🫁 Эмфизема лёгких — Конспект - MedAran

🫁 Эмфизема лёгких

Создан: 1 месяц, 1 неделю назад Обновлен: 1 месяц, 1 неделю назад

Эмфизема лёгкихпатологическое состояние, характеризующееся расширением воздушных пространств дистальнее конечных бронхиол с разрушением стенок альвеол.
Часто рассматривается как часть ХОБЛ.

🎯 Происхождение термина: от греч. emphysema — «вздутие»


📊 Эпидемиология

  • > 4% популяции страдают эмфиземой
  • 📈 Частота возрастает с возрастом
  • После 60 летодна из ведущих проблем дыхания

🎯 Возраст — ключевой фактор риска!


🧬 Классификация эмфиземы

🔹 По анатомической локализации

Вид эмфиземы 🧱Особенности 📌
Проксимальная ацинарнаяПоражение респираторной бронхиолы в центре дольки, верхние доли лёгких
ПанацинарнаяДиффузное поражение всего ацинуса, чаще в нижних долях
Дистальная ацинарнаяПоражаются альвеолярные ходы, часто — у верхушек
ИррегулярнаяНеравномерное поражение, часто с фиброзом — при туберкулёзе, саркоидозе
БуллёзнаяУчастки >1 см, часто врождённая, 💥 риск спонтанного пневмоторакса

🔹 По патогенезу

  • 🧬 Первичная — врождённая, наследственная
  • ♻️ Вторичная — развивается на фоне хронических заболеваний лёгких (чаще ХОБЛ)

⚠️ Этиология

🎯 Основной механизм: хроническое воспаление альвеол → ↑ протеолитическая активность

Основные причины:

Фактор 💥Комментарий 🧾
КурениеХроническое воспаление → высвобождение протеаз
ХОБЛЭмфизема — часть тяжёлых форм ХОБЛ
🛠 Проф. вредностиШахтёры (пневмокониоз), металлурги
🌫 Поллютанты окружающей средыХимикаты, смог
🧫 Инфекции дых. путейХронические бронхиты, ОРВИ
💊 Глюкокортикостероиды (ГК)При длительном приёме возможны повреждения ткани

“Курение — ведущий модифицируемый фактор риска эмфиземы.”


🧪 Генетический фактор: α₁-антитрипсин

🎯 Дефицит α₁-антитрипсина:

  • 🔬 Генетически обусловлен
  • Обнаруживается у 2–5% больных ХОБЛ
  • У гомозигот: эмфизема развивается в среднем возрасте, даже без курения
  • 🚬 Курение усугубляет течение!

⚙️ Патогенез

“Деструкция эластических волокон лёгочной ткани — основа патогенеза эмфиземы.”

Основные механизмы:

🧩 Дисбаланс: протеолиз ↔ антипротеолиз
⛓ Дефицит α₁-антитрипсина → ↑ эластаза нейтрофилов
🧬 Деструкция коллагена и эластина → потеря эластичности

Последствия:

  • 🫧 Разрушение альвеол → расширение воздушных пространств
  • 📉 Потеря тканевого каркасаэкспираторный коллапс бронхов
  • Снижение диффузионной способности → ↓ площадь газообмена

🔬 Патоморфология

“Эмфизема — деструктивный процесс эластического остова лёгких” (Европейское респираторное общество)

Основные формы:

Форма 🔍Морфология 🧬
ЦентрилобулярнаяНарушена респираторная бронхиола, дистальные отделы сохранены
ПневмокониотическаяФокальные эмфиземы + фиброз (шахтёры)
ПанацинарнаяЗахват всего ацинуса, часто — нижние доли
Дистальная ацинарнаяПоражены альвеолярные ходы
ИррегулярнаяУчастки деструкции + выраженный фиброз
БуллёзнаяБуллы >1 см, риск 💥 пневмоторакса, часто врождённая

🎯 Буллёзная форма особенно опасна из-за вероятности разрыва и спонтанного пневмоторакса!


🔁 Схема патогенеза

  1. Хроническое воспаление → активация протеаз
  2. Дефицит ингибиторов (α₁-АТ) → дисбаланс
  3. Протеазы → разрушение эластина, коллагена
  4. Деструкция альвеолярных перегородок → ↓ площадь диффузии
  5. ↓ каркас бронхов → экспираторный коллапс

🩺 Клиническая картина и диагностика


💬 Жалобы и анамнез

🎯 Ключевой симптом — нарастающая одышка
Обычно проявляется к 50–60 годам, усиливается при инфекциях.

Основные жалобы:

Симптом 😮‍💨Характеристика 🧾
ОдышкаПостепенно усиливается, особенно при респираторных инфекциях
КашельОбычно отражает сопутствующий бронхит
МокротаСкудная, слизистая — бактериальное воспаление нетипично
ПохудениеСвязано с ↑ работой дыхательных мышц
Рецидив пневмотораксаХарактерен для буллёзной формы

📌 В анамнезе:

  • Курение,
  • проф. вредности,
  • рецидивирующие заболевания дыхательных путей,
  • 🧬 «семейная слабость лёгких»

👀 Физикальное обследование

🎯 Типичный внешний вид пациента:

  • Бочкообразная грудная клетка
  • 🦵 Активное участие вспомогательных мышц в дыхании
  • ↓ Подвижность грудной клетки
  • 🔊 Коробочный перкуторный звук
  • ↓ Нижние границы лёгких
  • Аускультация:
    • Ослабленное дыхание
    • Хрипы — только при обострении бронхита

“Тоны сердца выслушиваются в надчревной области из-за избыточной воздушности лёгких.”


🧪 Инструментальная диагностика

🖼 Рентгенография

Признак 📷Характеристика 🧾
Плоский купол диафрагмы↓ подвижность при рентгеноскопии
ГипервоздушностьОбеднение сосудистого рисунка, нитеобразные тени
Усиление рисункаХарактерно для буллёзной формы
Спонтанный пневмотораксВидим при буллёзной эмфиземе

🧠 КТ (компьютерная томография)

🎯 Более точный метод, особенно при планировании хирургии.

  • Повышенная воздушность
  • ↓ сосудистый рисунок
  • 📏 Выявление булл: локализация и размеры
  • На ранних стадиях — ↑ объём лёгких
  • Поздние стадии — ↓ масса и поверхность лёгких
  • 🔬 При дефиците α₁-антитрипсина: выявление базальной эмфиземы

🌬 Функциональные исследования дыхания (ФВД)

“Высокоинформативны для диагностики и стадирования эмфиземы.”

Метод 🧪Что выявляет 📉
Кривая «поток–объём»Ранняя обструкция дистального дых. дерева
Обратимость обструкцииНе характерна для эмфиземы (в отличие от бронхиальной астмы)
Плетизмография↑ «мёртвое пространство», ↓ эластическая тяга лёгких
Диффузионная способностьСнижена — вследствие ↓ дыхательной поверхности

🧬 Лабораторные исследования

Исследование 🧫Особенности 🧾
Общий анализ кровиОбычно без выраженного воспаления (кроме при инфекции)
ГипоксемияМожет вызывать полицитемический синдром (↑ эритроцитов, ↑ вязкости крови)
α₁-антитрипсин↓ в крови при буллёзной форме, отсутствие α-глобулинового пика при электрофорезе

🎯 Лабораторные показатели изменяются при прогрессировании болезни!


🚨 Осложнения

“Главная угроза — развитие необратимой дыхательной и сердечной недостаточности.”

Наиболее опасные:

  • 💣 Спонтанный пневмоторакс
    • Особенно клапанный: ↑ внутригрудное давление
  • 🫁 Прогрессирующая дыхательная недостаточность
  • ❤️ Правожелудочковая сердечная недостаточность

🔍 Дифференциальная диагностика

🎯 Цель: отличить первичную эмфизему (α₁-антитрипсин-дефицитную) от вторичной (ХОБЛ, бронхиальная астма), а также от функциональных форм эмфиземы.


📑 Ключевые различия

Признак 🧬Первичная эмфиземаВторичная эмфизема
Возраст начала 📅30–40 лет> 40 лет
Семейный анамнез 👨‍👩‍👧‍👦Часто положительныйОтсутствует
Симптомы 🫁Одышка с началаКашель, бронхит
Мокрота 🧪Обычно отсутствуетЧасто гнойная, особенно по утрам
α₁-антитрипсин 🧫СниженНорма
Физическая активность 🏃‍♂️Резко сниженаСнижается позже
Бронхиальная обструкция 💨Отсутствует на ранних стадияхПрисутствует
Растяжимость лёгких 🔄ПовышенаСнижена
Диффузия газов 📉Резко сниженаУмеренно снижена
Гипоксемия / гиперкапния ⛔Только при нагрузкеЧасто, даже в покое
Морфология 🧬Панацинарная эмфиземаЦентрилобулярная, + выраженный бронхит
Рентген-признаки воспаления 📷ОтсутствуютПрисутствуют

📚 Другие формы эмфиземы

Форма 🧩Особенности 🧾
Инволютивная (старческая)Расширение альвеол без обструкции и гипоксии
Гипертрофическая (викарная)После удаления лёгкого, компенсаторное увеличение объёма
Острое вздутие лёгкихОбратимо! При астме, утоплении, аспирации, физической перегрузке

💊 Лечение

“Специфической терапии нет — лечение как при ХОБЛ.”


🧴 Медикаментозная терапия

Препарат 💉Назначение и особенности 🧾
М-холиноблокаторыИпратропий, тиотропий — препараты выбора, особенно у пожилых
β₂-агонистыСальбутамол, фенотерол (короткие); салметерол, формотерол (длительные)
ТеофиллиныПролонгированные формы, ограничено применяются
ГлюкокортикоидыПреднизолон коротким курсом при тяжёлом течении
Ингаляционные ГКСБудесонид при положительном эффекте системных ГК
АцетилцистеинАнтиоксидант, ↓ частоту обострений при ХОБЛ (по 600 мг на ночь)

💉 Перспективы:

“Заместительная терапия α₁-антитрипсином обсуждается, но не внедрена в практику.”


🛠 Хирургическое лечение

  • Буллэктомия (часто — торакоскопически):
    ↓ объёма лёгких → декомпрессия остальных участков → ↑ функция

  • Трансплантация лёгких:
    Уже проводится в России при тяжёлой эмфиземе

  • Пневмоторакс → дренаж плевральной полости, аспирация воздуха


🩻 Прогноз

🎯 Зависит от:
* выраженности обструкции,
* наличия дефицита α₁-антитрипсина,
* сопутствующих заболеваний

“Если ОФВ1 >50% и нет α₁-антитрипсин-дефицита — прогноз благоприятный.”


✅ Профилактика

🎯 Основная цель — предупреждение ХОБЛ и факторов риска.

Мера 🛡Эффект 📉
🚭 Антитабачные программы↓ риск эмфиземы и ХОБЛ
💉 ВакцинацияПрофилактика инфекций (грипп, пневмококк)
🫁 Ранняя диагностика ХОБЛПо кривой «поток–объём»
🩺 Диспансерное наблюдениеУ пациентов с хроническими заболеваниями дыхательной системы
🏥 Ранняя терапияПредотвращение необратимых изменений при ХОБЛ