«АИГ — заболевание с неясной этиологией, опосредованное Т-клеточной аутоиммунной реакцией»
| Показатель 🌐 | Значение 🔢 |
|---|---|
| Распространённость (Европа/США) | 3–17 на 100 тыс. населения |
| Заболеваемость ежегодная | 0,1–1,9 на 100 тыс. |
| В России (у детей) | ~2% всех хронических гепатитов |
| Женщины/девочки | ~75% случаев |
| Возраст манифестации | 6–10 лет у детей |
🎯 Механизм:
| Тип АИГ 🔍 | Маркеры 🧪 | Особенности ⚠️ |
|---|---|---|
| Тип 1 | ANA, SMA (≥1:80 у взрослых, ≥1:20 у детей) | 🧬 LSP — печёночный белок (ASGP-R), 90% случаев |
| Тип 2 | anti-LKM-1 | 🧬 Мишень — цитохром P450 IID6 ⛔ Чаще у детей 2–14 лет, может быть тяжелым |
🎯 Возможны сочетания с:
| Проявления 🧩 | Описание 📋 |
|---|---|
| Астеновегетативные | Утомляемость, боли в правом подреберье |
| Лихорадочный дебют | Часто с внепеченочными аутоиммунными проявлениями 🌡️ |
| Желтуха | Поздняя, не всегда выраженная 🟡 |
| Типичное начало у детей | Быстрое, похоже на острый гепатит |
| Гиперферментемия | АСТ/АЛТ ↑↑↑ (в 5–10+ раз) |
| Гипергаммаглобулинемия | Повышен IgG, гиперпротеинемия |
| Щелочная фосфатаза | В норме или немного ↑ |
| ГГТП | Может быть ↑ |
🎯 Диагностические критерии (по Int. Autoimmune Hepatitis Group, 1992):
«Серонегативные случаи требуют тестирования на anti-SLA, LC1, pANCA»
🎯 Начинать сразу после постановки диагноза, вне зависимости от симптомов
| Препарат 💊 | Назначение 🧾 |
|---|---|
| Глюкокортикоиды | Преднизолон, метилпреднизолон (основная терапия) |
| Азатиоприн | Уменьшение дозы ГКС, снижение побочных эффектов |
| Альтернативные ИС | Циклоспорин, будесонид, такролимус, циклофосфамид (по показаниям) |
🎯 Цель: достижение ремиссии (биохимической и морфологической)
🎯 Отмена терапии — не ранее 24 мес стойкой ремиссии
📅 Мониторинг:
| Условие ⏳ | Выживаемость 📊 |
|---|---|
| ❌ Без лечения | 5 лет — 50%, 10 лет — 10% |
| ✅ С терапией и наблюдением | Благоприятный |