Группа гломерулопатий без выраженной клеточной пролиферации в клубочках, клинически проявляющаяся нефротическим синдромом (НС)
🔎 ОСНОВНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ
- ❗ Нет признаков воспаления при световой микроскопии
- 🔬 Морфология выявляется только на электронном уровне
- 🔁 Часто объединяют под термином идиопатический нефротический синдром
🧠 НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (НС)
🎯 Ключевой синдром при непролиферативных ГН
| Показатель ⚖️ | Критерий 📋 |
|---|
| Протеинурия | > 50 мг/кг/сут (массивная) |
| Гипоальбуминемия | < 25 г/л |
| Гиперлипидемия | Повышение ХС, ТГ, ЛПНП |
| Отеки | Часто генерализованные (анасарка) |
📊 Распространённость у детей: 1 на 6000, 👦 мальчики болеют в 2 раза чаще
🌫 БОЛЕЗНЬ МИНИМАЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ (БМИ)
Наиболее частая форма НС у детей (до 10 лет — до 90% случаев)
Синонимы: липоидный нефроз, стероид-чувствительный НС
🔬 МОРФОЛОГИЯ
- ❌ Норма при световой микроскопии
- 🔬 Сглаживание ножек подоцитов (подоцитопатия)
- ❌ Отсутствие иммунных депозитов (по флюоресценции)
⚙️ ПАТОГЕНЕЗ
| Механизм ⚙️ | Описание 🧪 |
|---|
| Т-клеточная дисфункция | Продукция "фактора проницаемости" → дестабилизация цитоскелета подоцитов |
| Генетические дефекты | Мутации белков щелевой диафрагмы → ↑ проницаемости фильтра |
💥 КЛИНИКА БМИ
| Проявление 💡 | Характеристика 📌 |
|---|
| Дебют внезапный | Часто после ОРИ, вакцинации, аллергии |
| Генерализованные отеки | Анасарка, асцит, гидроторакс, гидроперикард |
| Диурез снижен | Олигурия, вплоть до гиповолемического шока |
| Протеинурия | Массивная, высокоселективная (альбумин) |
| Гипоальбуминемия | < 25 г/л, иногда несоразмерна тяжести протеинурии |
| Гиперлипидемия | ↑ ХС, ТГ, ЛПНП, ↓ ЛПВП |
| АГ и гематурия | Обычно отсутствуют (“чистый НС”) |
🎯 Лабораторно:
- ↑ СОЭ до 50–70 мм/ч
- Норма: С3, С4, мочевина, креатинин
⚠️ ОСЛОЖНЕНИЯ
| Осложнение 🚨 | Причина 📉 |
|---|
| Гиповолемический шок | Потеря белка → ↓ онкотического давления → гиповолемия |
| ОПП | Гипоперфузия почек |
| Тромбозы | Гиперкоагуляция, потеря антитромбина III |
| Инфекции | Иммунодефицит, потеря Ig, иммуносупрессия |
💊 ЛЕЧЕНИЕ БМИ
🎯 Основное — ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ
📌 Стандартная схема (по KDIGO):
- Преднизолон
- 60 мг/м² или 2 мг/кг/сут, в течение 4–6 нед
- Переход на альтернирующий режим
- 40 мг/м² через день ещё 4–6 нед
- Постепенная отмена
- Общая длительность: 4–5 мес
💉 Дополнительные меры
- 🧂 Бессолевая диета, ограничение жиров
- 💧 Контроль жидкости по диурезу
- 💊 Петлевые диуретики при отеках
- 🔁 Гепарины / варфарин при риске тромбозов
- 🛡 Ренопротективные препараты: ИАПФ, БРА
🧪 Показания к биопсии почки:
- 👶 Возраст до 1 года
- ❌ Стероид-резистентность (нет ответа за 8 нед)
- 🔁 Стероид-зависимость
- 🧪 Сочетание НС с гематурией, АГ, ↓СКФ
- ⬇️ Прогрессирующее ухудшение функции почек
📈 ПРОГНОЗ
| Категория 📊 | Прогноз 📈 |
|---|
| Стероид-чувствительный НС | ✅ Благоприятный — стойкая ремиссия |
| Стероид-резистентный НС | ❗ Возможен ФСГС, ХПН |
🧪 НЕПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ (продолжение)
🔻 ФОКАЛЬНО-СЕГМЕНТАРНЫЙ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ (ФСГС)
🎯 Главная причина стероид-резистентного нефротического синдрома у детей (>50% случаев)
🔬 Морфология
- 📌 Фокальные (не во всех клубочках) и сегментарные (в отдельных участках) участки склероза и гиалиноза
- 🧬 Начальные изменения — как при болезни минимальных изменений
- 🧠 Подоциты трансформируются и участвуют в развитии фиброза
⚙️ Патогенез
| Фактор 💡 | Описание 🔬 |
|---|
| Циркулирующие цитокины | Кардиотропиноподобный цитокин 1, sUPAR (растворимый рецептор к урокиназе) |
| Генетические мутации | Нарушение белков подоцитов → ↑ проницаемости клубочкового фильтра |
| Трансформация подоцитов | Подоциты приобретают свойства макрофагов и участвуют в фиброзе |
💉 Клиника
| Симптом 🩺 | Особенности 📌 |
|---|
| НС / субнефротическая протеинурия | Часто сохраняется даже в ремиссии |
| Микрогематурия | Постоянный признак в отличие от БМИ |
| Артериальная гипертензия | Часто выраженная |
| Низкая чувствительность к ГКС | Стероид-резистентность — частое проявление |
💊 Лечение
💡 Схема как при болезни минимальных изменений, но дополнительно — пульс-терапия
| Средство 💉 | Назначение 📋 |
|---|
| Преднизолон | До 60 мг/м² внутрь ежедневно (до 6 нед), затем снижение |
| Метилпреднизолон | Пульс-терапия 3 дня (в/в, высокая доза) |
| Циклофосфамид / такролимус | При стероид-резистентности |
| Ингибиторы АПФ / БРА | Для нефропротекции |
⚠️ Прогноз
- ❌ Неблагоприятный
- 🧬 Высокий риск терминальной ХПН
- 🔁 Рецидив в трансплантате — до 50%
- 🎯 Масcивная протеинурия (>10 г/сут) — маркер риска
🧱 МЕМБРАНОЗНАЯ НЕФРОПАТИЯ
🎯 Редкая причина НС у детей (до 1%)
🔬 Морфология
- 📌 Диффузное утолщение гломерулярной базальной мембраны
- 💥 Иммунные комплексы — субэпителиально и внутри мембраны
⚙️ Патогенез
| Вид мембранозной нефропатии | Особенности 📋 |
|---|
| Первичная | Аутоантитела к PLA2R (рецептор фосфолипазы A2) на подоцитах |
| Вторичная | При ВГВ, ВГС, СКВ, опухолях, НПВП и др. |
💉 Клиника
| Проявление 🧪 | Характеристика 📌 |
|---|
| НС / субнефротическая протеинурия | Основные проявления у детей |
| Гематурия, АГ | Могут присутствовать, особенно при неблагоприятном течении |
| Тромботические осложнения | ❗ Наиболее высокий риск среди всех вариантов НС |
💊 Лечение и прогноз
| Ситуация 🧭 | Подход 💡 |
|---|
| Без НС, нормальная функция почек | 🛑 Без иммуносупрессии — возможна спонтанная ремиссия |
| С НС, АГ, ↓СКФ | 💉 Иммуносупрессия: ГКС + цитостатики (циклофосфамид / такролимус) |
| При ВГВ / ВГС | 💊 Противовирусная терапия + нефропротекция |
📉 Предикторы плохого прогноза — протеинурия >3–5 г/сут, снижение СКФ, АГ
📊 СРАВНИТЕЛЬНАЯ ТАБЛИЦА НЕПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ГН
| Параметр ⚖️ | БМИ 👶 | ФСГС 🔍 | Мембранозная нефропатия 🧱 |
|---|
| Частота у детей | 🟢 80–90% | 🔴 Менее 10% | 🔴 <1% |
| Начало | Внезапное, после ОРИ | Постепенное / резистентное | Постепенное |
| Основной синдром | «Чистый» НС | НС ± микрогематурия, АГ | НС ± гематурия |
| Чувствительность к ГКС | ✅ Высокая (>90%) | ❌ Часто снижена | 🟡 Переменная |
| Морфология | Сглаживание подоцитов | Фокальные склерозы | Утолщение БМ с ИК |
| Риск ХПН | ❌ Минимальный | 🔺 Высокий | 🟡 Умеренный |
| Рецидив после трансплантации | ❌ Редко | 🔁 Часто (до 50%) | ❌ Редко |