🌡️ Пурпура Шенляйна–Геноха (IgA-васкулит)
🔍 Общая характеристика
- Пурпура Шенляйна–Геноха — системный васкулит, поражающий микроциркуляторное русло
- Затрагивает: кожу, суставы, ЖКТ, почки, реже другие органы
“Синонимы: IgA-васкулит, геморрагический васкулит, аллергическая пурпура”
- Частота: 23–25 на 100 000 детей
- Возраст: 4–8 лет, чаще мальчики
- МКБ-10: D69.0
🎯 Один из самых распространённых васкулитов в детском возрасте
🎯 Основной диагностический критерий — кожный геморрагический синдром
🎯 Развивается часто остро, может быть волнообразным
🧩 Клиническая картина
🔹 Основные синдромы
| Синдром 🩺 | Проявления 📌 |
|---|---|
| Кожный геморрагический | Пятнисто-папулезная сыпь на ногах, ягодицах, симметричная |
| Суставной | Артралгии, обратимые артриты (чаще крупные суставы) |
| Абдоминальный | Схваткообразные боли, рвота, кровь в стуле, отек кишечной стенки |
| Почечный | Гематурия, протеинурия, возможно развитие нефрита Шенляйна–Геноха |
“Сыпь — обязательный компонент. Остальные синдромы — вариабельны”
🎯 Сыпь носит волнообразный характер, может оставлять пигментацию
🎯 Вариант течения — простая (1 синдром) или смешанная (несколько синдромов)
🎯 Почечный синдром может появиться в любой фазе болезни
🧪 Лабораторные данные
| Исследование 🔬 | Изменения 📊 |
|---|---|
| ОАК | Умеренный лейкоцитоз, повышенная СОЭ |
| Иммунология | Повышенные IgA, циркулирующие иммунные комплексы |
| Коагулограмма | Продукты деградации фибрина/фибриногена ↑ |
| Общий анализ мочи | Микрогематурия, протеинурия (при почечном синдроме) |
🎯 IgA — ключевой маркёр
🎯 Появление нефротического синдрома требует нефрологического наблюдения
⚠️ Осложнения
- Инвагинация кишечника
- Кишечная непроходимость
- Перфорация, перитонит
- Хроническая почечная недостаточность
🎯 Риск выше при выраженном абдоминальном и почечном синдроме
🧾 Диагностика
“Основной критерий — кожная пурпура (петехии) на нижних конечностях + один из признаков”
| Диагностический компонент ✅ | Подтверждающие признаки 📌 |
|---|---|
| Кожная пурпура | Симметричная, пятнисто-папулезная |
| + Один из следующих: | |
| Артрит / артралгия | |
| Боли в животе (абдоминальный синдром) | |
| Поражение почек (микрогематурия, протеинурия) |
🎯 Дифференциация с:
- СКВ
- Хронический гепатит
- Болезнь Крона
- Онкопатология
💊 Лечение
🔹 Общие меры
- Постельный режим
- Гипоаллергенная диета
🔹 Медикаментозная терапия
| Препараты 💉 | Назначение 📌 |
|---|---|
| Антиагреганты | Дипиридамол (Курантил♠): 5–7 мг/кг × 3 р/д Пентоксифиллин (Трентал♠), Тиклопидин (Тиклид♠) |
| Антикоагулянты | Гепарин: 150–300 ЕД/кг/сут, до 14 дней (простая форма), до 1,5 мес (нефрит) |
| Глюкокортикоиды | Преднизолон / Метилпреднизолон:
|
| Цитостатики | Циклофосфамид — при высокой активности нефрита |
| Антибиотики | При наличии инфекционного триггера |
🎯 При лёгкой форме — антиагрегантов достаточно
🎯 ГКС применяют при:
- Упорной кожной сыпи
- Абдоминальном синдроме
- Гломерулонефрите
📈 Прогноз
| Исход 🧾 | Частота 📊 |
|---|---|
| Полное выздоровление | 60–65% (за 1–2 года после дебюта) |
| Рецидивы | Возможны — кожные/смешанные формы |
| Почечная недостаточность | При тяжёлом нефрите — требует нефролога |
🎯 Ранняя терапия = хороший прогноз
🎯 При нефрите — долгосрочное наблюдение у нефролога