🚨 Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)

Создан: 7 месяцев назад Обновлен: 7 месяцев назад

Тяжёлый, быстроразвивающийся вариант гломерулонефрита с высокой летальностью без своевременного лечения

🧠 ОСНОВНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

⚡ Быстрое нарастание почечной недостаточности — терминальная уремия за недели или месяцы
👦 У детей редок: 1–2%, чаще — у подростков
🧬 Может быть первичным или вторичным (чаще как осложнение ОПСГН, синдрома Гудпасчера, системных заболеваний)

Тип БПГН 🧪	Механизм и особенности 💡
Антительный	АТ к базальной мембране клубочков (синдром Гудпасчера) → линейное свечение
Иммунокомплексный	Типично для ОПСГН, СКВ, IgA-нефропатии → гранулярное свечение (ИК)
Малоиммунный (pauci-immune)	Без депозитов, но с АТ к цитоплазме нейтрофилов (PR3, MPO), типично для васкулитов

Ключевой признак — формирование полулуний в более 50% клубочков

➰ Формируются из париетальных эпителиоцитов, макрофагов, фибрина
🧬 Признак разрыва капилляров и проникновения компонентов крови в капсулу Боумена
⚠️ Приводят к фиброзу, спадению клубочков, необратимой потере функции

Тип БПГН 🔍	Характеристика анализа крови 🧪
Антительный	↑ АТ к БМ клубочков (коллаген IV типа)
Иммунокомплексный	↓ С3, ↓ гемолитическая активность комплемента
Малоиммунный	↑ AТ к нейтрофилам (ANCA: PR3, MPO)

“Начинают немедленно, не дожидаясь биопсии и иммунограммы”

Препарат 💊	Схема 📋
Метилпреднизолон (пульс)	20 мг/кг/сут (до 1 г), 3 дня i/v → затем внутрь 1–0.5 мг/кг/сут
Циклофосфамид	15 мг/кг i/v раз в 2 недели ×3, затем 1 раз в 3–4 недели или 2 мг/кг/сут внутрь

📌 Комбинация рекомендована при иммунокомплексном и малоиммунном БПГН

Показан при БПГН с АТ к БМ клубочков (например, при синдроме Гудпасчера)

Состояние ❓	Особенности 📎
ОПСГН	Меньшая активность, цикличность, прогноз лучше
Острый интерстициальный нефрит	Гиперчувствительность, лейкоцитурия, отсутствие полулуний
Острый тубулярный некроз	Постишемическое или токсическое повреждение, олигурия
Атипичный ГУС	Триада: анемия + тромбоцитопения + ОПП

❗ Даже при лечении — высокий риск ХБП/терминальной ПН