Тяжёлый, быстроразвивающийся вариант гломерулонефрита с высокой летальностью без своевременного лечения
| Тип БПГН 🧪 | Механизм и особенности 💡 |
|---|---|
| Антительный | АТ к базальной мембране клубочков (синдром Гудпасчера) → линейное свечение |
| Иммунокомплексный | Типично для ОПСГН, СКВ, IgA-нефропатии → гранулярное свечение (ИК) |
| Малоиммунный (pauci-immune) | Без депозитов, но с АТ к цитоплазме нейтрофилов (PR3, MPO), типично для васкулитов |
Ключевой признак — формирование полулуний в более 50% клубочков
| Тип БПГН 🔍 | Характеристика анализа крови 🧪 |
|---|---|
| Антительный | ↑ АТ к БМ клубочков (коллаген IV типа) |
| Иммунокомплексный | ↓ С3, ↓ гемолитическая активность комплемента |
| Малоиммунный | ↑ AТ к нейтрофилам (ANCA: PR3, MPO) |
“Начинают немедленно, не дожидаясь биопсии и иммунограммы”
| Препарат 💊 | Схема 📋 |
|---|---|
| Метилпреднизолон (пульс) | 20 мг/кг/сут (до 1 г), 3 дня i/v → затем внутрь 1–0.5 мг/кг/сут |
| Циклофосфамид | 15 мг/кг i/v раз в 2 недели ×3, затем 1 раз в 3–4 недели или 2 мг/кг/сут внутрь |
📌 Комбинация рекомендована при иммунокомплексном и малоиммунном БПГН
Показан при БПГН с АТ к БМ клубочков (например, при синдроме Гудпасчера)
| Состояние ❓ | Особенности 📎 |
|---|---|
| ОПСГН | Меньшая активность, цикличность, прогноз лучше |
| Острый интерстициальный нефрит | Гиперчувствительность, лейкоцитурия, отсутствие полулуний |
| Острый тубулярный некроз | Постишемическое или токсическое повреждение, олигурия |
| Атипичный ГУС | Триада: анемия + тромбоцитопения + ОПП |
❗ Даже при лечении — высокий риск ХБП/терминальной ПН