🫁 Бронхоэктатическая болезнь — Конспект - MedAran

🫁 Бронхоэктатическая болезнь

Создан: 2 месяца, 1 неделю назад Обновлен: 2 месяца, 1 неделю назад

🧬 Определение

Бронхоэктазияхроническое заболевание, характеризующееся
необратимыми деформациями бронхов, нарушением их дренажной функции и хроническим гнойно-воспалительным процессом.


📉 Эпидемиология и тенденции

  • 📊 Распространённость у детей: 0,5–1,7%
  • 📉 В последние десятилетия наблюдается снижение заболеваемости, связано с:
    • Уменьшением числа детских инфекций
    • Эффективной антибактериальной терапией
    • Расширением диагностических возможностей

⚠️ Этиология

Группа факторов 🔎Примеры 📌
Врожденные аномалииСиндром Вильямса–Кемпбелла, Мунье–Куна
Наследственные и иммунодефицитные заболеванияМуковисцидоз, дефицит α1-антитрипсина, агаммаглобулинемия Брутона
Рецидивирующие инфекции дыхательных путейБронхиты, пневмонии
Детские инфекцииКорь, коклюш
Туберкулез
Инородные тела, обструкцияСдавление бронхов, ателектаз → инфицирование

🎯 Множественная этиология требует комплексного подхода в диагностике и лечении.


🔬 Патогенез

“Бронхоэктаз — это результат морфологической неполноценности и хронического воспаления.”

  • 🔄 Врожденные аномалии + постнатальные инфекции
  • 🚫 Нарушение дренажа → ателектаз / эмфизема
  • 🧪 Эндобронхит → панбронхитперибронхит
  • 🧬 Деструктивно-гнойные участки не участвуют в вентиляции и служат источником интоксикации

🎯 Важный момент — невозможность дифференцировать врожденные и приобретённые бронхоэктазы при гистологическом исследовании.


🔬 Морфология

Вид изменений 🔍Характеристика 🧱
🔁 Замена эпителияЦилиарный → плоский или кубический
🧱 Цилиндрические бронхоэктазыФокальная деструкция эластической ткани, отек
🪶 Мешотчатые формыПовреждение мышечной и хрящевой ткани
🌡️ Парабронхиальные измененияЭндартериит, анастомозы бронхиальных и легочных артерий

🧑‍⚕️ Клиническая картина

📋 Формы бронхоэктазов

  • 🔹 Цилиндрические
  • 🔹 Веретенообразные
  • 🔹 Мешотчатые
  • 🔹 Смешанные

📍 По локализации:

  • Односторонние / двусторонние
  • Локализованные / диффузные (диффузные — ≥9 сегментов при двустороннем поражении)

👶 У детей

  • 🧒 Симптомы появляются до 3 лет
  • 🧫 Диагностика — в дошкольном возрасте
  • ⚠️ Преобладают «малые формы»без выраженной интоксикации и дыхательной недостаточности

💥 Основные симптомы

Признак 💡Описание 📖
🌧️ Влажный кашельС мокротой, особенно по утрам
🔁 ОбостренияДо 3–4 раз в год, нередко — непрерывно-рецидивирующее течение
😮‍💨 Одышка, крепитацияВ периоды обострения
🫁 ХрипыСтабильные, локализованные, разнокалиберные влажные хрипы
💉 КровохарканьеСейчас чаще — у взрослых
🕳️ Амфорическое дыханиеПри крупных бронхоэктазах
🪶 Деформации грудной клеткиУплощение / западение одной стороны
🧤 «Барабанные палочки»Признак гипертрофической остеоартропатии (синдром Пьера Мари–Бамбергера)

🎯 Заболевание имеет волнообразное течение с тенденцией к прогрессированию.


🧪 Диагностика

“Решающее значение в диагностике бронхоэктазов имеют рентгенобронхологические методы.”

📷 Визуализация

Метод 📍Возможности 🛠
Рентгенография🔍 Выявление полостей, ателектаза, уменьшения объёма доли, инфильтрации
Бронхография💡 Симптом «обрубленного веника» — отсутствие контраста дистальнее расширений
КТ🚀 Современный стандарт — визуализация мешотчатых бронхоэктазов
Ангиопульмонография💉 Обеднение / отсутствие кровотока в зоне поражения («немые» зоны)
Радиоизотопная диагностика📊 Оценка региональных функций лёгких

🗂 Наиболее частая локализация — нижние доли, особенно левое лёгкое.


🎺 Бронхоскопия

  • Выявляет: катарально-гнойный или гнойный эндобронхит
  • Применяется также для лечебной санации (см. ниже 👇)

🌬️ Функциональное исследование дыхания

  • Обнаруживаются обструктивные и рестриктивные нарушения
  • Могут отсутствовать при локализованных формах

⚖️ Дифференциальный диагноз

  • 🔍 Кисты лёгкого
  • 🔍 Внутрилёгочная секвестрация

💊 Лечение

“Цель лечения — снизить продукцию мокроты, одышку и частоту обострений.”

🧷 Основные направления терапии

Направление 💡Препараты / Методы 💊
🔬 Антибиотики

📌 Основное средство в обострении

  • С учётом микрофлоры (H. influenzae, S. pneumoniae, M. catarrhalis)
  • Эмпирически:
    • Амоксициллин, амоксициллин+клавулановая к-та
    • Цефуроксим, цефотаксим, цефтриаксон, цефтазидим
    • Макролиды: азитромицин, джозамицин, спирамицин
Ингаляции через небулайзер 💨 + Санация бронхов через бронхоскоп
🌫 Муколитики и дренаж
  • Бромгексин, амброксол, ацетилцистеин
  • Препараты растений
  • 🔄 Постуральный дренаж, массаж, физиотерапия
🔥 Противовоспалительная и бронхолитическая терапия
  • Фенспирид
  • Сальбутамол
  • Ингаляционные ГКС: беклометазон, будесонид, флутиказон
🫁 Ингаляционные ГКС⚙️ Снижают инфильтрацию Т-клеток и продукцию IL-8

📌 Продолжительность антибактериального курса: не менее 14 дней, возможно до 3–4 недель.


🛠 Хирургическое лечение

“Удаление анатомически изменённых участков не означает полное излечение.”

📋 Показания:

  • Ограниченные односторонние формы с устойчивой инфекцией
  • Жизнеугрожающие состояния (напр., массивное кровотечение)

✂️ Типы вмешательств:

  • Сегментарные / полисегментарные резекции

📈 Прогноз:

  • Удаление ≤2 долей + купирование бронхита → благоприятный исход
  • ⚠️ До 50% детей — обострения даже после операции
  • 🧬 Морфологические изменения сохраняются и могут быть очагом воспаления в зрелом возрасте