Хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором происходит клональная экспансия стволовой клетки с преимущественной дифференцировкой по эритроидному ростку.
🌍 Эпидемиология
| Показатель 📊 | Значение 💬 |
|---|
| Заболеваемость | 0,6–1,6 на 100 000 населения |
| Возраст | Преимущественно пожилые и старческие |
| Пол | Без значимых различий |
🧬 Этиология и патогенез
🎯 Механизм развития:
Клональная трансформация мультипотентной стволовой клетки
→ гиперплазия всех 3 ростков, преимущественно эритроидного
“Клетки-предшественницы гиперчувствительны к эритропоэтину, ИЛ-3, ГМ-КСФ.”
🔍 Отличия от ХМЛ:
- ❌ Нет характерного цитогенетического маркера
- ✅ Возможны хромосомные аномалии в 17–26% случаев
🧠 Стадии заболевания
| Стадия 🔄 | Характеристика 💡 |
|---|
| I — начальная | Слабо выраженные симптомы, длительность до 5 лет |
| IIА — развернутая, без метаплазии | Эритремическая фаза, длительность 10–20 лет |
| IIБ — развернутая, с метаплазией | + миелоидная метаплазия селезёнки, фиброз печени |
| III — анемическая стадия | Миелофиброз ± бластоз → возможен переход в острый лейкоз |
🩺 Клиническая картина
| Проявления 💥 | Подробности 🔎 |
|---|
| 🔴 Плетора (гиперемия) | Лицо, нос, уши, слизистые — красно-цианотичный оттенок |
| 💉 Гиперкоагуляция + кровотечения | Тромбозы (инфаркт, инсульт, ТЭЛА) + кровоточивость, экхимозы |
| 😖 Зуд | Часто — после водных процедур |
| ⚠️ АГ, гиперурикемия | У 35–40% — гипертензия; нарушения пуринового обмена в III стадии |
| ⚠️ Язвы ЖКТ | У 10–17% пациентов |
| ⚖️ Спленомегалия | IIА — незначительная, IIБ — из-за миелоидной метаплазии |
| 🧬 Бластоз, анемия | Возможны на поздних стадиях и при трансформации в острый лейкоз |
🧾 Диагностические критерии
🎯 Диагноз ставится при наличии сочетания признаков:
| Показатель 🧪 | Значение 📌 |
|---|
| Эритроциты | >36 мл/кг у мужчин, >32 мл/кг у женщин |
| Сатурация кислорода | ≥92% |
| Спленомегалия | Объективно или по УЗИ |
| Тромбоциты | >400×10⁹/л |
| Лейкоциты | >12×10⁹/л |
| ЩФ лейкоцитов | Повышена |
| Витамин B12 | >900 пг/мл |
| Эритропоэтин | Снижен |
🔬 Дифференциальная диагностика
| Диагноз ❗ | Отличие от ИП ✅ |
|---|
| Вторичная полицитемия | Нет гиперплазии всех 3 ростков; эритропоэтин — высокий |
| Хронический миелолейкоз | Наличие Ph’-хромосомы, нет спонтанного роста эритроидных КОЕ |
| Гипоксия, опухоли почек | Вторая эритроцитоз, но без тромбо-/лейкоцитоза |
“На ранних стадиях может быть сложно дифференцировать от ХМЛ — необходим поиск Ph’-хромосомы и культуральный тест на спонтанный рост КОЕ.”
💉 Лечение
| Метод 🩺 | Показания и особенности 💡 |
|---|
| 🩸 Кровопускание | Начальная стадия (Hb↑, Эритроциты↑) — по 500 мл ×2–3 раза в неделю + замещение жидкостью |
| 🩸 Эритроцитофорез | Альтернатива кровопусканию; сохраняет эффект до 8–12 мес |
| 💊 Цитостатики | Лейко-/тромбоцитоз, зуд, осложнения; меркаптопурин, тиогуанин, бусульфан |
| ❗ Алкилирующие препараты | Эффективны, но применяются редко из-за лейкозогенного риска |
| 🧬 Интерферон-α | Снижает тромбоциты и миелопролиферацию; не вызывает лейкоз |
| ☢️ Радиоактивный фосфор (32P) | Эффективен у пожилых, полный ответ у 98%; не применяют у молодых из-за мутагенности |
💊 Симптоматическая терапия
| Симптом ❗ | Лекарство 💊 |
|---|
| Гиперурикемия | Аллопуринол |
| Тромбозы, гиперкоагуляция | НМГ, антиагреганты |
| Кожный зуд | Антигистаминные препараты |