждения сосудистых изменений”
Показатель 🔬 | Изменения 📈 |
---|---|
Лейкоциты | Умеренный нейтрофильный лейкоцитоз |
Гемоглобин | Гипохромная анемия |
СОЭ / СРБ | Значительно повышены |
Метод 📊 | Назначение 🔎 |
---|---|
УЗИ с допплерографией | Оценка кровотока и обеднение в зоне стеноза(Рис. 9.19) |
ЭхоКГ | Оценка сердца, клапанов |
КТ / спиральная КТ с контрастом | Визуализация аорты и ветвей |
Ангиография | Подтверждение степени стеноза/окклюзии(Рис. 9.20) |
🎯 Золотой стандарт — ангиография
🎯 УЗИ — основной скрининг у детей
“Цель — подавление воспаления, восстановление кровотока, профилактика осложнений”
Препарат 💊 | Дозировка и особенности 📌 |
---|---|
Преднизолон | 0,5–1 мг/кг/сут × 1,5–2 мес → постепенное снижение |
Метотрексат | 10–15 мг/м² 1 раз в неделю |
Циклофосфамид (Циклофосфан♠) | При тяжёлых или рефрактерных формах |
Биопрепараты | Инфликсимаб, этанерцепт — при неэффективности ГКС |
Ангиопротекторы | Дипиридамол, пентоксифиллин — для улучшения микроциркуляции |
Антибиотики / туберкулостатики | При инфекционной этиологии |
ВВИГ | Иммуномодуляция при иммунодефиците |
Гипотензивные препараты | При АГ, особенно на фоне поражения почек |
🎯 ГКС + цитостатики — основа терапии
🎯 Важно начать лечение до развития окклюзии
“Показано при значительных стенозах или ишемии органов”
Вмешательство 🔧 | Показания ⚠️ |
---|---|
Стентирование, протезирование | Стеноз >70% крупных артерий |
Шунтирование / ангиопластика | Вазоренальная гипертензия, окклюзия, повторные инсульты |
При аневризмах | При расслаивании или риске разрыва |
🎯 Решение принимает сосудистый хирург совместно с ревматологом
🎯 Иногда требуется экстренная операция
Фактор 🧾 | Прогноз 📊 |
---|---|
Ювенильный НАА | При раннем лечении — хороший, сохранение трудоспособности |
Поражение почек + АГ | Риск хронической почечной недостаточности |
Без лечения | Прогрессирует → ишемия, инфаркты, инсульты |
🎯 Своевременная терапия улучшает прогноз и предотвращает инвалидизацию
🎯 Наблюдение пожизненно, особенно при сосудистых изменениях