🫁 Бронхоэктазы — Конспект - MedAran

🫁 Бронхоэктазы

Создан: 1 месяц, 1 неделю назад Обновлен: 1 месяц, 1 неделю назад

🔬 Определение и общие сведения

Бронхоэктазынеобратимое патологическое расширение бронхов, вызванное гнойно-воспалительной деструкцией их стенки.
Бронхоэктатическая болезнь — форма с локальным расширением бронхов, возникает в детстве и сопровождается хроническим эндобронхиальным нагноением.

“Бронхоэктазы могут быть как симптомом других заболеваний, так и самостоятельной нозологической формой.”

🎯 Частота: 3,9 случая на 100 000 (Финляндия, 1983–1992)
🎯 Половые различия: у мужчин в 3 раза чаще


📊 Классификация бронхоэктазов

Критерий 🧩Подтипы 📚
АнатомическаяВарикозный (чередование расширений и нормальных участков) 🧵
Веретенообразный
Мешотчатый 🎈
Цилиндрический
ПатоморфологическаяАтрофический — истончение стенок
Гипертрофический — утолщение за счёт слизистой и мышечной оболочек 💪
ЭтиопатогенетическаяВрожденный
Приобретённый
Ателектатический 🫧
Деструктивный
Постбронхитический
Постстенотический
Ретенционный
По фазе теченияОбострение 🔥
Ремиссия 🌿
По осложнениямРецидивирующие пневмонии
Кровохарканье и кровотечения 💉
Эмфизема
ДН и СЛН
Вторичный амилоидоз

🎯 Ателектатические бронхоэктазы вызывают эффект «пчелиных сот» 🐝
🎯 Деструктивные бронхоэктазы — чаще мешотчатые, с расплавлением ткани
🎯 Ретенционные — характерны для муковисцидоза


🧬 Этиология

🧪 Врожденные формы:

  • Редкие, с кистозным расширением бронхов при нарушении развития лёгких.
  • Часто ассоциированы с:
    • 🧬 Синдром Картагенера (неподвижные реснички)
    • 🧬 Синдром Уильямса-Кемпбелла (отсутствие хряща)
    • 🧬 Муковисцидоз
    • 🧬 Швахмана-Даймонда
    • 🧬 Болезнь Дункана (дефицит NK-клеток, иммунодефицит)

“При врождённых формах бронхоэктазы формируются на фоне повышенной восприимчивости к инфекциям.”

🏭 Приобретённые формы:

  • Вдыхание раздражающих веществ
  • Опухоли, вызывающие обструкцию
  • Желудочно-пищеводный рефлюкс (аспирация)
  • Частые бронхиты, пневмонии
  • 🦠 Аспергиллез, туберкулез, коклюш
  • Иммунодефициты (в т.ч. ВИЧ/СПИД с СО4 < 100/мкл)

🎯 У детей и ВИЧ-пациентов — риск выше из-за ослабленного иммунитета
🎯 Желудочный рефлюкс → микроскопическая аспирация → воспаление бронхов


⚙️ Патогенез

📌 Схема:

flowchart TD node0["Первичное повреждение бронхиальной стенки"] node1["Cнижение мукоцилиарного клиренса"] node1["Cнижение мукоцилиарного клиренса"] node2["Задержка слизи"] node2["Задержка слизи"] node3["Воспаление"] node4["Инфекция"] node3["Воспаление"] node3["Воспаление"] node5["Деструкция стенок бронхов"] node5["Деструкция стенок бронхов"] node6["Расширение просвета"] node0 --> node1 node1 --> node2 node2 --> node3 node4 --> node3 node3 --> node5 node5 --> node6

🎯 Повышенная восприимчивость к пневмотропным патогенам
🎯 Повторные инфекции — ключевой механизм хронизации


🔍 Патоморфология

  • Расширенные бронхи с гнойным воспалением
  • Некроз слизистой оболочки
  • Перибронхиальный фиброз

📌 Зависимость локализации от причины
🎯 Типичны изменения сегментарного уровня
🎯 Часто сочетаются с эмфиземой и деструкцией ткани


🤧 Клиническая картина

Жалобы и анамнез

  • Основной симптомкашель с гнойной мокротой, чаще:
    • 🕗 утром при пробуждении
    • 🌙 вечером перед сном
Симптомы 🩺Особенности 💬
КашельС гнойной мокротой, усиливается утром и вечером
ОбострениеТемпература до 38–39 °C 🌡
Мокрота — до 150–200 мл/сут, при тяжёлом течении — до 500 мл
КровохарканьеУ 30–50% пациентов 💉
Боли в грудиРедко, чаще при дыхании
Общее состояниеСлабость, потеря массы тела
АнамнезУ 50% — частые инфекции с детства, ранняя манифестация

🎯 Курс болезни волнообразный: обострения ↔ ремиссии
🎯 Раннее начало — часто в детстве или подростковом возрасте


🔎 Физикальное обследование

Признак 👀Описание 🗒️
Грудная клеткаБочкообразная, особенно при эмфиземе и ателектазах 🛢️
Ногти и пальцы«Часовые стёкла» и «барабанные палочки» 🕰️🥁
ПеркуссияОграничение подвижности легких, притупление, коробочный звук при эмфиземе 🫧
АускультацияЖёсткое дыхание, влажные хрипы (не звонкие → звонкие при инфильтрате) 🎧
Изменение хрипов после кашляИнтенсивность уменьшается, меняется калибр

🧪 Диагностика

Лабораторные исследования

Исследование 🧫Что выявляется 🧾
Общий анализ кровиЛейкоцитоз, ↑ СОЭ, возможна анемия
Анализ мокротыТрёхслойная 🧬; часто: H. influenzae, S. pneumoniae, S. aureus, анаэробы, туберкулёз, грибы
ГлобулиныСнижение α₁-фракции → подозрение на α₁-антитрипсиновую недостаточность
Хлориды в потеДети: >60 ммоль/л
Взрослые: >80 ммоль/л — 💡 патогномонично для муковисцидоза

🎯 Тест на муковисцидоз обязателен при подозрении


🖼️ Инструментальные исследования

Метод 📷Особенности и находки 🔍
РентгенографияПерибронхиальный фиброз, ячеистость, кистозные образования, ↓ объёма легкого 🫁
БронхографияВне обострения!
Цилиндрические — «обрубленное дерево» 🌲
Мешотчатые — вздутые концы
КТ высокого разрешения🔬 Самая чувствительная методика, особенно при срезах каждые 10 мм
БронхоскопияИсключение опухоли/инородного тела, забор мокроты/биопсия, диагностика ПЦД
ФВД (функция внешнего дыхания)На ранних стадиях — нормальна.
Позднее — рестриктивные или смешанные нарушения

🎯 КТ — метод выбора
🎯 Бронхоскопия обязательна при первичном обследовании


🔍 Дифференциальная диагностика

Состояние 🩻Отличительные признаки ⚠️
ХОБЛ с деформацией бронховКТ и бронхограмма помогают исключить
Бронхиальные кистыХорошо контрастируются, в отличие от бронхоэктазов
ТуберкулёзЧасто сочетается, но имеет свои признаки:
инфильтраты, очаги, + мокрота на M. tuberculosis 🦠

🎯 В России — важно исключать туберкулёз
🎯 Манту, посев мокроты и КТ — обязательны при подозрении


💊 Лечение бронхоэктазов

🧷 Общие принципы

“Лечение должно быть комплексным, включающим устранение причин, санацию дыхательных путей и противорецидивную терапию.”

🎯 Госпитализация обязательна при:

  • 💉 Кровохаркании или легочном кровотечении
  • 🔥 Тяжелом обострении

🎯 При вторичных бронхоэктазах — важно лечить основное заболевание (синусит, ГЭРБ и др.)


🥗 Диета

Компонент 🧃Норма / рекомендация 📌
Энергетическая ценностьДо 3000 ккал/сут
Белки120 г/сут 🥩
Жиры80–90 г/сут (умеренно ограничены) 🧈
ВитаминыA, C, группы B (отруби, печень, шиповник, дрожжи, овощи, соки) 🍋🥕
МинералыКальций, фосфор, медь, цинк ⚙️

💉 Антибактериальная терапия

“Назначается при обострении, желательно — с учётом чувствительности микрофлоры.”

Препараты 💊Примеры и дозировки 📌
БазовыеАмоксициллин ≥1500 мг/сут
Амоксициллин + клавулановая кислота
АльтернативаМакролиды: азитромицин, кларитромицин (иммуномодуляция, разрушение биопленок)
РезервныеЛевофлоксацин 500 мг/сут, моксифлоксацин 400 мг/сут, цефтриаксон 1–2 г/сут

🎯 Менять группы антибиотиков при каждом новом обострении
🎯 При возможности — идентификация возбудителя и подбор терапии по чувствительности


🫁 Санация бронхов

Методы:

  • Постуральный дренаж 🛌
  • Ручной/вибромассаж 💆‍♂️
  • Гимнастика, профилактика гипостаза 🤸‍♀️
  • Обильное питьё 💧
  • Муколитики:
    • ацетилцистеин 600 мг/сут,
    • амброксол 30 мг × 3/день
  • Бронхолитики:
    • Ипратропия бромид 40 мкг × 3/день
    • Тиотропия бромид 18 мкг/сут
    • Комбинации: ипратропий + сальбутамол/фенотерол

🎯 При закупорке — лечебная бронхоскопия, микротрахеостомия
🎯 При тяжёлом течении — ИВЛ с положительным давлением на выдохе
🎯 Оксигенотерапия — при рО₂ < 55 мм рт.ст.


♻️ Немедикаментозное лечение

Метод 🌿Эффекты и примечания 💬
ЛФК и дыхательная гимнастикаПовышают функциональные резервы, снижают частоту обострений
Массаж грудной клеткиУлучшает отхождение мокроты, сочетается с дренажем
Санаторно-курортное лечениеТолько в ремиссии; лучший вариант — тёплое сухое время года ☀️
Обучение родственниковВажно для правильного проведения массажа и дренажа

🏥 Хирургическое лечение

“Показано при локальных мешотчатых формах, кровотечениях, неэффективности терапии.”

Тип вмешательства 🔪Когда проводят 💬
Радикальная резекцияПри стойких ателектазах, кровотечениях, локальных тяжёлых бронхоэктазах
Паллиативная операцияУдаление гнойных очагов при распространённом процессе

🎯 После операции — реабилитация в климатически подходящем регионе


👨‍⚕️ Диспансеризация

При редких обострениях (≤2/год):

  • 👨‍⚕️ Осмотр терапевтом — 3 раза в год
  • Специалисты: пульмонолог, хирург, ЛОР, стоматолог — 1 раз в год
  • 🧪 Анализы: ОАК, ОАМ, мокрота, флюорография — 2 раза в год
  • 💉 Противорецидивная терапия — весной и осенью

При частых обострениях (>3/год):

  • Терапевт — 4 раза в год
  • Лаборатория: биохимия, протеинограмма, глюкоза, креатинин, мочевина — ежегодно
  • Расширенные методы: КТ, бронхоскопия — по показаниям

🎯 Противорецидивное лечение = антибиотики + ЛФК + дренаж + иммунопрофилактика


🛡️ Профилактика

🎯 Основные меры:

  • 🚭 Отказ от курения
  • 🦠 Иммунизация (грипп, корь, коклюш, пневмококк, Hib)
  • 💉 Адекватное лечение пневмоний

📈 Прогноз

“Прогноз зависит от причины бронхоэктазов и соблюдения рекомендаций пациента.”

🎯 Чем лучше пациент соблюдает режим терапии и профилактики — тем стабильнее течение заболевания и ниже риск осложнений.