Множественная миелома — это злокачественная опухоль из группы B-клеточных лимфопролиферативных заболеваний, при которой происходит:
“Несекретирующая миелома — форма заболевания, при которой патологические клетки синтезируют Ig, но не выделяют их в кровь.”
Миелома — не всегда сопровождается парапротеинемией, несмотря на распространённое определение.
| Показатель 📈 | Данные 💬 |
|---|---|
| Доля среди опухолей | До 1% всех злокачественных новообразований |
| Доля среди гемобластозов | Около 10% |
| Возрастной пик | 70 лет (7-е десятилетие жизни) |
| Заболеваемость | 4 на 100 000 населения |
| Пол | Чаще у мужчин |
| Средняя выживаемость | 3 года после постановки диагноза |
| 10-летняя выживаемость | Не превышает 5% |
🎯 Заболевание чаще поражает пожилых
🎯 Протекает хронически, но агрессивно
🎯 Прогноз — неблагоприятный
“Причины миеломы неизвестны.”
Что происходит?
⏳ Время от трансформации до клиники — 20–30 лет
| Тип миеломы 🔬 | Частота 📊 |
|---|---|
| G-миелома | 60% |
| A-миелома | 20% |
| D-миелома | 2% |
| E-миелома | <0,1% |
| Бенс-Джонса миелома | 18% |
| Несекретирующая | 2% |
| М-миелома | Редко |
🎯 Тип определяется по классу Ig
🎯 Распределение отражает физиологическое соотношение Ig
“Несекретирующая миелома может быть выявлена только при цитологическом или электронно-микроскопическом исследовании.”
Нозологически самостоятельная форма
“У 70% пациентов на момент постановки диагноза выявляют костную деструкцию.”
“У 1/3 пациентов развивается гиперкальциемия из-за разрушения костей.”
Симптомы:
“Почечная недостаточность — у \~20% больных.”
| Признаки 🧫 | Причины 🧬 |
|---|---|
| Протеинурия | Фильтрация белка Бенс-Джонса |
| Отеки, гематурия | Повреждение канальцев и клубочков |
| Нефротический синдром | Накопление лёгких цепей Ig |
| Гиперурикемия | Клеточный распад → кристаллы в мочевыводящих путях |
🎯 Главный механизм: восходящий нефросклероз
“Возникает при G- и A-миеломах.”
🎯 Из-за повышенной концентрации белков в крови
“Парапротеины связываются с тромбоцитами и факторами свертывания.”
Нарушаются:
🎯 Это вызывает кровоточивость
🎯 Главный симптом — анемия, часто с лейкопенией и тромбоцитопенией
“Из-за снижения нормальных Ig и гранулоцитов.”
| Состояние ❄️ | Проявления 💬 |
|---|---|
| Амилоидоз | У 10% пациентов |
| Криоглобулинемия | 2–5% случаев: холодовая аллергия, акроцианоз, синдром Рейно |
| Возможны: гангрена, трофика конечностей, тромбозы, геморрагии |
| Орган 🏥 | Частота 📊 |
|---|---|
| Селезёнка | 15–31% |
| Печень | 18–46% |
| Лимфоузлы | Иногда |
| Щитовидка, надпочечники, яичники, лёгкие, ЖКТ | Реже |
| Стадия 🧾 | Гемоглобин | Кальций (ммоль/л) | Деструкция | М-компонент IgG/IgA (г/л) | Протеинурия БЖ (г/сут) |
|---|---|---|---|---|---|
| I | >100 г/л | <2,6 | Нет | <50 / <30 | <4 |
| II | Между I и III стадией | ||||
| III | <85 г/л | >3 | Да | >70 / >50 | >12 |
🎯 Стадия определяется тяжестью анемии, гиперкальциемии, разрушением костей и количеством М-компонента
| Метод 🔬 | Что определяет 🧾 |
|---|---|
| Клинический анализ крови | Анемия, тромбоцитопения, лейкопения |
| Биохимия крови | Белок, кальций, креатинин, мочевая кислота, калий |
| Электрофорез сыворотки | М-компонент |
| Общий анализ мочи | Протеинурия, гематурия |
| Суточная протеинурия + электрофорез | Белок Бенс-Джонса |
| Иммуноэлектрофорез | Тип парапротеина |
| Пункция/трепанобиопсия костного мозга | Морфология плазматических клеток |
| Рентгенография | Очаги деструкции, остеопороз |
“Диагноз устанавливают при наличии не менее 2 больших критериев, один из которых обязательно — 30% плазматических клеток.”
🎯 Основные состояния, с которыми необходимо проводить различение:
| Состояние 🩺 | Ключевые особенности 🧬 |
|---|---|
| Моноклональная гаммапатия невыясненного значения (MGUS) | 🔹 Нет клинических проявлений 🔹 М-компонент < 30 г/л 🔹 Плазматические клетки в ККМ ≤ 10% 🔹 ❌ Нет костной деструкции, анемии, гиперкальциемии |
| Тлеющая множественная миелома | 🔹 Нет симптомов 🔹 М-компонент > 30 г/л 🔹 Плазматические клетки в ККМ > 10% 🔹 ❌ Нет органных нарушений и деструкции |
“Тлеющая миелома — переходная форма между MGUS и активной миеломой.”
“При I стадии, тлеющей миеломе и MGUS — активная терапия не показана.”
🎯 Тактика — наблюдение:
| Препарат 💊 | Дозировка 📋 | Особенности 🧬 |
|---|---|---|
| Мелфалан | 8 мг/м² в сутки, внутрь, 4 дня | Алкилирующий цитостатик |
| Преднизолон | 100 мг/сут, внутрь, 4 дня | Глюкокортикоид |
| 🎯 Эффективность | 50–60% | 🔹 Полная ремиссия — до 5% 🔹 Выживаемость — до 3 лет |
“Схема МР рекомендована пациентам старше 70 лет или при наличии тяжелой сопутствующей патологии.”
Добавление:
| Компоненты схемы 🧬 |
|---|
| Винкристин |
| Доксорубицин |
| Дексаметазон |
🎯 Применяется при рецидивах, рефрактерности или высокой опухолевой массе
“Аутологичная трансплантация повышает частоту ремиссий и продолжительность жизни.”
🔁 Поддержание ремиссии:
🎯 Показания:
“Лучевая терапия — метод выбора при очаговой симптоматике.”