🎯 Диагностический критерий — среднее давление в лёгочной артерии > 25 мм рт. ст. в покое (по данным катетеризации правых отделов сердца)
“Нормальные значения давления в лёгочной артерии: ~14 мм рт. ст., не более 20 мм рт. ст.”
🎯 Диапазон 21–24 мм рт. ст. требует наблюдения у лиц из групп риска:
| Группа 🧩 | Основные формы 🧪 |
|---|---|
| Лёгочная артериальная гипертензия | Идиопатическая, наследственная, медикаментозная, ассоциированная |
| Гипертензия при патологии ЛЖ 🫀 | Систолическая/диастолическая дисфункция, клапанные пороки |
| Связана с заболеваниями лёгких 🌬️ | ХОБЛ, интерстициальные болезни, апноэ сна, высокогорье |
| Хроническая тромбоэмболия 🩸 | Хроническая ТЭЛА и окклюзия сосудов |
| Многофакторная 🧩 | Саркоидоз, гематологические болезни, сдавление опухолью |
🎯 В группу 1 входят:
| Тип 🩺 | Критерии 📊 |
|---|---|
| Прекапиллярная ЛГ | mPAP >25 мм рт. ст., PCWP <15 мм рт. ст., PVR >3 ед. Вуда |
| Посткапиллярная ЛГ | mPAP >25 мм рт. ст., PCWP >15 мм рт. ст. |
| Изолированная посткапиллярная ЛГ | PVR ≤3, диастолический градиент <7 мм рт. ст. |
| Комбинированная пост- и прекапиллярная ЛГ | PVR >3, диастолический градиент ≥7 мм рт. ст. |
🎯 Прекапиллярная ЛГ включает группы: 1, 3, 4, и 5 (частично)
🎯 Посткапиллярная ЛГ — характерна для болезней левых отделов сердца (группа 2)
🧩 Оценивается по степени выраженности симптомов и нарушению толерантности к нагрузке. Приводится при уточнении стадии и тяжести заболевания.
“Классификация отражает степень ограничения физической активности и выраженность симптомов.”
| Класс 🏃 | Характеристика 💬 |
|---|---|
| I | Нет ограничений, обычная активность не вызывает симптомов |
| II | Незначительное ограничение — симптомы при обычной нагрузке |
| III | Значительное ограничение — даже небольшая нагрузка вызывает одышку, боль, слабость |
| IV | Симптомы даже в покое, невозможность выполнять любую физическую активность без ухудшения 🆘 |
🎯 Классификация важна для прогноза и терапии!
🎯 Более 80% пациентов диагностируются уже на III–IV стадии
🎯 ФК напрямую связан с выживаемостью
“Вне зависимости от причины, при ЛГ наблюдаются схожие морфологические паттерны.”
| Изменение 🧠 | Суть 💥 |
|---|---|
| Гиперплазия интимы | Утолщение внутреннего слоя сосудов |
| Гипертрофия медии | Утолщение мышечного слоя сосудов |
| Фиброз адвентиции | Разрастание соединительной ткани |
| Тромбоз in situ | Локальные микротромбы в лёгочных артериях |
| Вазоконстрикция | Сужение сосудов за счёт мышечного спазма |
“Эндотелин — мощный вазоконстриктор и пролиферативный агент.”
| Эффекты эндотелина 🧪 | Влияние ⚠️ |
|---|---|
| Повышение пролиферации | Разрастание эндотелиальных клеток |
| Вазоконстрикция | Сужение сосудов, ↑ давления |
| Воспаление | Активация воспалительных процессов |
| Гипертрофия и фиброз | Утолщение стенки сосудов и снижение эластичности |
“Симптомы маскируются основным заболеванием — требуется дифференцированное наблюдение и скрининг в группах риска.”
| Признак 🩺 | Характеристика 📋 |
|---|---|
| Усиление II тона над ЛА | Признак повышения давления в лёгочной артерии |
| Систолический шум вдоль грудины | Возможен при дилатации ЛЖ или правых отделов |
| Шум над трикуспидальным клапаном | Результат регургитации и перегрузки объёмом |
“ЛГ IV класса сопоставима по прогнозу с раком лёгкого III стадии.”
| ФК 🩻 | Прогноз 🕰️ |
|---|---|
| I–II | Сравнимо с РМЖ (начальные стадии) |
| III | Прогноз сопоставим с РПЖ (III стадия) |
| IV | Как при РЛ (III стадия), высокая смертность |
🎯 Всё это — признаки правожелудочковой недостаточности
“Правожелудочковая недостаточность — частое осложнение ЛГ, особенно при её прогрессировании.”
| Группа 📚 | Клинические проявления 🧬 |
|---|---|
| 2 | Признаки болезней левых отделов сердца (диспноэ, отёки, шумы) 🫀 |
| 3 | Заболевания лёгких (кашель, свистящее дыхание, одышка) 🌬️ |
| С циррозом печени | Признаки портальной гипертензии и печёночной недостаточности 🧫 |
| С системными заболеваниями | Проявления склеродермии, волчанки и др. 🧪 |
“Кровохарканье связано с пролиферацией бронхиальных артерий и образованием коллатералей.”
🎯 Катетеризация ПЖ — золотой стандарт подтверждения
🎯 ЭхоКГ показывает систолическое давление, а катетеризация — среднее давление
| Метод 🧪 | Назначение 📌 |
|---|---|
| ЭКГ | Гипертрофия ПЖ, отклонение оси, признаки перегрузки |
| Рентген ОГК | Изменения сосудистого рисунка, дилатация ПЖ |
| Функциональные пробы лёгких | Спирометрия, бодиплетизмография, диффузионная способность |
| ЭхоКГ | Систолическое давление в ЛА, дилатация правых отделов |
| Сцинтиграфия | Исключение ТЭЛА |
| КТ-ангиография лёгких | Визуализация сосудов и тромбов |
| Катетеризация правых отделов | Подтверждение ЛГ, измерения давления, тест на вазореактивность |
| МРТ | Доп. визуализация сердца и сосудов |
| УЗИ ОБП | Выявление гепатомегалии, асцита |
“Все пациенты при подозрении на ЛГ должны пройти расширенную лабораторную диагностику.”
| Исследование 🧪 | Назначение 🔍 |
|---|---|
| ОАК, биохимия, коагулограмма | Общая оценка состояния |
| D-димер, антитромбин III, протеин С | Исключение тромбофилии |
| HIV-тест | Ассоциированные формы ЛГ |
| Антинуклеарные антитела | Аутоиммунные причины |
| Гормоны щитовидной железы | Дифференциация причин |
| BNP/NT-proBNP | Оценка перегрузки ПЖ и сердечной недостаточности |
| Газовый состав артериальной крови | Гипоксемия, гиповентиляция |
| Генетические тесты | Скрининг на мутации при наследственной ЛАГ |
| Антитела к кардиолипину/волчаночный АК | При подозрении на САПС и ХТЭЛГ |
📌 Финальное замечание
“Точная диагностика ЛГ требует пошагового, многоуровневого подхода — от скрининга до инвазивной оценки.”
| Метод 🔍 | Диагностическое значение 💡 |
|---|---|
| Ангиопульмонография | Выявление сужения и обструкции сегментарных артерий 💉 |
| КТ-ангиография лёгких | Интралюминальные дефекты, плевральный выпот, симптом “матового стекла” 🌫️ |
| МРТ-ангиография | Альтернатива КТ, визуализация сосудистой обструкции без облучения 🧲 |
| КТ грудной клетки | Симптом "матового стекла" при ЛАГ, связан с редукцией капиллярной сети |
| Оценка DLCO (диффузионной способности) | 🔬 Падение DLCO — признак утолщения альвеолярно-капиллярной мембраны |
| Шестиминутная ходьба (6МХ) | 💪 Дистанция < 380 м ассоциирована с худшей выживаемостью |
“Симптом ‘матового стекла’ указывает на снижение вентиляции и капиллярной перфузии.”
🎯 Три категории риска:
| Параметр 📋 | Значение в прогнозе ⏳ |
|---|---|
| Признаки ПЖ-недостаточности | Асцит, отёки, прогресс симптомов |
| ФК по NYHA/ВОЗ | III–IV — неблагоприятный прогноз |
| 6МХ | < 380 м — хуже выживаемость |
| BNP / NT-proBNP | Повышенные уровни — индикатор нагрузки на ПЖ |
| ЭхоКГ / МРТ сердца | Дилатация, снижение фракции выброса ПЖ |
| Гемодинамика (катетеризация) | Давление в ПП > 8 мм рт. ст., сердечный индекс < 2.5 |
| Пиковое VO₂ и эквивалент CO₂ | VO₂ < 15 мл/кг/мин, эквивалент CO₂ > 45 л/мин |
| Метод 💊 | Показания и эффекты 📌 |
|---|---|
| Антикоагулянты, дезагреганты | Профилактика тромбозов |
| Диуретики | Симптоматическая терапия при ПЖ-недостаточности 💧 |
| Кислородотерапия | При PaO₂ < 60 мм рт. ст. (контроль PaCO₂ обязателен) 💨 |
| Лечение анемии / дефицита Fe | Улучшение оксигенации и переносимости нагрузки 🩸 |
| Дигоксин | При тахиаритмиях и урежении ЧСС |
🛑 Не рекомендуется:
| Группа препаратов 💊 | Представители и механизм действия 🧠 |
|---|---|
| Блокаторы кальциевых каналов | Только при положительном тесте на вазореактивность |
| Антагонисты рецепторов эндотелина | Бозентан, амбризентан — блокируют действие эндотелина 🧪 |
| Ингибиторы ФДЭ-5 | Силденафил, тадалафил — улучшают вазодилатацию 💊 |
| Стимуляторы гуанилатциклазы | Риоцигуат — активирует NO-зависимый путь |
| Простаноиды и их антагонисты | Эпопростенол, илопрост — мощные вазодилататоры 🌬️ |
“Лакоспецифическая терапия воздействует на главные механизмы ЛАГ:”
| Класс 💊 | Механизм 🎯 | Представители 🔍 |
|---|---|---|
| 1. Антагонисты рецепторов эндотелина | Блокируют действие ЭТ-1 | Бозентан, амбризентан, мацитентан |
| 2. Аналоги простоциклина | Замещают эндогенный простоциклин | Илопрост (ингаляции) |
| 3. Агонисты рецепторов простоциклина | Активируют рецепторы IP | Селексипаг |
| 4. Ингибиторы ФДЭ-5 | ↑ цГМФ → вазодилатация через NO-путь | Силденафил (рекомендуем в РФ) |
| 5. Стимуляторы гуанилатциклазы | Активируют растворимую ГЦ → ↑ цГМФ | Риоцигуат |
“ЛАГ-специфическая терапия назначается не всем пациентам.”
🎯 Назначается при:
| Подход ⚙️ | Когда применяется 📌 |
|---|---|
| Монотерапия | При ФК I–II или при невозможности комбинированной терапии |
| Двойная | Старт при ФК II–III |
| Тройная | При ФК III–IV или при неэффективности двойной терапии |
“Эндартэрэктомия — основной метод лечения при ХТЭЛГ.”
| Показатель 💡 | Критическое значение ⚠️ |
|---|---|
| ФК IV | Несмотря на макс. терапию |
| Давление в ПП | > 10 мм рт. ст. |
| Среднее давление в ЛА | > 50 мм рт. ст. (систолическое > 65) |
| Сердечный индекс | < 2.5 л/мин/м² |
| Быстрое прогрессирование | Без ответа на лечение |