⚠️ Определение

Ботулизм — острое токсико-инфекционное заболевание, вызываемое ботулиническим нейротоксином, продуцируемым Clostridium botulinum.

🎯 Поражает: центральную, периферическую и вегетативную нервные системы
🎯 Типы заболевания:
- Пищевой ботулизм — 🥫 99% всех случаев
- Ботулизм новорожденных 👶
- Раневой ботулизм 🩹

🦠 Этиология

Возбудитель: Clostridium botulinum (syn. Bac. botulinus)
🎯 Описан в 1896 году
🎯 Анаэробная, грам-положительная, подвижная палочка со жгутиками (4–35)
Не образует капсул, существует в вегетативной форме и в виде спор

🌍 Распространённые серовары в РФ

Серовары Cl. botulinum	Особенности 🧬
A, B, E	Основные, вызывающие болезнь у человека
C (редко)	В РФ — эпизодически

💉 Ботулинический токсин

“Ботулинический токсин — самый сильный из известных бактериальных ядов.”

Продуцируется вегетативной формой бактерии
🎯 7 типов токсинов: A, B, C (α и β), D, E, F, G
🎯 Опасны для человека: A, B, E, F
🎯 Каждый тип токсина нейтрализуется только гомологичной сывороткой

🧬 Характеристика токсина

Компоненты токсина	Функция 💡
Нейротоксин	🎯 Единственный, обладающий патогенностью
Гемагглютинин	Защита нейротоксина
Нетоксичный белок-протектин	Защита от внешних факторов

🔬 Физико-химические свойства токсина

Свойство 🌡️	Устойчивость / Чувствительность 💥
Кипячение (20 мин)	🎯 Токсин разрушается
Пепсин и трипсин	Устойчив
Щелочной pH (≥8)	🎯Инактивируется
Солнечный свет и O₂	Активен до 118 часов
pH < 7	Активность сохраняется сутками
Соль (до 18%)	Не разрушает токсин

🌡️ Условия роста Cl. botulinum

Параметр ⚙️	Значения 🔍
Остаточное давление кислорода	3–10 мм рт. ст. или полное его отсутствие
Температура для роста	🌡️ Оптимум: 28–35 °C
Токсин типа E	🎯 Образуется даже при +3 °C
Гибель вегетативных форм	80 °C – 30 мин / кипячение — 5 мин
Гибель спор	Кипячение — 4–5 часов / автоклавирование 🧪

🧬 Эпидемиология

🌍 Источники и резервуары инфекции

Больной человек не представляет эпидемиологической опасности

🎯 Внешняя среда — почва, ил озёр и морей
🎯 Животные — травоядные, водоплавающие птицы, рыбы, моллюски, ракообразные
🧒 Грудные дети — восприимчивы к попаданию спор из внешней среды

🔄 Пути передачи

Путь 🛤️	Характеристика 📌
Алиментарный 🍄	🎯 Основной путь. Домашние консервы: грибы, овощи, фрукты, рыба, мясо
Раневой 🩹	При травмах: вегетация спор → токсинообразование
У новорождённых 👶	Споры → ЖКТ → токсин образуется внутри организма

🚨 Продукты-источники

“Концентрации соли и уксуса при домашнем консервировании не препятствуют токсинообразованию.”

Домашние грибы 🍄
Копчёная / вяленая рыба 🐟
Колбасы, ветчина 🍖
Бобовые (в США) 🫘

🎯 Термостойкость спор: выживают при 100–110 °C
🎯 Герметизация → анаэробные условия

🧠 ПАТОГЕНЕЗ

🔗 Последовательность развития

🎯 Попадание токсина в ЖКТ
🎯 Всасывание в кровь (токсинемия)
🎯 Связывание с мотонейронами передних рогов и ЧМН
⛔ Блок выброса ацетилхолина → парезы, параличи, включая дыхательную мускулатуру
📉 Угнетение парасимпатики + активация симпатики → гиперкатехолемия:
- Бледность
- Повышенное АД
- Сухость слизистых
- Запоры
- Головокружение
🦠 Парез кишечника → анаэробные условия → дополнительное токсинообразование
❗ Все виды гипоксии:
- Гипоксическая
- Гистотоксическая
- Циркуляторная
- Гемическая
💩 Выведение:
- Cl. botulinum — с фекалиями
- Токсин — с мочой, желчью, фекалиями

🔬 Патолого-анатомическая картина

“Не является специфической — отражает глубокую гипоксию организма.”

Изменения 🧠	Проявления 🩸
Гиперемия органов	Особенно ЖКТ, с множественными кровоизлияниями
Мозговые ткани	Тромбозы, дегенерации, некрозы эндотелия сосудов
Нейроны	Вакуолизация, распад ядер, деформация, отпадение отростков
Скелетные мышцы	🥩 “Варёный” вид — грудная клетка, брюшная стенка, конечности

🧠 Клиника ботулизма

⏳ Инкубационный период

От 2–4 часов до 2–3 суток, максимум — до 2 недель

🎯 Чем короче инкубация — тем тяжелее течение
Симптоматика определяется паралитическим синдромом

📚 Классификация по тяжести (МКБ-10: A05.1)

Форма 🧪	Характеристика 💡
Лёгкая	🎯 Офтальмоплегия, гастроэнтерит, без дыхат. нарушений
Среднетяжёлая	Неврология без признаков ОДН, сохраняется глотание
Тяжёлая	🛑 Нарушение глотания, дыхания — самые опасные признаки

🚦 Варианты начального периода

Тип 📌	Проявления ⚠️
Гастроэнтеритический	Тошнота, рвота 3–5 раз, жидкий стул 2–4 раза, боли, отрыжка, жжение
Офтальмоплегический	“Мушки”, “туман”, парез аккомодации, острая дальнозоркость
Респираторный	Чувство нехватки воздуха, тяжесть в груди, поверхностное дыхание

🎯 Общие симптомы: головная боль, головокружение, мышечная слабость, бессонница, кратковременное повышение АД

🧩 Период разгара (паралитическая стадия)

“Характеризуется двусторонними симметричными парезами и параличами без нарушения чувствительности.”

👁️ Офтальмоплегия — самый ранний симптом

Мидриаз, анизокория
Расплывчатость, двоение
Нарушение аккомодации
Косоглазие, птоз, нистагм

👅 Бульбарные нарушения

Симптом 💬	Причина 🧠
Гнусавость, афония	Парез мягкого нёба, гортани
Дизартрия	Поражение XII пары — n. hypoglossus
Поперхивание, выливание через нос	Нарушение глотания, слабость надгортанника

🔍 Поражение ЧМН

Пара ЧМН 🎯	Функция 🧠	Симптомы 👁️💬
III (n. oculomotorius)	Движение глаз, зрачок, веко	Птоз, мидриаз, нарушение аккомодации
IV (n. trochlearis)	Косая верхняя мышца	Нарушение движения вниз и наружу
VI (n. abducens)	Отводящая мышца глаза	Косоглазие, диплопия
IX и X пары	Глотка, мягкое нёбо, гортань	Поперхивание, афония, нарушение глотания
XII пара	Язык	Дизартрия, неподвижность языка
VII пара (n. facialis)	Лицо	Маскообразность, сглаженность складок

🌬️ Дыхательные нарушения

“Основная причина смерти — остановка дыхания.”

🎯 Поражение мотонейронов шейного и грудного отдела
Исчезновение кашлевого рефлекса
🔽 Жизненная ёмкость лёгких снижается
Поверхностное дыхание, тахипноэ до 30–35 в минуту
Ранний признак — одышка при физнагрузке

🧍 Характерный вид больного с ОДН:

😨 Испуганный, суетливый
Лицо — гиперемия, влажная кожа
Использует вспомогательную мускулатуру
Цианоз, тахикардия, одышка

❤️ Другие системы

Система 💓	Проявления 🩺
Сердечно-сосудистая	Расширение границ сердца, глухость тонов, аритмии, СН
Вегетативная	Атропиноподобный эффект: сухость во рту без жажды
Температура	Обычно нормальная, повышение — при инфекционных осложнениях

🧪 Осложнения

Тип ⚠️	Примеры 🔍
Инфекционные	Пневмонии (аспирационная, гипостатическая)
Мышечные	“Ботулинический миозит” — 2–3 неделя болезни
Ятрогенные	Анафилаксия на сыворотку, сывороточ. болезнь, ИА-миокардит

🔄 Выздоровление и исходы

Восстановление: медленное, может длиться до 12 месяцев
Первыми восстанавливаются: дыхание и глотание
Дольше сохраняются: гнусавость, птоз, слабость
🎯 Не характерны необратимые последствия
📉 Летальность — 8–30%, чаще от остановки дыхания или осложнений

🔍 Диагностика ботулизма

🧠 Клинические признаки

“Диагноз основывается на клинико-эпидемиологических данных.”

🎯 Подозрение возникает при:

🥫 Употреблении консервированных продуктов
⏱️ Острое начало заболевания
👁️ Офтальмоплегия
🗣️ Бульбарный синдром
💪 Миастеноподобные проявления
😵 Умеренные симптомы гастроэнтерита

🧪 Лабораторная диагностика

🧬 Обнаружение токсина

“Основа лабораторной диагностики — выявление ботулотоксина в биоматериалах.”

Метод 🔧	Суть / Особенности 🧠
Биопроба на мышах 🐁	Сыворотка/пища + сыворотки типов A, B, E → введение мышам
Реакция нейтрализации 💉	Живы те мыши, которым ввели смесь с соответствующей антитоксической сывороткой
ИФА	Выявление токсина в пище и биосредах

📦 Материал для исследования

“Забор — до введения противоботулинической сыворотки!”

Биоматериал 💉	Объём / Условия хранения ❄️
Кровь (венозная)	15–20 мл
Кал	25–30 г
Рвотные массы, продукты	Упаковываются, подписываются, не замораживаются, хранятся в холоде

🧪 Направляются в СЭС как можно раньше!

🧫 Микробиология

🎯 Для посева используют:

Среда Китта-Тароцци
Казеиново-грибная
Бульон Хоттингера

📍 Исследуемые материалы:

Содержимое желудка
Кал
Пищевые продукты
Секционный материал

⚡ Дополнительные методы

Метод 🧠	Находки 🔍
Гемограмма	🎯 Умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, лимфопения
Электромиография (ЭМГ)	Снижение амплитуды мышечного потенциала (не во всех группах)
ЭКГ	📉 Синусовая тахикардия, гипоксические изменения ST, зубца T

🚫 Иммунодиагностика

“Выявление антитоксинов невозможно — доза токсина, вызывающая иммунитет, летальна.”

❌ Антитела в течение болезни не образуются

⚖️ Дифференциальный диагноз ботулизма

“Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, проявляющимися гастроэнтеритом, неврологическими симптомами и дыхательной недостаточностью.”

🦠 Бактериальные пищевые отравления

Критерий 🧪	Отличие от ботулизма ⚠️
🕒 Бурное начало	Часто с ознобом, лихорадкой
🤮 Тяжёлый гастроэнтерит	Многократная рвота, профузный понос, схваткообразные боли
💧 Обезвоживание	Выраженное, с жаждой, гипотонией, судорогами
💊 Быстрое выздоровление	После купирования симптомов ЖКТ
🚫 Нет неврологии	Нет офтальмоплегии, бульбарных расстройств, параличей
🔬 Диагностика	Нейтрофильный лейкоцитоз, бактерии (стафилококк, протей и др.) в пищевых массах

🌿 Отравление атропином и родственными веществами

Критерий 🧠	Отличие от ботулизма ⚠️
💊 Анамнез	Приём настойки красавки, скополамина, астматина и др.
😵 Психические симптомы	Галлюцинации, бред, возбуждение, клоникотонические судороги
🥵 Лихорадка, гиперемия	Повышение температуры, красное лицо
💓 Тахикардия	Часто с нарушениями ритма
🔬 Диагностика	Токсикологическая, выявление атропина и аналогов

🍷 Отравление метиловым спиртом

Симптом 💥	Характеристика 🎯
👁️ Зрение	“Туман”, “мелькание”, затем — двухволновое ухудшение, вплоть до слепоты
🧠 ЦНС	Судороги, галлюцинации, страх, потеря сознания, ригидность затылка
🩸 Токсический шок	Возможен при тяжёлых формах

🍄 Отравление грибами

▶️ Строчки, сморчки (гельвелловая кислота)

Анамнез: употребление весенних грибов
🎯 Симптомы: желудочная боль, понос, рвота, гемолиз, желтуха, гемоглобинурия
⛔ Быстрая печёночно-почечная недостаточность

▶️ Бледная поганка (аманитин, фаллоин)

Анамнез: грибы с июля по сентябрь
🤢 Неукротимая рвота, понос с кровью
🧬 Нефро- и гепатотоксичность: анурия, желтуха, энцефалопатия, кома

▶️ Мухомор (мускарин, мускаридин)

⏱️ Латентность 1–6 часов
💧 Гиперсаливация, бронхорея, узкие зрачки, галлюцинации, кома

🧬 Полиомиелит (бульбарная форма)

Признак ⚕️	Отличие от ботулизма ⚠️
🌡️ Лихорадка	Двухволновая, с ухудшением во вторую фазу
😷 Катаральные явления	Фарингит, насморк
🧠 Неврология	Лицевой паралич, бульбарные нарушения без офтальмоплегии
💧 Саливация	Обильная, в отличие от сухости при ботулизме
🔬 Диагностика	Выделение вируса, серология (РСК с парными сыворотками)

🧠 Острые энцефалиты

Признак 🧪	Характеристика 📌
🕷️ Эпиданамнез	Посещение леса, укусы клещей весной–летом
⚡ Начало	Острое, с гипертермией, головной болью, рвотой
🧠 Гиперестезии	Слуховая, зрительная, обонятельная
🤕 Менингеальные симптомы	Часто с поражением ЧМН (IX–XII), комой
🔬 Диагностика	Выделение вируса, ИФА, РНГА, РСК (в динамике с интервалом 2–3 недели)

🎯 В каждом случае ключевыми являются:

Анамнез 🍽️
Начало заболевания ⏳
Степень выраженности неврологических симптомов
Наличие / отсутствие офталмоплегии, сухости во рту, дыхательной недостаточности

💊 Лечение ботулизма

🧼 Основные принципы

“Главная цель — дезинтоксикация, устранение симптомов, поддержка функций дыхания и питания.”

🔹 Виды терапии:

🎯 Специфическая — нейтрализация токсина
💧 Неспецифическая — промывание, инфузии
🧠 Патогенетическая — поддержка дыхания, питания, функции органов

💉 Специфическая антитоксическая терапия

“Наиболее эффективно — в первые часы после появления симптомов!”

🧬 Сыворотки:

Тип сыворотки 💉	Доза (1 лечебная) 💡
Тип А и Е	10 000 МЕ каждого типа
Тип В	5 000 МЕ

🧩 При неизвестном типе — вводят все 3 типа одновременно
🧠 При известном типе — вводят соответствующую моновалентную
В тяжёлых случаях — до 2–3 доз в сутки, курсом до 3–4 дней

💡 Особенности введения:

Метод Безредки (для исключения аллергии):
1. Внутрикожная проба (1:100)
2. Подкожно 0.1 мл неразведённой
3. При отрицательной реакции — вся доза
При положительной пробе — только по жизненным показаниям:
- Поэтапное введение разведённой сыворотки (0.5 → 2 → 5 мл)
- Премедикация: преднизолон, антигистаминные

🧪 Альтернативы сыворотке

Средство 💉	Особенности 🌟
Иммуноглобулин (человеческий)	В/в, без пробы, 1 раз: 450–500 МЕ (А), 300–600 МЕ (В), 250–500 МЕ (Е)
Свежезамороженная плазма	250–300 мл 2–3 раза в сутки

🚰 Неспецифическая дезинтоксикация

Сифонное промывание желудка и кишечника
Энтеросорбенты
Инфузии: полиионные растворы, глюкоза, гемодез
Форсированный диурез

🌬️ Дыхательная поддержка

“ОДН — главная причина смерти при ботулизме.”

Показания к ИВЛ:

Критерий ⚠️	Значение 🔍
Апноэ	Полное отсутствие дыхания
Тахипноэ	>40 вдохов/мин
Гипоксемия	PaO₂ < 50 мм рт. ст.
Гиперкапния	PaCO₂ > 60 мм рт. ст.
ЖЕЛ < 10 мл/кг	Снижение дыхательной ёмкости
Обструкция ВДП	Закупорка верхних дыхательных путей

🎯 При восстановлении — постепенное отключение от ИВЛ

🍽️ Поддержка питания

При нарушении глотания:
- Переход на зондовое питание
- При необходимости — парентеральное

🛏️ Уход: профилактика пролежней, застойной пневмонии, травм, мышечной атрофии

💊 Медикаментозная поддержка

Назначения 💊	Цель 📌
Антибиотики	Предотвращение вторичных инфекций, блок клостридий в кишечнике
Сердечные средства	При гипоксии, аритмиях
Витамины, АТФ, кокарбоксилаза	Поддержка метаболизма, нейропротекция

🧘 Реабилитация

“Восстановление — длительное, индивидуальное.”

Физиотерапия
ЛФК
Выписка: только при восстановлении глотания, речи, артикуляции

🛡️ Профилактика

Мероприятие ✅	Описание 📌
Санитарный контроль	Заготовка, хранение, транспортировка продуктов
Соблюдение технологии консервирования	В домашних условиях и на производстве
Термообработка перед употреблением	Уничтожение ботулотоксина
Вакцинация полианатоксином	Для работников лабораторий с риском контакта
Сыворотка в очаге	Всем, кто употреблял заражённый продукт — по 2000 МЕ типов A, B, E
Меднаблюдение	За контактными — в течение 10–12 дней

👁️🧠 Таблица: Поражение черепно-мозговых нервов при ботулизме

ЧМН 💡	Методика исследования 🔬	Признаки поражения ⚠️
III — Глазодвигательный	Смотреть прямо, оценка ширины глазных щелей, зрачков, движения глаз вверх, внутрь, вниз	🎯 Птоз, мидриаз, экзофтальм, нарушение аккомодации и конвергенции, расходящееся косоглазие, ограничены движения вверх, внутрь и частично вниз
IV — Блоковый	Смотреть вниз на палец или молоточек	👁 Глаз повернут вверх и внутрь, двоение при взгляде вниз, ограничена подвижность вниз
VI — Отводящий	Смотреть наружу	🔁 Сходящееся косоглазие, невозможность отведения глаза кнаружи, двоение усиливается при взгляде в сторону поражения
VII — Лицевой	Проверка мимики: поднять брови, закрыть глаза, оскалить зубы, надуть щёки, зажмурить глаза	🪞 Маскообразное лицо, паралич мимики, лагофтальм, симптом Белла, сглаженность лба, смещение рта, жидкость выливается, затруднён свист и речь
IX–X — Языкоглоточный, блуждающий	Открыть рот и сказать «а», произнести фразы, глотнуть воду	🔊 Гнусавость, отклонение язычка, свисание нёба, дисфагия, снижение глоточного и нёбного рефлексов
XII — Подъязычный	Высунуть язык	👅 Отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, дизартрия (“заплетающаяся речь”)

🔦 Таблица: Исследование зрачковых рефлексов

Вид реакции 👁️	Методика исследования 🔬
Прямая реакция на свет	Быстро отвести руку от глаза — в норме мгновенное сужение зрачка
Содружественная реакция	При открытии одного глаза — сужение зрачка и во втором глазу
Реакция на конвергенцию	При приближении предмета к глазам (до 10–15 см) — сужение зрачков
Реакция на аккомодацию	Один глаз открыт — сужение при взгляде вблизи, расширение при взгляде вдаль

🧾 Ботулизм — сводные таблицы

🦠 Этиология

Фактор 🔬	Характеристика 📌
Возбудитель	Clostridium botulinum — анаэробная, грам+ палочка
Формы	Споры и вегетативная форма
Токсины	A, B, C, D, E, F, G — опасны для человека: A, B, E, F
Особенности токсина	Самый сильный известный яд, разрушается при кипячении 20 мин
Устойчивость	Не боится пепсина, трипсина, соли до 18%, света — до 118 ч