🔬 (ХГН) Пролиферативные гломерулонефриты — Конспект - MedAran

🔬 (ХГН) Пролиферативные гломерулонефриты

Создан: 2 месяца, 1 неделю назад Обновлен: 2 месяца, 1 неделю назад

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ХГН)

🧠 ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

Группа хронических гломерулопатий с прогрессирующим склерозом, ухудшением функции почек и развитием ХПН

  • 📉 Деструктивные изменения в клубочках
  • ⚠️ Необратимое снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ)
  • 🚨 Исход — хроническая почечная недостаточность (ХПН)

🗂 ОСНОВНЫЕ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ХГН

Вариант 🏥Основные особенности 🔬
IgA-нефропатия (болезнь Берже)Наиболее частая форма первичного ГН, депозиты IgA в мезангии
Мембранопролиферативный ГНПролиферация мезангия + утолщение капилляров клубочков
Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС)Локальный склероз части клубочков
Мембранозная нефропатияУтолщение базальной мембраны, подэпителиальные депозиты

🧬 I. IgA-НЕФРОПАТИЯ (БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ)

📌 ОСНОВНЫЕ ОСОБЕННОСТИ

  • 👦 Чаще болеют мальчики (в 2 раза чаще девочек)
  • 🧬 Может быть первичной или вторичной (СКВ, гепатиты В/С, БК и др.)
  • ⚠️ Самая частая форма первичного ГН

🔬 МОРФОЛОГИЯ

  • 🔬 Пролиферация мезангиальных клеток (очаговая/диффузная)
  • 🧪 Отложение IgA в мезангии
  • 📍 Иммунокомплексное повреждение → цитокины, факторы роста

📊 Механизм:
🚀 Гиперпродукция IgA → ❌ Нарушение его клиренса → 🔥 Отложение в почках


💥 КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ

Вариант 🔍Особенности 📌
Синфарингитная макрогематурия🩸 Гематурия после ОРВИ (через 2–3 дня), проходит за 1–3 дня
Персистирующая микрогематурияДлительная 🩸, без выраженной клиники
Микрогематурия + небольшая протеинурияИногда + АГ

📊 Дополнительные признаки:

  • 🔬 Дисморфные эритроциты в моче (гломерулярное происхождение)
  • 🧪 У 35–60% пациентов↑ IgA в крови

💊 ЛЕЧЕНИЕ

Форма 💡Тактика лечения 💊
Изолированная гематурия❌ Лечение не требуется
Гематурия + протеинурия (≤1 г/сут)Нефропротективная терапия (ИАПФ, БРА)
Нефротическая протеинурия🔥 Глюкокортикоиды (курс 6 мес)

📌 Дополнительно:

  • 🌡 Санировать очаги инфекции (ОРВИ, тонзиллиты)
  • 🏋️‍♂️ Избегать тяжёлых физических нагрузок

📊 Прогноз:
Благоприятный при синфарингитной гематурии


🧬 II. МЕМБРАНОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГН (МПГН)

Иммунокомплексный вариант с пролиферацией мезангия и утолщением капилляров клубочков

📊 Чаще у детей 10–12 лет
📌 Может быть первичным или вторичным (гепатит В, С, СКВ, саркоидоз)


🔬 МОРФОЛОГИЯ

  • 🔬 Пролиферация мезангия + утолщение стенок капилляров
  • 🔥 “Двухконтурные” БМ (прорастание мезангия в капилляры)
  • 📊 Типы:
    • I — субэндотелиальные депозиты
    • II — плотные депозиты внутри БМ (болезнь плотных депозитов)

💥 КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

  • Сочетание нефритического и нефротического синдромов
  • 📈 Стойкая, выраженная АГ
  • 💧 Неселективная протеинурия
  • 🩸 Гипокомплементемия (↓ C3, C4)
  • 🔬 Криоглобулинемия (особенно при гепатите С)

💊 ЛЕЧЕНИЕ

Течение 💡Тактика 💊
Медленное🔥 Циклофосфамид (2–2,5 мг/кг) + Преднизолон
Быстрое ↓ СКФ⚠️ Плазмаферез + пульс-терапия метилпреднизолоном

📌 Прогноз
50% случаевХПН за несколько лет


🏁 III. ФИНАЛЬНАЯ СТАДИЯ ХГН – ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙ ГН

“Общий финал” для большинства форм хронического ГН

  • ⚠️ Склероз капилляровгибель клубочков
  • 🔬 Фиброзные полулуния
  • 🚨 Развитие терминальной почечной недостаточности

🔍 СРАВНИТЕЛЬНАЯ ТАБЛИЦА

Вариант ГН 🏥Морфология 🔬Основные симптомы ⚡Прогноз 📊
IgA-нефропатия (Болезнь Берже)Пролиферация мезангия, IgA в клубочкахСинфарингитная макрогематурия, микрогематурия✅ Благоприятный
Мембранопролиферативный ГНДвухконтурные БМ, пролиферация мезангияНефротический + нефритический синдром, АГ❌ Неблагоприятный (50% → ХПН)
Фибропластический ГНСклероз клубочков, фиброзные полулунияТяжёлая ХПН, уремия❗ Терминальная стадия