Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — опухоль, происходящая из клеток-предшественников миелопоэза, способных к дифференцировке в зрелые гранулоциты, преимущественно нейтрофилы.
| Показатель 📊 | Значение 🔎 |
|---|---|
| Доля от всех гемобластозов | 7–15% |
| Заболеваемость | 1–1,5 на 100 000 населения в год |
| Пол | одинаково |
| Возраст | Чаще 30–40 лет |
| Дети и подростки | Заболевают редко |
🎯 Ключевой этиологический фактор — ионизирующее излучение
(напр. пострадавшие от атомной бомбардировки)
“Основой ХМЛ является транслокация t(9;22) → образование филадельфийской хромосомы”
🧬 Ph’-хромосома (t(9;22))
→ перемещение гена c-ABL с хр. 9 на хр. 22
→ образование гибридного гена BCR-ABL
→ синтез тирозинкиназы p210 с аномальной активностью
🎯 Встречается у 85–98% больных
🎯 BCR-ABL может быть и при Ph’-отрицательном ХМЛ (маскированный вариант)
“Течение ХМЛ — фазовое: от доброкачественной моноклоновой опухоли к злокачественной поликлоновой.”
| Признак 📌 | Характеристика 💬 |
|---|---|
| Гемограмма | Умеренный лейкоцитоз, сдвиг до миелоцитов |
| Костный мозг | Гиперплазия гранулоцитов, сохранён эритро-/тромбоцитопоэз |
| Селезенка | Обычно нормальная или слегка увеличена |
| Клиника | Слабо выражена или умеренная интоксикация |
| Лечение | Монотерапия цитостатиками эффективна |
🎯 Развёрнутая стадия — выраженный лейкоцитоз, гепатоспленомегалия, интоксикация
| Показатель 🔍 | Особенности ⚡ |
|---|---|
| Продолжительность | Обычно наступает через 3–3.5 года |
| Гемограмма | Появление бластов, анемия, тромбоцитоз/тромбоцитопения |
| Костный мозг | Очаги бластной пролиферации |
| Клиника | Лихорадка, потливость, истощение |
| Лечение | Часто резистентность к ранее эффективной химиотерапии |
| Эффект | Возможно временное улучшение при использовании новых препаратов |
“Фаза терминальной опухолевой трансформации с неблагоприятным прогнозом.”
| Признак ❗ | Характеристика 🧬 |
|---|---|
| Бласты в крови | >30% |
| Состояние пациента | Резкое ухудшение, выраженная интоксикация, костные боли |
| Гемограмма | Тяжёлая анемия, тромбоцитопения |
| Костный мозг | Бластная инфильтрация, подавление нормального кроветворения |
| Инфекции | Частые, тяжёлые осложнения |
| Клетки | Анеуплоидия, атипичные ядра, выраженная анаплазия |
| Исход | Практически неизбежно летальный |
🎯 Комплексная оценка:
| Метод 👨🔬 | Диагностическая ценность 🧬 |
|---|---|
| Гемограмма | Лейкоцитоз, сдвиг влево, бласты в поздних стадиях |
| Миелограмма | Пролиферация гранулоцитарного ростка, зрелые/незрелые формы |
| Гистология ККМ | Подтверждает фазу и структуру кроветворения |
| Цитогенетика | Ph'-хромосома (t(9;22)), дополнительные мутации |
| Молекулярные методы | Обнаружение гена BCR-ABL (в т. ч. при Ph’-негативном варианте) |
“Фазу определяют по клинике, гемограмме, морфологии костного мозга и наличию BCR-ABL.”
“Главная цель лечения ХМЛ — полное удаление опухолевого клона. Основной критерий эффективности — цитогенетический ответ.”
| Степень ответа 📈 | Процент Ph'-клеток в ККМ 🧬 |
|---|---|
| Полный | 0% |
| Частичный | <35% |
| Минимальный | 35–95% |
| Отсутствие ответа | Без изменений |
🎯 Контроль — цитогенетическое исследование пунктата костного мозга
| Метод 💉 | Препараты и особенности ⚙️ |
|---|---|
| 💊 Цитостатическая терапия | ⛔ Бусульфан — устарел (медиана выживаемости ~45 мес) |
| ✅ Гидроксикарбамид — нормализация крови у 70–80%, медиана выживаемости ~56 мес | |
| Дозы: старт 20–50 мг/кг/сут → поддерживающая — 10 мг/кг | |
| 🧬 Интерферонотерапия | Интерферон-альфа-2a/2b, дозы: от 3–5×10⁶ ЕД/м²/день, 3×недельно или ежедневно |
| Медиана выживаемости: 66–89 месяцев | |
| 🧬 Иматиниб (Glivec) | Ингибитор тирозинкиназы BCR-ABL, дозировка: 300 мг/сут |
| 📈 Эффект через 2–4 недели, возможна полная цитогенетическая ремиссия на всех стадиях | |
| 🧬 Трансплантация ККМ | Только у 12–20% больных, показана в хронической фазе, при наличии HLA-донора |
| Ранняя летальность: 20–30%, рецидив: 15% |
“Программы химиотерапии аналогичны острому миелоидному лейкозу (например, «7+3»)”
🎯 Часто необходима профилактика нейролейкоза
“Прогноз зависит от исходных клинико-гематологических показателей и эффективности терапии.”
| Признак ⚠️ | Значение 💬 |
|---|---|
| ⬇️ Гемоглобин | < 100 г/л |
| 🔬 Бласты в крови/ККМ | > 3% |
| 📏 Селезёнка | > +5 см из-под реберной дуги |
| 🔥 Эозинофилия | > 4% |
📊 Оценка риска:
| Группа риска | Условия 📌 |
|---|---|
| Низкий | Ни одного признака |
| Промежуточный | 1–2 признака |
| Высокий | 3 и более |
“Эти показатели свидетельствуют о возможности восстановления нормального кроветворения.”